양성 림프구성 혈관염 및 육아종성 질환

양성 림프구 혈관염 및 육아 종증 소개 1977 년 Saldana et al은 양성 림프 모세포 성 혈관염 및 육아 종증 (BLAG)을 제안했습니다. 이것은 Wegener의 육아 종성 및 림프종 육아 종증과 유사한 질병으로 피부와 호흡기에서 발견됩니다. 주로 만성 재발 성 panniculitis로 나타납니다. 지난 20 년간 국내외 논문에 따르면 발병률이 낮고 지리적, 계절적 분포 특성이 뚜렷하지 않으며, 예후가 좋은 양성 병변이며 치료 후 회복 된 환자는 질병이없고 오랫동안 생존합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 허혈성 괴사

양성 림프 구성 혈관염 및 육아 종증의 원인

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없습니다.

(2) 병인

병리학 적 검사에서 폐포 구조가 사라지고 경계가 불명확 한 육아종이 있었으며 혈관염은 주로 혈관의 침습적 손상과 혈관 침범으로 인해 발생하였으며 침윤 세포는 정상 림프구, 혈장 세포, 조직 구 및 비정형 림프구를 가지고있었습니다. 혈장 세포, 망상 적혈구 및 형태 학적 세포의 형태는 유사 세포 증식 성 질환과 유사하게 유사 분열입니다. 때로는 큰 림프구, 일부 작은 혈관은 림프구 침윤 후 폐색으로 인한 폐의 부분 색전증 및 괴사를 유발할 수 있습니다. 그러나 그러한 상황은 드 rare니다.

양성 림프 성 혈관염 및 육아 종증 예방

1. 60 세 초과 연령 및 중등도 또는 중등도의 신장 기능을 가진 환자에서 사이클로 포스 파 미드의 용량은 25mg / d로 감소했습니다.

2. 백혈구의 총 수가 <4.0x109 / L 또는 호중구 <2.0x109 / L이면 면역 억제제가 즉시 중단됩니다.

3. 사용되는 코르티코 스테로이드의 양은 많아야하며, 사용시에는 낮에 규칙적인 제 제나 고용량으로 대체 할 수 있습니다.

양성 림프 구성 혈관염 및 육아 종증 합병증 합병증 허혈성 괴사

염증, 경색 및 괴사를 일으키는 혈관을 차단할 수 있습니다.

양성 림프 구성 혈관염 및 육아 종증 증상 일반적인 증상 붓기 신경절 혈관 알레르기 성 염증 림프종 과형성 조혈 육아종 혈청 면역 글로불린을 상승시킬 수 있음

환자는 특정한 임상 증상, 초기 전신 피로 및 불편 함, 발열, 기침, 흉부 압박감 및 기타 증상이 없으며, 다른 육아 종성 질환보다 적 혈증이 드물다. 흉부 방사선 사진 환자의 80 %가 폐에 다양한 크기의 결절을 가지고 있습니다. 그림자, 흉부 방사선 사진 환자의 약 20 %가 고립 된 결절 또는 침습성 병변이며, 일부 환자는 중공 변화를 볼 수 있습니다. 적혈구 침강 속도 (ESR), C- 반응성 단백질 (CRP) 및 혈청 면역 글로불린 환자는 혈액 내 개별 환자가 상승 할 수 있습니다 C-ANCA에 속하는 베게너 육아 종증과 유사한 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 양성 항체 유형.

이 질환은 남성에서 더 흔하며 발병 연령은 31-74 세이며 평균 피부 나이는 57 세이며 피부 병변을 제외하고는 폐외 침습이 거의 없으며 환자는 구체적인 임상 증상이 없으며 조기 전신 피로 및 불편 함이 없으며 열, 기침, 흉부 압박감, 객혈과 같은 증상은 다른 육아 종성 질환과 비교하여 드물다 흉부 방사선 사진에서 환자의 80 %는 폐에 다양한 크기의 결절 그림자가 여러 개 있으며, 환자의 약 20 %는 결절 또는 침습성 병변이 있으며 일부 환자 눈에 띄는 공동 변화 : 환자 적혈구 침강 속도 (ESR), C- 반응성 단백질 (CRP) 및 혈청 면역 글로불린을 증가시킬 수 있으며, 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 양성 환자, 베게너 육아 종증과 유사한 항체 유형 , C-ANCA에 속해 있습니다.

양성 림프구 혈관염 및 육아 종증 검사

환자마다 ESR이 상승하고, CRP (C-reactive protein)가 상승하고 혈청 면역 글로불린이 상승하고 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)가 양성이며, 항체 유형은 Wegener 육아 종증과 유사합니다. , C-ANCA에 속해 있습니다.

흉부 방사선 사진을받은 환자의 80 %에서 폐에 크기가 다른 여러 결절 그림자가 보일 수 있으며 약 20 %의 환자가 결절이나 침습성 병변을 분리했으며 일부 환자는 중공 변화를 볼 수 있습니다.

양성 림프 성 혈관염 및 육아 종증의 진단 및 분화

BLAG의 진단은 폐 생검에 달려 있으며, 병리학 적 검사에서 폐포 구조가 사라지고 경계가 불명확 한 육아종이 있음 혈관염은 주로 혈관의 침습적 손상과 혈관을 침범하는 혈액 세포에 의해 발생합니다 침윤 세포는 정상적인 림프구와 혈장을 가지고 있습니다. 세포, 조직 세포, 비정형 림프구-유사 및 형질 세포종 세포, 망상 내피 세포 및 형태 학적 세포의 형태 학적 변화는 림프 증식 성 질환과 동일하지만, 침윤 후 림프구에 의해 때때로 큰 림프구가 침윤 될 수있다. 폐색은 폐색전증과 괴사를 유발하지만, 드물게 발생하는 질환으로 림프종과 같은 육아종, 베게너 육아 종증, 괴사가없는 것이이 질환과 베게너 육아 종증의 주요 차이점입니다.

이 질환은 림프종과 같은 육아종, 베게너 육아 종증과 구별되어야합니다. 괴사 변화의 부족은이 질환과 베게너 육아 종증의 주요 구별 점입니다.

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