지방이영양증

지방 이영양증 소개 1885 년, Weir-Miechell은 부분적인 지방 이영양증 (lipodystrophy)을보고 한 후, 환자가 목, 팔, 가슴 및 복부 지방 영양 실조를 겪었으며 엉덩이와 다리에 지방 축적이 증가했다고보고했다. 완전 지방 영양 장애, 영양 실조 환자는 전신, 완전히 또는 고르고, 지방 결핍에는 종종 일련의 대사 장애가 동반됩니다. 영양 실조 영양 실조는 드문 질환이며 몇 가지 사례에서만보고되었습니다. 지방 이영양증 발병 연령은 1 세에서 40 세 사이이며 5 세에서 15 세 사이의 소녀에서 발생합니다. 신장 손상의 발생률은 15 % ~ 30 %입니다. 완전 지방 영양 실조는 종종 당뇨병과 동시에 발생하기 때문에 비 당뇨병 성 신증이 종종 발견되며, 병리학 적 증상은 지방 영양 실조가없는 당뇨병 성 신장 병증과 구별 될 수 없습니다. 당뇨병이없는 환자, 사구체 신염의 병리학 적 증상, 지방 영양 불량과 사구체 질환의 관계는 알려져 있지 않습니다 .Tuck et al은 모세 혈관의 작은 부분에 말초 장간막 임플란트, 상피내 및 막내 침착 물이 있지만 일반적으로 특별한 것은 없다고보고했습니다 특징, 환자 혈청 보체 C3 수준은 정상이며 단백뇨가 없으며 신장 기능이 약간만 감소합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.015 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병, 다모증, 간 비대, 고지혈증

지방 이영양증의 원인

(1) 질병의 원인

선천성 지방 이영양증은 상 염색체 열성 유전이며, 환자는 혈액과 관련이 있으며, 후천성 인은 유전 적 근거가없고 종종 바이러스 성 감염의 전염성 증상이있을 수 있습니다.

(2) 병인

전염병학, 유전학 및 임상 연구에서 제안 된 다양한 가설은 전신 지방 이영양증이 광범위한 대사 및 전신 이상과 관련이 있으며 교감 활동이 향상 될 수 있음을 시사합니다. 지방의 분해를 강화하십시오; 뇌하수체는 지방 동원 물질을 분비 할 수 있지만 뇌하수체 절제는 지방 영양 실조를 교정하지 못했습니다. 다른 사람들은 CRF 멜라닌 세포 방출 인자 및 FSH 방출 인자가 증가하여 시상 하부가 주요 손상 위치로 간주됩니다. 인간은 지방 조직의자가 면역 파괴 이론을 제안했지만, 많은 환자들이이 이론으로는 설명하기 어려운 병변이 있으며 신장 병변의 병인과 지방 이영양증 사이의 관계 또한 알려져 있지 않다.

이 질환의 가장 두드러진 혈청 학적 이상은 혈액 C3의 감소이지만, 저 상완 혈증 및 / 또는 보체 활성화는 사구체 신염의 발병에 필요한 요소는 아닙니다.

신장 손상은 종종 지방 이영양증 환자에서 발생하고, 발생률은 15 %에서 30 %이며, 신장 손상의 주요 유형은 II 형 막 증식 성 사구체 신염 또는 소형 침착 질환 (80 %)이며, 나머지 20 %는 광범위하게 말초 이 두 가지 사구체 신염의 형태 학적 및 조직 화학적 특성 인 경골 이동은 비-지방성 영양 장애 환자와 동일하다.

이 표현형 및 낮은 혈청 보체 및 신 증후군 환자에서 글루코 코르티코이드에 민감한 유형 III 변형이보고되었다.

완전 지방 영양 실조는 종종 당뇨병과 동시에 발생하기 때문에 비 당뇨병 성 신증이 종종 발견되며, 병리학 적 증상은 지방 영양 실조가없는 당뇨병 성 신장 병증과 구별 될 수 없습니다. 당뇨병이없는 환자, 사구체 신염의 병리학 적 증상, 지방 영양 불량과 사구체 질환의 관계는 알려져 있지 않습니다 .Tuck et al은 모세 혈관의 작은 부분에 말초 장간막 임플란트, 상피내 및 막내 침착 물이 있지만 일반적으로 특별한 것은 없다고보고했습니다 특징, 환자 혈청 보체 C3 수준은 정상이며 단백뇨가 없으며 신장 기능이 약간만 감소합니다.

영양 실조 예방

선천적 인 사람들은 효과적인 예방 조치가 없으며 성관계를 가진 사람들은 주로 질병의 발생을 막기 위해 감염과 알레르기 반응을 예방합니다.

지방 이영양증 합병증 합병증, 당뇨병, 다모증, 간 고지혈증

지방 영양 실조 환자는 신장 질환 이외에도 당뇨병, 다모증, 간 비대증, 정신 지체, 고지혈증 및 피하 결절을 포함하여 전신 지방 영양 실조와 유사한 증상을 보이는 경우가 많습니다.

뚱뚱한 영양 실조 증상 흔한 증상 질소 혈증 단백뇨 간단한 상체 숱이 뺨과 발목의 오목한 부분 근육 비대 지방 대사 장애 결절 거대 혀 복통 고혈압

1. 신장 성과

지방 이영양증 환자의 20 ~ 50 %가 신장 질환을 앓고 있고, 치밀 침착 질환이있는 환자의 약 10 %가 부분 지방 이영양증이며 지방 이영양증 증상이 나타난 후 20 년 이상, 심각한 신장 증상 신장 장애가있는 환자는 대개 무증상 단백뇨 및 미세 혈뇨 증이며, 일부는 신 증후군이 특징이며,이 질환의 가장 두드러진 혈청 학적 이상은 혈액 C3의 감소입니다.

이 질환의 임상 소견으로 인해 단백뇨, 심한 혈뇨, 미세 혈뇨, 농뇨, 급성 복통, 발열, 부종, 고지혈증, 고혈압 및 빈혈증이 있으며 전신성 지방 이영양증 환자에서 신장 질환도 볼 수 있습니다. 증후군 증상, 신우 신염, 만성 사구체 신염 또는 급성 사구체 신염의 진단은 종종 다른 환자에서 이루어집니다.

이 환자의 신장 병변의 특성은 급성 사구체 신염, 신우 신염, 고독한 단백뇨 및 혈뇨를 포함하여 가변적입니다. 수축 증 및 수거 시스템의 확장을 포함하여 부분 지방 이영양증 환자의 해부학 적 이상이 일반적입니다. .

2. 시스템 성능

지방 이영양증의 발생은 선천적이거나 어린 시절에 서서히 나타날 수 있습니다 선천성 지방 이영양증 환자는 출생시 태어나지 만 당뇨병 환자는 종종 청소년기에 나타나고 당뇨병이 발병하기 전에 지방 이영양증이있는 환자 출현 후 고지혈증, 고단백 혈증 및 갑상선 고대 사증이 특징적이며, 다른 증상으로는 키가 큰 (> 9 %), 근육 비대, 다발성 질환, 거대 혀, 복부 팽창, 피하 결절, 간 거대, 강화, 음핵 또는 음경 비대, 열성 선종, 뇌 위축, 편마비, 사고, 지능, 스턴트 및 심장 비대, 가족은 다발성 혈관성 방광 질환이있는 유전성 지방 이영양증이있는 것으로보고되었지만 이것은 지방 이영양증의 일부 증상보다는 지방 이영양증과 관련된 유전자의 연속 때문일 수 있다고 추측된다.

영양 실조 점검

1. 소변 검사 눈에 보이는 단백뇨, 심한 혈뇨, 미세 혈뇨, pyuria, 신장 증후군 범위의 소수의 신장 증후군.

2. 혈액 검사 고지혈증, 고단백 혈증, 고혈당증, 고 인슐린 혈증, 요소 질소, 크레아티닌 상승 및 혈청 보체 C3 감소.

정기적 인 X- 선, B- 초음파, CT, EMG 등은 신장 크기, 구조적 이상 및 비뇨기에서 발견 될 수 있습니다.

지방 이영양증 진단 및 진단

이 질병의 진단은 전형적인 임상 증상 및 실험실 테스트 및 기타 보조 테스트를 기반으로 확인할 수 있습니다.

그것은 경피증 및 다른 지방 대사 질환과 구별되어야하며, 신 증후군의 다른 원인과 구별되어야합니다.

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