겸상적혈구 신증

겸상 적혈구 병증 소개 겸상 적혈구 병으로 인한 신장 손상을 겸상 적혈구 병증이라고하며, 낫 세포 병은 비정상적인 헤모글로빈으로 인한 혈색소 병증이며, 저혈당과 함께 용혈성 빈혈이 가장 흔합니다. 비중 및 다뇨증은 환자가 비정상적인 신장 관 기능을 가지고 있음을 시사합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골수염 만성 신부전 급성 신부전

겸상 적혈구 병증의 원인

(1) 질병의 원인

낫 세포 질환은 헤모글로빈의 비정상적인 β- 글로빈 사슬 소 단위체의 유전 적 유전에 의해 발생합니다. 환자는 부모로부터 두 개의 동일한 비정상 헤모글로빈 유전자 인 동형 접합체를 얻고 적혈구에는 정상적인 헤모글로빈 (HbA)이없고 비정상적입니다. 겸상 적혈구 빈혈 또는 겸상 ​​적혈구 질환으로 불리는 헤모글로빈 (HbS)으로 대체 된 환자는 부모 측에서 비정상적인 헤모글로빈 유전자를 얻습니다. 즉, 이형 접합 적혈구에는 정상 및 비정상 헤모글로빈이 포함되어 있지만 정상은 50 % 이상을 sicle cell trait라고합니다.

(2) 병인

낫 세포 질환은 헤모글로빈의 비정상적인 β- 글로빈 사슬 소 단위체의 유전 적 유전에 의해 발생합니다. 환자는 부모로부터 두 개의 동일한 비정상 헤모글로빈 유전자 인 동형 접합체를 얻고 적혈구에는 정상적인 헤모글로빈 (HbA)이없고 비정상적입니다. 겸상 적혈구 빈혈 또는 겸상 ​​적혈구 질환으로 불리는 헤모글로빈 (HbS)으로 대체 된 환자는 부모 측에서 비정상적인 헤모글로빈 유전자를 얻습니다. 즉, 이형 접합 적혈구에는 정상 및 비정상 헤모글로빈이 포함되어 있지만 정상은 50 %를 차지합니다 Sicle cell trait라고 불리는 % 이상, 겸상 모양의 적혈구의 출현은 비정상적인 헤모글로빈 분자의 중합에 의해 발생하며, 이는 두 가지 주요 현상을 일으킬 수 있습니다.

1. 만성 보상 용혈성 빈혈.

2. Vasoclusive 위기는 통증과 조직 손상을 유발합니다.

비정상적인 헤모글로빈의 β- 사슬의 6 번째 위치에있는 글루탐산이 프롤린으로 대체되면 저산소 상태에서 형태 학적 변화가 일어나고 비정상적인 헤모글로빈 분자가 폴리머로 중합됩니다 적혈구는 원반 모양에서 겸상 모양으로 변하고 비정상적인 헤모글로빈의 비율이 증가합니다. 수수는 더 심해지고 적혈구는 세포 탈수 및 산증과 같은 특정 원인에서 더 무거워집니다.

적혈구는 반복적으로 변성되어 세포막의 손상, 칼륨 이온 및 세포의 누수로 인해 적혈구의 탈수를 증가시킵니다. 세포 내 칼슘 이온의 축적은 겸상 적혈구를 뻣뻣하고 돌이킬 수 없게 만들며, 적혈구의 수명은 (약 10 일) 단축됩니다. 망상 내피 계에 의해 쉽게 파괴되어 용혈성 빈혈을 일으킨다.

겸상 모양의 적혈구가 쉽게 변형되지 않기 때문에 미세 순환을 통과 할 때 혈류가 정체되어 악의적 인 점성 낫주기를 형성하고 마지막으로 미세 순환을 차단하여 허혈 및 경색, 통증 및 조직 손상을 초래합니다. 위에서 언급 한 병변은 신장에서 발생하며 신장 혈관, 신장 세뇨관 및 사구체에 심각한 손상을 유발합니다.

낫 세포 신장 병증 예방

예를 들어,이 질환에 대한 특별한 치료법은 없지만 환자가 돌연변이의 원인을 피하고, 자기 관리를 강화하고, 온기를 유지하기 위해주의를 기울이고, 피로를 피하는 등의 도움을 줄 수 있습니다. 급성 위기의 발생을 예방하고 예후를 개선하는 것이 유리합니다. 서양 의학은 혈관 확장제, 진통제, 수혈, 항생제 및 산소를 사용하는 반면 한약은 장기 사용 또는 위의 증후군 분화에 따라 Astragalus, Salvia, Chuanxiong을 사용할 수 있으며보다 효과적입니다.

낫 세포 신장 병증 합병증 합병증 골수염 만성 신부전 급성 신부전

이 질환의 두 가지 중요한 합병증과 장애 질환은 골괴사 및 골수염이며, 환자의 신장 손상의 주된 합병증은 급성 및 만성 신부전입니다.

겸상 적혈구 증의 증상 일반적인 증상 신장 손상, 심한 통증, 심한 통증, 다뇨증, 만성 신부전, 황달, 요로 미세 순환 장애, 고요 산혈증, 혈뇨

1. 겸상 적혈구 질환의 임상 적 특징

(1) 동형 접합 겸상 세포 질환 : 다양한 정도의 용혈성 빈혈, 경증 황달, 혈관 폐색 위기는 탁월한 성능, 종종 내장 및 뼈, 관절 및 근육통을 포함한 몸통과 팔다리에 심한 통증이 있습니다 등, 특히 중수골, epiphyseal 및 손가락 (발가락) 골 경색이 더 흔하며, 감염, 탈수, 저산소증 및 산증은 인센티브, 내장 및 뇌 혈관 경색에 해당하는 증상 및 징후가 있습니다.

(2) 이형 접합 겸상 세포 질환 : 보통 무증상, 용혈성 빈혈이 발생하지 않으며, 겸상 적혈구 경향, 심한 저산소증, 주로 신장 수질의 직선 혈관에서 미세 순환 장애로도 알려져 있음, 이 장소에는 과도 성이 현저히 높기 때문에 적혈구는 탈수가 용이하고 낮은 산소 장력과 낮은 pH의 생리적 특성과 결합하여 적혈구 변환, 신장 골수 혈액 정체 및 혈관 폐색으로 이어지며 심각한 신장 젖꼭지가 발생할 수 있습니다 괴사.

겸상 적혈구 병증의 임상 적 특징

겸상 적혈구 빈혈 또는 겸상 ​​적혈구를 가진 대부분의 환자는 신장 질환의 임상 증상이없는 경향이 있지만 소수의 환자는 신장 유두 괴사 및 요로 집중 기능 장애가 있습니다.

(1) 혈뇨 : 동형 접합 또는 이형 접합 유형은 혈뇨가 발생할 수 있으며, 혈뇨는 신장 손상의 가장 흔한 증상이며, 심한 혈뇨 일 수 있지만 미세한 혈뇨는 신장 수질 및 신장 유두의 최소 괴사 일 수 있습니다 사구체 혈뇨로 인해 발생합니다.

(2) 신 증후군 : 겸상 적혈구 병은 전형적인 신 증후군이 발생할 수 있으며, 병리학 적으로 최소 병 변형, 경상 증식 형, 막 증식 형 및 국소 사구체 경화증 형, 중상 면적 일 수있다 그리고 상피 세포는 철 퇴적물을 가질 수 있습니다.

(3) 신장 관 기능 부전 : 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 신장 관 병변이 더 흔하며 조기 신장 기능 장애가 발생할 수 있으며 농도 및 희석 능력, 등장 성 소변, 초기 질병이 감소합니다. 만성 허혈, 늦게 신장 수질, 영구적 인 다뇨증, 야뇨증 및 기타 비뇨기 집중 장애, 원위 신장 세뇨관 산증으로 인한 가역적, 가역적, 대부분 불완전한.

(4) 고요 산혈증 :이 질환의 적혈구 대사는 정상인보다 6 ~ 8 배 높고 요산 생성은 과다하지만 청소율이 증가하여 통풍성 관절염이 발생하지 않습니다.

(5) 신부전 :이 질환은 신 혈관 폐색 및 급성 혈관 내 용혈로 인해 급성 신부전을 유발할 수 있으며, 사구체 병변 및 다형성으로 인해 18 %의 환자가 만성 신부전을 일으킬 수 있습니다. 기간이 끝났습니다.

겸상 적혈구 증의 검사

혈액 검사

다양한 정도의 용혈성 빈혈과 경증 황달이 있으며 적혈구에는 정상적인 헤모글로빈 (HbA)이없고 비정상적인 헤모글로빈 (HbS)으로 대체되며, 헤모글로빈 전기 영동은 많은 양의 HbS를 나타내며 겸상 적혈구 형성 검사는 양성입니다.

2. 소변 검사

눈에 보이는 혈뇨, 단백뇨, 저혈압 다뇨증; 동형 접합 또는 이형 접합 유형에 관계없이이 질환은 혈뇨가 발생할 수 있으며, 심한 혈뇨 일 수 있지만 미세한 혈뇨는 신장 수질 및 신장 유두가 작을 수 있습니다 괴사로 인해 사구체 혈뇨가 될 수 있으며, 낫 세포 병은 전형적인 신 증후군이 발생할 수 있으며, 이때 신 증후군의 실험실 변화가 발생할 수 있습니다.

신장 생검은 겸상 적혈구 빈혈, 루클을 채운 겸상 적혈구, 다양한 정도까지 증식하는 경상 세포 및 사구체 모세 혈관 기저막의 두꺼워 짐으로 인해 경증 내지 중등도의 혈관에서 사구체 확대 및 혼잡을 시사합니다. 신 증후군 환자에서 벽 비대는 사구 엽을 증가시켜 사구 모세관 혈관염, 상피 및 내피 세포의 철분 침착, 분절 사구체 경화증 및 막의 존재를 시사합니다 신장 병증도 볼 수 있습니다, 전자 현미경 검사법은 25nm 입자가 모세 혈관과 상피 세포에 집중되어 있으며, 공통 mesangial 세포 증식과 말초 mesangial 전이, 면역 형광은 대부분 음성이며, 일부 환자는 IgG와 C3을 볼 수 없습니다 규칙은 모세 혈관 주위에 퇴적되며, 대부분 신 증후군, 막 또는 장간막 모세 혈관 사구체 신염입니다.

겸상 적혈구 병증의 진단 및 분화

주요 진단 기준 :

1. 빈혈 Hb는 보통 70 ~ 80g / L이며, 간질 또는 발작 발작 통증을 동반 한 용혈성 빈혈이며,이 질환으로 의심되어야하며, 망상 적혈구는 종종 10 %에 이릅니다.

2. 적혈구 돌연변이 유발 검사는 환자의 혈액을 메타 중아 황산나트륨 용액, 혈액의 탈산 소화로 적혈구 변환, 낫 모양 적혈구의 현미경 검사 또는 헤모글로빈 용해 검사를 긍정적으로 혼합하여 위의 용액을 인산 용액, 정상 헤모글로빈에 첨가합니다. 용해에서 침전이 발생하지 않았으며, 비정상적인 헤모글로빈 용해도가 낮고 탁한 침전이 발생 하였다.

3. 헤모글로빈 전기 영동에서 비정상 헤모글로빈 (HbS)이 발생합니다.

4. 헤모글로빈 전기 영동은 다량의 HbS를 보였으며, 겸상 적혈구 형성 검사에서 겸상 적혈구의 경향을 긍정적으로 확인하였으며, 겸상 적혈구 질환에는 혈뇨, 단백뇨, 저혈압 성 다뇨증, 신 증후군, 신우 신염, 신장 세뇨관이 동반되었다. 이 질병은 급성 및 만성 신부전과 같은 기능 장애 및 신장 손상으로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

다른 유형의 빈혈 및 신장 질환과 구별되도록주의를 기울여야합니다.

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