소아의 파종성 혈관내 응고

소아에서의 유혈 혈관 내 응고에 대한 간략한 소개 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)는 확산 된 미세 혈관 혈전증을 갖는 복잡한 병리 생리 학적 현상으로 미세 순환 장애를 유발하여 다양한 조직 및 기관 기능 장애, 소모성 응고 병증 및 이차를 초래합니다 피브린이 녹아서 주요 특징으로 충격과 출혈이 발생하는 경향이 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사, 용혈성 빈혈, 심인성 쇼크, 혼수 상태, 황달, 저혈압

소아 파종 성 혈관 내 응고 병증

(1) 질병의 원인

다음 질병 중에 발생할 수 있습니다 :

1. 조산아와 신생아 질식.

2. 중증 패혈증 (예 : 수막 구균 패혈증), 세균성 이질, 소 폐렴 및 요로 감염에 의한 세균 감염.

3. 심각한 바이러스 성 폐렴, 충혈 성 바이러스 성 간염, 유행성 출혈성 열, 출혈성 홍역 및 심한 수두에 의한 바이러스 성 감염.

4. falciparum malaria, 렙토스피라증 및 곰팡이 감염과 같은 기타 감염.

5. 혈액 학적 급성 백혈병 (특히 전 골수성 백혈병), 파바 콩 질환 및 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증.

6. 종양 악성 종양, 거대 혈관종.

7. 다양한 쇼크 (감염성, 출혈성 또는 알레르기 성), 호흡 곤란 증후군, 용혈성 요독 증후군, 신부전, 화상, 뇌 타박상, 뱀에 물린 기타 주요 질병, 체외 순환, 오류 수혈 (혈액 유형 비 호환성), 주입 및 신생아 공막의 심한 반응.

(2) 병인

정상적인 상황에서 미세 혈관에 흐르는 혈액은 주로 혈관 손상이 없으며 혈소판의 접착 및 응집이 없으며 응고 및 혈전 유발 요인이 없지만 위의 다양한 요인 (예 : 박테리아)으로 인해 혈액이 응고되지 않습니다. 독소, 혈관 내피 손상 등의 영향으로 응고 시스템이 활성화되어 순환 혈액이과 응고 가능한 상태, 즉 혈소판 응집 및 광범위한 피브린 침착이 미세 순환에서 발생하여 많은 수의 미세 혈전이 형성됩니다. 혈소판, 특히 피브리노겐, 프로트롬빈, V, VIII, X, XII 및 기타 요인과 혈소판의 소비가 크게 감소하여 "소모성 응 고증"을 형성하므로 혈액의 응고 가능한 상태가 낮은 응고 상태로 바뀝니다. 광범위한 출혈은 임상 적으로 발생합니다 .DIC가 발생한 후 응고와 동적 ​​균형을 유지하는 섬유소 용해 시스템 (이하 섬유소 용액이라고 함)은 액 티빈에 의해 활성화되며,이 액 티빈에 의해 활성화됩니다. 플라스 미노 겐은 섬유소 분해를 위해 섬유소 분해 효소 (플라스 민)로 전환되는데, 이는 2 차입니다 플라스 민은 단백질 분해 효소이기 때문에 섬유소 분해 현상 (그림 1). 섬유소 분해가 과잉 활성 인 경우 섬유소 용해와 더불어 많은 응고 인자가 분해되어 다양한 응고 인자의 소비가 줄어 듭니다. 반면에, 피브리노겐 분해에 의해 분해되는 피브리노겐 및 피브린 분해 생성물 (FDP)은 피브린 절단 제품 (FDP)으로도 불리며, 혈액 응고를 억제합니다. 출혈이 심화되고, DIC가 발생한 후 혈소판이 축적되어 더 많이 소비 및 감소되어 출혈을 촉진합니다.

병리학 적 현상 인 DIC와 이차 섬유소 용해는 서로 다른 질병의 과정에서 특정 단계에서 발생하며 때로는 현상으로 현상이 동시에 발생하기 때문에 병리학 적 변화는 가볍고 무겁고 가벼울 수 있습니다. 성능은 명확하지 않으며, 더 많은 purpura 또는 ecchymosis를 가진 사람들, 많은 기관의 심한 경우 미세 혈관 색전증, 괴사 및 출혈, 폐, 신장에서 더 흔하게 발생할 수 있으며 간, 뇌, 위장 및 부신 등 전신 기관을 포함 할 수도 있습니다. 심한 허혈, 저산소증, 산증, 세포 붕해, 조직 괴사 및 기능적 변화로 인해 오랫동안 지속되며, 진행 단계는 여러 기관 부전으로 이어질 수 있습니다.

소아 전파 혈관 내 응고 예방

먼저이 질병의 소인 요소를 수정해야합니다.

1. 용혈 및 산증의 발생 및 발생을 예방하기 위해 1 차 질병을주의해서 치료하십시오.

2. 패 혈성 쇼크를 적극적으로 교정하고 미세 순환을 개선하며 아드레날린, 노르 에피네프린 또는 바소프레신과 같은 혈소판 응집을 촉진하는 약물의 사용을 피하십시오.

소아 전파 혈관 내 응고 합병증 합병증 설사 용혈성 빈혈 심장 성 쇼크 혼수 황달 저혈압

심한 경우에는 미세 순환 색전증, 괴사 및 출혈이 많은 기관에서 발생할 수 있습니다. 폐, 신장, 심지어 간, 뇌, 위장관 및 부신과 같은 기관에서 더 흔합니다. 허혈이 심해 허혈로 인해 혈전이 오랫동안 지속되는 경우 산소, 산증, 세포 붕해, 조직 괴사 및 기능적 변화, 고급은 여러 기관 부전으로 이어질 수 있으며, 급성 DIC는 치명적인 fulminant 출혈과 관련 될 수 있습니다; 저혈압 및 심인성 쇼크가 발생할 수 있습니다; 전형적인 폐 히아 린 막 합성 명백한 폐 기능 부전 및 저산소 혈증이있는 징후는 진행성 호흡 곤란, 심한 폐출혈; 혈우병, 설사, 황달; 혈뇨, 단백뇨, oliguria 또는 anuria, 심지어 신장으로 나타남 기능 장애; 경련, 혼수 상태 등, 그람 음성 내 독소는 독성 쇼크를 유발할 수 있습니다; 혈액량 감소, 심 박출량 감소는 심인성 쇼크를 유발할 수 있습니다; 미세 혈관 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

소아 파종 성 혈관 내 응고 증상 흔한 증상 저혈압 미세 혈관 장애 oliguria 혈관 내 응고 쇼크 졸음 호흡 곤란

DIC의 정도, 발달 과정 및 기간에 따라 급성, 아 급성 DIC 및 만성 DIC로 나뉩니다. 급성 DIC는 대다수, 빠른 발생, 빠른 진행, 심각한 결과, 올바르게 처리하면 회복도 빠르며 지속 시간이 더 깁니다. 단기간, 몇 시간 또는 며칠, 특히 신생아 및 조산아; 몇 주 동안 아 급성 환자; 만성 DIC는 천천히 발생하고, 발달 지연, 회복이 느리고, 수개월 동안 지속될 수 있으며, 초기 응고 시간이 단축되지 않고 출혈 경향, 출혈 증상은 후반에 응고 병증, 피부의 가벼운 출혈, 심한 뇌출혈, 혈우병, 조혈, 대변의 혈액, 혈뇨, oliguria 또는 뇨증, 오한, 경련, 혼수 호흡 곤란, 청색증, 복통, 황달 및 기타 증상.

1. 응고 메커니즘은 3 단계로 나뉩니다

(1) 응고 기간이 길다 : 응고제가 혈액 순환에 들어갔을 때 혈액 응고가 증가하거나 혈액 응고 인자를 활성화시키는 일부 물질이 혈액 순환에 들어갑니다. 현재 클리닉에는 출혈 증상이 없지만 혈액이 채취 될 때 종종 혈액 샘플이 채취됩니다. 응고하기 쉽습니다.

(2) 소비 가능한 낮은 응고 기간 : 많은 수의 미세 혈전 형성으로 혈액 응고 후 많은 혈액 응고 인자 및 혈소판이 소비되고, 응고 가능한 저 응고 상태가 있으며, 환자는 광범위한 심한 출혈이 있습니다.

(2) 이차 섬유소 용해 기간 : 섬유소 용해 시스템의 활성화로 인해 많은 양의 FDP가 생성되는데, FDP 자체는 섬유소 용해가 진행될 때 강력한 항 응고 효과를 가지므로이 단계에서의 임상 적 출혈은 더욱 심각합니다.

위의 세 가지 문제는 완전히 분리되지 않았으며 서로 겹칠 수 있습니다.

2. 미세 순환에서 광범위한 광범위 혈전증의 임상 증상 : 광범위한 출혈 및 출혈성 괴사는 미세 혈관 혈전 색전증의 말초 기관에서 발생하며, 다음을 포함한 주요 기관의 기능 장애가 발생합니다.

(1) 심장 출력, 심장 소리 약점, 저혈압 및 심장 쇼크 감소.

(2) 전형적인 피브린 투명 미세 혈전증은 전형적인 히 알린 막 증후군을 유발하며, 이는 명백한 폐 기능 장애 및 저산소 혈증을 동반하며, 이는 진행성 호흡 곤란 및 심한 폐출혈을 특징으로한다.

(3) 소화기 색전증은 종종 메스꺼움, 구토, 설사 및 황달로 나타납니다.

(4) 빈혈, 혈뇨, 단백뇨 및 심지어 신부전.

(5) 중추 신경계에는 무기력, 혼돈, 혼수 및 경련이 있습니다.

(6) 피부 점막에 괴사 성 자반증 및 발진이 나타나며 점진적으로 확대 및 증가되며, 상기 기관의 색전증 발생률은 20 % 내지 70 %로 미세 혈전 증착 요인을 유발하고 악화시킨다.

3. 순환 장애-DIC에서 충격 충격의 발생률은 40 % ~ 70 %이며 원인과 메커니즘은 다음과 같습니다.

(1) 패혈증 인 경우 1 차 질환과 관련하여 그람 음성 내 독소가 독성 쇼크를 유발할 수 있습니다.

(2) 혈액량 감소로 인해 심박 출 감소 → 심근 허혈 및 저산소증 → 심박 출 감소 → 심인성 쇼크 감소.

(3) DIC의 광범위한 출혈 → 혈액 손실량 감소 → 순환 혈액량 감소 → 충격.

(4) XII 인자, 칼리 크레인, 키닌 및 보체 시스템 활성화는 충격을 유발하고, 키닌은 세포 미토콘드리아를 파괴하고, 리소좀 효소를 방출하며, 심근 수축을 억제하고, 충격을 가중 시키며, 보체 시스템은 C3a를 활성화 시키며, C5a는 알레르기 독성이 있으며, 혈관 투과성을 증가시키고 호중구를 끌어 당겨 응고제 물질과 리소좀 효소를 응집 및 방출 할 수 있습니다. 이러한 요인으로 인해 충격이 더욱 심각 해지고 돌이킬 수없는 충격이 발생할 수 있습니다.

4. 적혈구의 기계적 손상으로 인한 용혈을 적혈구 파괴 증후군이라고도하며, DIC에서는 적혈구가 좁은 미세 혈관을 통과하기 때문에 압박과 기계적 손상을 입히고 변형되어 부서져 용혈을 유발합니다. 적혈구는 헬멧, 삼각형 또는 비장에 의해 파괴 된 척추 등은 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia)이라고도하며, 최근에는 내분비, 섬유소 용해 분해 산물 및 D 단편이 보체 과립구가없는 라디칼 경로를 활성화 시켜서 적혈구 막의 손상에 관여 할 수있다. 용혈 과정.

5. 만성 DIC의 임상 적 특징 만성 DIC 환자는 일반적인 지속성 및 확산 성 혈전증이 있으며, 급성 DIC와는 달리 치명적인 치명적인 출혈은 없으며 일부 사람들은이를 "보상 DIC"라고 부릅니다. 가속화 된 성분 전환, 혈소판, 피브리노겐, V, VIII 등과 같은 생존 기간 단축. 따라서 대부분의 응고 검사 지표는 정상 또는 정상에 가깝지만 거의 모든 FDP가 크게 증가하므로 혈액 정체가 ​​일반적입니다. 자발적 가래와 큰 발작, 요로, 위장관 출혈 등과 같은 경증의 중등도 점막 출혈 환자는 단일 또는 확산 성 혈전증 및 해당 임상 증상을 가질 수 있습니다.

소아 전파 혈관 내 응고 검사

복잡한 병리 생리 학적 과정과 함께 실험적 특징은 높은 변동성, 복잡성 및 해석에 어려움이 있으며, DIC 환자의 평가에서는 일반적으로 유용한 실험 결과를 고려해야하며, 이러한 검사는 DIC의 진단 및 치료를위한 것입니다. 효과의 모니터링은 매우 중요합니다.

1. 일반적인 일반 실험실 테스트 및 결과

(1) 비정상적인 혈액 응고 메커니즘을 반영하는 실험적 검사 : 1 CT, PT, KPTT 및 고 응고 기간 동안 단축 된 재 계산 시간, 2 개의 소비성 응고 가능한 단계, 혈소판 감소증, 응고 인자 감소, PT 및 TT 연장, 혈전 플라 스틴 생성 빈약하고 혈장 프로타민 응고제 테스트 (3P) 양성, 3 차 2 차 섬유소 용해, 3P 양성 (최근 음성), 유 글로불린 용해 시험 (ELT) <70 분 (정상 90 ~ 120 분), FDP 증가 및 혈장 프로톤 겐 감소, TT 연장 등 현저하게 감소

(2) 적혈구 파괴 증후군의 검사 : 적혈구 감소 (빈혈), 혈액 도말 검사는 부러 지거나 헬멧 모양의 적혈구> 2 %, 골수 증식, 적혈구 증식 및 망상 적혈구 증가를 참조하십시오.

2. 실험실 테스트 변동성

다른 DIC 단계, 다른 임상 유형의 DIC는 또한 신체의 보상 기능과 관련된 실험실 검사 결과의 변동성에 영향을 미칩니다 모든 검사는 보상 해제 기간 동안 비정상적이며 보상 기간 동안 정상 또는 경미한 비정상 일 수 있습니다. 높은 보상 기간의 결과는 정상보다 훨씬 높으므로 3P 음성, 피브리노겐이 낮지 않습니다 (종양 등)는 진단, 실험 결과의 동적 관찰, 일반적인 실험 변화 및 다음 조건을 거부 할 수 없습니다.

(1) PT 이상의 변이 : 대부분의 DIC 환자에서 PT는 비정상이어야하고, PT는 소모성 저 응고 및 이차 섬유소 용해에서 연장되어야하며, PT 연장은 급성 DIC 환자의 75 %에서 보이지만 DIC에서 조기에 활성화되는 응고 인자의 존재와 같이 PT가 정상 또는 단축 된 DIC 환자의 약 25 %가 여전히 존재합니다. 즉, 높은 응고 동안 PT가 단축되거나 정상적이며, 또한 조기 분해 생성물이 트롬빈에 의해 신속하게 응고되는 능력 "응집"시험 시스템의 기능은 PT가 정상이거나 단축 된 DIC 일 때 PT를 설명 할 수 있으므로, PT는 정상적인 상황에서 DIC의 진단을 위해 제한된 값을 갖는다.

(2) KPTT 비정상 변이 : KPTT는 다양한 이유로, 특히 소모성 저 응고 및 이차 섬유소 용해 기간에 급성 DIC에서 연장되며, KPTT는 섬유소원 <1000mg / L에서 연장되기 시작한다. 그러나 급성 DIC 환자의 경우 KPTT는 약 50 % 연장되지 않기 때문에 KPTT는 급성 DIC 진단을 연장하지 못합니다. 그 이유는 다음과 같습니다 : 트롬빈을 통해 1 가지 조기 분해 산물과 "응집"테스트 시스템의 역할 2 급성 DIC의 경우 순환에 활성화 된 응고 인자가 있으며, KPTT 검출 시스템의 다른 요인을 피하고 직접 피브린을 형성 할 수 있으므로 KPTT는 DIC 진단에서 가치가 제한적이다.

(3) TT 이상 변화 : 급성 DIC 환자의 경우 순환 FDP의 존재 및 피브린 단량체 중합 및 저 섬유소 혈증의 간섭으로 인해 TT를 연장해야하지만, 개별 환자는 정상 또는 단축 될 수 있으며, 간단한 추가 보충 검사가 감지 될 수 있습니다. 즉, TT를 사용하여 제공된 시험 응고를 사용하고 5-10 분 동안 방치 한 후 혈전이 용해되는지 관찰합니다. 10 분 이내에 용해되지 않으면 순환에 혈장 플라스 민의 명백한 증가가없는 것으로 판단 할 수 있지만, 혈장에 혈장 플라스 민이있을 수 있으며, 이는 임상 적으로 유의미하게 증가하고 DIC의 존재를 확인할 수 있습니다.

(4) 응고 인자 분석 결과의 변화 : 급성 DIC를 가진 대부분의 환자에서 순환에 Xα, IXα 및 트롬빈과 같은 활성화 된 응고 인자가 있으므로, 응고 인자 검출의 일상적인 방법은 DIC 환자에게 제공 할 것입니다. DIC 환자의 혈액에서 Xα의 존재로 인한 환자에서 인자 VIII의 검출과 같이 해석 할 수없고 의미없는 결과는 Xα가 테스트 시스템에서 VIII : C의 필요성을 우회하고 신속하게 인자 VIII 점검의 수준을 높입니다. 피브리노겐은 피브린으로 변환되므로 일반적인 표준 곡선에서 기록하는 데 걸리는 시간이 매우 빠르며 높은 수준의 인자 VIII으로 해석되며 실제로 인자 VIII이 존재하지 않고 가시적 인 응고 인자가 존재하지 않습니다 분석은 DIC 진단에 거의 가치가없는 잘못되고 의미없는 결과를 제공 할 것입니다.

(5) FDP 이상에 대한 분석 : 급성 DIC 환자의 85 %에서 100 %로 FDP가 증가하므로 FDP에서 DIC에 대한 일반적인 오해가 증가하는 것으로 간주되며, 이러한 분해 산물은 플라스 민 유기체 일 뿐이다. 섬유소원 또는 섬유소의 분해에 기초하여, FDP는 플라스 민의 존재만을 나타내며, DIC를 갖는 일부 환자에서, FDP는 위음성 일 수 있고, 섬유소원은 Aα, Bβ 및 γ 결합으로 구성되고, 플라스 민은 먼저 그의 Aα 사슬의 히드 록 실기를 분해한다. 이어서, X 단편을 생성하는 말단은 플라스 민에 의해 추가로 분해되어 단편 Y 및 D를 형성하고, 이후 단편 Y가 추가 분해되어 추가 단편 D 및 E, 또는 소위 N- 말단 이황화 구조를 형성하고, 단편 X 및 Y는 여전히 피브린 펩티드를 함유한다. 그것들은 트롬빈의 기질이며, 특정 조건 하에서 FDP가 급성 및 만성 DIC에서 음성 일 수 있음을 이해할 수 있습니다. 현대 FDP 방법은 단편 D 및 E를 검출하는 데 사용됩니다. 급성 DIC에서는 명백한 이차가 있습니다. 순환에 섬유소 용해 활성과 다량의 플라스 민이 존재하여 섬유소가 최종 분해 산물 인 단편 D와 E로 분해되고, 과립구 효소, 콜라게나 제 및 아프로 티닌이 대량으로 방출됩니다. 그들은 또한 모든 단편 D와 E를 분해하여 급성 DIC에서 FDP를 음성으로 만들므로 FDP 음성은 급성 및 만성 DIC를 배제 할 수는 없지만 DIC 환자에서는 거의 항상 FDP가 상승합니다.

(6) 유 글로불린 용해 시험 (ELT) : 유 글로불린 단편의 제조 및 확인으로 인해, 섬유소 분해 억제제의 파괴가 복잡하여, 수득 된 결과는 종종 논쟁의 여지가 있고 DIC의 진단에서 인간 인자에 영향을 받기 쉽다. 당시의 적용 가치는 매우 제한적이며 실험실 검사 결과도 신체의 보상 기능에 의해 영향을받으며 유기체의 보상 기능 상태에 따라 DIC는 과잉 보상, 보상 및 보상 해제의 세 단계로 나눌 수 있습니다. 환급, 모든 DIC 실험실 테스트 결과는 긍정적일 수 있습니다. 보상 기간, 일부 테스트 결과는 분명하지 않거나 정상적입니다. 과도한 보상 기간, 피브리노겐, 혈소판 수와 같은 일부 지표는 더 높을 수 있습니다 일반적으로 응고 시간이 단축되고 일부 검사는 방법 론적 방법에 특정 결함이있는 경우 (예 : 측정 된 지표의 특이성이 강하지 않음) 예를 들어 혈소판 감소증은 백혈병과 같은 DIC의 일부 주요 질병에서 여전히 볼 수 있으며 비정상적으로 변형 된 적혈구를 사용할 수도 있습니다. 혈전 색 전성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP) 및 용혈성 요독 증후군, HUS 혈장 피브린 펩티드 A (FPA) 결정에서 발견되지만 혈액 응고, 피브린 형성, 그러나 응고 과정이 넓은 범위의 작은 혈관에서 발생하는지는 확실하지 않습니다. 위의 실험실 테스트 결과의 변동성 때문에 DIC의 진단을 확인하거나 거부하기 위해 실험실 테스트의 긍정적 또는 부정적 결과에만 의존 할 필요는 없습니다. 종합적인 임상 분석, 필요한 경우 이러한 지표의 변화를 동적으로 관찰 한 후 더 객관적인 판단을 내림 최근 몇 년간 DIC (DIC 이전 포함)의 조기 진단에 대한 더 많은 연구가 진행되었으며 일부 새로운 실험 테스트가 고려됩니다. 이 방법은 DIC의 조기 진단에 기여합니다.

3. 다른 새로운 실험실 테스트

(1) 항 트롬빈 III (AT-III)의 결정 : AT-III 분석은 급성 및 만성 DIC 환자의 효능을 진단하고 모니터링하기위한 주요 시험이되었으며, DIC시 AT-III는 활성화 된 응고 인자와 결합하여 복합체를 형성합니다. 물질, 대부분의 급성 또는 만성 DIC 기능성 AT-III의 현저한 감소를 초래하고, 정상적인 성인 AT-III 함량은 75 % ~ 125 % (180 ~ 300mg / L), 신생아는 정상 성인의 약 50 %, 사람들의 수준은 6 개월에 도달합니다.

(2) 혈소판 인자 4 (PF4) 및 β- 트롬 보 글로불린 (β-TG)의 검출 : DIC 동안 다수의 혈소판 응집 및 방출이 PF4 및 β-TG 둘 다를 증가 시켰으며, 많은 현대 연구에 따르면이 두 가지 중 하나가 하나는 DIC의 진단 및 효능 모니터링에 도움이됩니다.

(3) 피브린 펩타이드 A (FPA) 측정 : DIC에서 피브린 분해는 펩타이드 A (정상 값 100 mg / L)를 분해하고 DIC는 종종 구체적으로 증가합니다. 새로운 검출 방법은 방사선 면역 분석법에 의해 Bβ15를 측정하는 것입니다. 42 및 Bβ15-42와 같은 관련 펩타이드 및 FDP가 상승 된 관련 수준의 결정은 DIC 및 1 차 섬유에 대해 더 큰 차등 진단 값을 갖는다.

(4) D- 이량 체의 결정 : D- 이량 체는 트롬빈이 처음에 섬유소원을 섬유소로 변형시키고 인자 XII를 활성화시켜 섬유소를 힌지 할 때 형성되는 새로운 항원이다. 플라즈 민 분해 힌지 섬유소의 결과로 형성되며 D-dimer는 DIC에 특이 적이며 DIC 환자의 93.2 %가 D-dimer를 증가 시켰으며 (> 2000 μg / L), 평균은 수준은 2047 μg / L였으며, DIC 배제 환자에서 비정상적인 비율은 6 %에 불과했으며 평균 수준은 541 μg / L였습니다.

(5) 단백질 C, 단백질 S 및 피브로넥틴의 결정 : 이들은 DIC에서 감소하였고, 효능 모니터링에서의 진단 적 가치 및 역할은 여전히 ​​추가로 결정될 필요가있다.

(6) VIII의 결정 : C / VIIIR : Ag의 비율 및 VIII : C / VWF : Ag의 비율, 둘 다 VIII : C 소비로 인해 DIC에서 가장 감소 하였다.

(7) 트롬빈-안티 트 로빈 복합체 (TAT) : DIC 증가, 정상 대조군 1.7 μg / L ± 0.3 μg / L.

(8) 플라스 민 -α2 플라스 민-억제 복합체 (PIC) : DIC에서 증가, 정상 대조군 0.2 mg / L ± 0.1 mg / L.

(9) 피브리노겐 펩티드 단편의 결정 : DIC에서, 펩티드 사슬 Bβ15 ~ 42 단편이 증가하였고, 정상 대조군은 1.56 nmol / L ± 1.20 nmol / L이었다.

(10) 혈장 용해성 피브린의 결정 : DIC의 조기 진단에 의미가 있으며, 병행 병변을 나타낼 수있다.

(11) 혈장 혈소판 모듈 린 (TM)의 결정 : DIC가 발생했을 때 42.0μg / L ± 20.85μg / L, 정상 대조군의 경우 15.36μg / L ± 4.85μg / L, DIC 관해 동안 TM이 현저하게 감소, 처음에 TM 농도 더 높은 예후는 나쁘고 장기 부전 환자의 TM 농도는 관련이없는 환자의 TM보다 높습니다 .DIC 전 문제의 경우, DIC 발병 전 주에 FDP (-), PT (-), 피브린이보고되었습니다 원래 (-), 혈소판 수는 감소하지 않으며, 현재 TAT (), PIC (플라스 민 -α2 플라스 민 억제제) (), D- 이합체 () [(-) 이상은 분명하지 않습니다. ) 비정상적으로 유의미한], TAT, PIC 및 D-dimer 검사는 다양한 이미징 방법을 선택해야하는 임상 요구에 따라 ECG, CT, MRI 및 뇌 혈류가 보조 검사에 사용될 수 있음에 따라 DIC 이전의 진단에 도움이 됨 진단하십시오.

소아에서 파종 성 혈관 내 응고의 진단 진단

진단

DIC 진단 기준 :

1. DIC 진단 일반 표준

(1) 감염, 악성 종양, 병리학 산부인과, 대수술 및 외상과 같은 DIC를 유발하는 기본 질병이 있습니다.

(2) 2 가지 이상의 임상 증상이 있습니다 :

1 중증 또는 여러 번의 출혈 경향.

2 1 차 질병을 사용하여 미세 순환 장애 또는 충격을 설명 할 수 없습니다.

3 광범위한 피부, 점막 색전증, 국소 허혈성 괴사, 흘리기 및 궤양 또는 설명 할 수없는 폐, 신장, 뇌 및 기타 장기 장애.

4 항 응고 요법이 효과적입니다.

(3) 실험 검사는 다음 조건을 충족합니다.

1 동시에 3 개 이상의 실험적 이상이 있습니다.

A. 혈소판 수 <100x109 / L (백혈병, 간 질환 <50x109 / L) 또는 점진적인 감소 또는 다음 두 개 이상의 혈소판 활성화 분자 마커가 혈장 수준을 증가 시켰습니다.

β- 혈소판 글로불린 (β-TG).

b. 혈소판 인자 4 (PF4).

c. 트롬 복산 B2 (TXB2).

d. 혈소판 과립 막 단백질 -140 (P- 셀렉틴, GMP-140).

B. 혈장 피브리노겐 함량 <1.5 g / L (간 질환 <1.0 g / L, 백혈병 <1.8 g / L) 또는> 4.0 g / L 또는 점진적인 감소.

C.3P 시험은 양성이거나, 혈장 FDP> 20mg / L (간 질환> 60mg / L) 또는 혈장 D- 이량 체 수준이 정상보다 4 배 이상 증가 하였다 (양성).

D.PT가 3 초 이상 연장되거나 (간 질환> 5 초) APTT가 10 초 이상 연장되거나 단축되었습니다.

E. AT-III 활성 <60 % (간 질환에 적합하지 않음) 또는 단백질 C (PC) 활성이 감소되었다.

F. 혈장 플라스 미노 겐 항원 (PLg : Ag) <200 mg / L.

G. 인자 VIII : C <50 % (간 질환에 필요).

H. 혈장 엔도 텔린 -1 (ET-1) 수준> 80ng / L 또는 트롬빈 조절 단백질 (TM)이 정상보다 2 배 이상 높습니다.

2 어려움 또는 특별한 경우에는 다음 두 가지 이상의 이상이 있어야합니다.

A. 혈장 프로트롬빈 단편 1 2 (F1 2), 트롬빈-안티 트 로빈 복합체 (TAT) 또는 피브린 펩티드 A (FPA) 수준이 증가합니다.

B. 혈장 용해성 피브린 단량체 (SFM) 수준이 증가합니다.

C. 혈장 플라스 민-플라스 민 억제제 복합체 (PIC) 수준의 증가.

D. 증가 된 혈장 조직 인자 (TF) 수준 (양성) 또는 감소 된 조직 인자 경로 억제제 (TFPI) 수준.

2. 백혈병 DIC 실험 진단 기준

(1) 혈소판 수가 <50 x 109 / L 또는 점진적 감소, 또는 다음 2 개 이상의 혈장 혈소판 활성화 분자 마커가 증가합니다 : 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P- 셀렉틴.

(2) 혈장 피브리노겐 함량 <1.8g / L 또는 점진적인 감소.

(3) 양성 3P 시험 또는 상승 된 혈장 FDP> 2.0 mg / L 또는 상승 된 D- 이량 체 (양성).

(4) PT가 3 초 이상 연장되거나 점진적으로 확장되거나 APTT가 10 초 이상 연장됩니다.

(5) AT-III 활성이 <60 %이거나 PC 활성이 감소된다.

(6) 혈장 PLg : Ag <200 mg / L.

(7) 다음 수준의 혈장 응고 인자 활성화 분자 마커가 증가합니다 : 1F12; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. 간 질환 DIC 실험 진단 기준

(1) 혈소판 수가 <50 x 109 / L 또는 점진적 감소, 또는 다음 2 개의 혈소판 활성화 분자 마커가 상승합니다 : 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P- 셀렉틴.

(2) 혈장 피브리노겐 함량 <1.0g / L 또는 점진적인 감소.

(3) 인자 VIII : C <50 % (필요한 표준).

(4) PT는 5 초 이상 연장되거나 APTT는 10 초 이상 연장됩니다.

(5) 양성 3P 시험 또는 혈장 FDP <60 mg / L, 또는 상승 된 D- 이량 체 수준 (양성).

(6) 상승 된 수준의 혈장 응고 인자 활성화 분자 마커 : 1F12; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. 만성 DIC 진단 참조 표준

(1) 임상 적으로 존재하는 만성 질환 : 종양, 면역 질환, 만성 신장 질환 및 폐 질환과 같은 DIC의 기본 질환.

(2) 다음 이상 중 하나 이상이 있습니다.

1 피부, 점막 국소 허혈성 괴사 및 궤양 형성과 같은 경미한 미세 혈관 색전증 증상 및 징후가 반복되었습니다.

경미한 출혈의 2 번 반복 된 출현.

3 설명 할 수없는 일시적 폐, 신장, 뇌 및 기타 장기 기능 장애.

4 질병 경과는 14 일 이상입니다.

(3) 실험 검사는 다음 조건을 충족합니다.

1 2 개 이상의 상승 된 혈소판 활성화 분자 마커가 있습니다 : A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; DP- 셀렉틴.

2 개 이상의 응고 인자-활성화 분자 마커의 2 가지 혈장 수준 : A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

33P 시험은 양성이거나 혈장 FDP가 <60 mg / L이거나, D- 이량 체 수준이 정상 (양성)보다 4 배 이상 높았다.

4 개의 혈소판, 피브리노겐 반감기 단축 또는 전환 속도가 가속화됩니다.

혈관 내피 세포 손상의 5 개의 증가 된 수준의 분자 마커 : A.ET-1; B.TM.

5. 1 차 의료 장치에 대한 DIC 실험실 진단 참조 표준에는 DIC를 진단하기위한 다음 3 개 이상의 비정상 표시기가 있습니다.

(1) 혈소판 수 <100 × 109 / L 또는 점진적인 감소.

(2) 혈장 피브리노겐 <1.5 g / L 또는 점진적인 감소.

(3) 3P 테스트는 긍정적이었다.

(4) PT가 3 초 이상 연장되거나 단축되거나 동적으로 변한다.

(5) 말초 혈액 파괴 적혈구> 10 %.

(6) 설명 할 수없는 적혈구 침강 속도 또는 적혈구 침강 속도는 질병을 증가시켜야하지만 그 가치는 정상입니다.

6. Pre-DIC (pre-DIC) 진단 참조 표준

(1) DIC를 유발하는 기본 질병이 있습니다.

(2) 다음 임상 증상 중 하나 이상이 있어야합니다.

1 피부, 점막 색전증, 국소 허혈성 괴사, 흘림 및 궤양 형성.

창백한 피부, 습기 및 청색증과 같은 1 차 질환에서 설명하기 어려운 2 개의 미세 순환 장애.

3 설명 할 수없는 폐, 신장, 뇌 및 기타 경증 또는 돌이킬 수없는 장기 기능 장애.

4 항 응고 요법이 효과적입니다.

(3) 다음 실험 지표에는 3 가지 이상의 이상이 있습니다.

1 정상 작동 조건에서 혈액 샘플의 응고가 용이하거나 양이 3 초 이상 단축되고 APTT가 5 초 이상 단축됩니다.

2 혈장 혈소판 활성화 분자 마커 함량 증가 : A. β-TG; B. PF4; C. TXB2; DP- 셀렉틴.

3 개의 증가 된 수준의 혈액 응고-활성화 분자 마커 : A.F11; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 항응고제 활성 감소 :

A. AT-III 활동이 감소합니다.

B. PC 활동이 줄어 듭니다.

혈관 내피 세포 손상의 5 개의 증가 된 수준의 분자 마커 : A.ET-1; B.TM.

차별 진단

일차 섬유소 용해와 주로 구별되는, 일차 섬유소 용해 증후군은 응고 기능이 없으며, 혈소판 응집 및 소비량이 많지 않으며 트롬빈 생성 및 피브린 단량체 형성, 혈소판 수의 실험실 검사, 3P 테스트 안티 트롬빈 III 농도뿐만 아니라 PF4 및 β-TG는 정상이고, Bβ1 ~ 42 펩티드 사슬은 증가하고, D- 이합체 (-), DIC는 위의 4 가지 지표가 비정상적이고, Bβ15 ~ 42 펩티드 사슬은 증가합니다. D- 이합체가 증가했습니다.

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