한랭글로불린혈증 신장 손상

cryoglobulinemia 및 신장 손상 소개 Cryoglobulin은 혈장 온도가 4-20 ° C로 떨어질 때 침전되거나 얼어 붙는 일종의 글로불린을 말합니다. 온도가 37 ° C로 상승하면 정상 혈청에는 극소량의 cryoglobulin 만 포함됩니다. 농도가 100 mg / L를 초과하면 냉동 글로불린 혈증이라고합니다. 혈청 크라이 오 글로불린이 상승한 환자는 종종 신장 말라 글로불린 혈증 (신장 손상 뇌 혈관 소증)이라고하는 사구체 병변을 동반합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요독증 급성 신부전

cryoglobulinemia에서 신장 손상의 원인

전신 혈관염 (30 %) :

전신 혈관염은 혈관 염증성 병변으로 인해 동맥, 정맥, 모세 혈관 및 림프관에 영향을 줄 수있는 질병 그룹입니다. 영향을받는 혈관의 다른 부분, 크기, 유형 및 병리 때문에 임상 증상이 다양합니다.

백혈병 (20 %) :

백혈병은 조혈 줄기 세포의 악성 클론 질환의 한 유형입니다. 클론 성 백혈병 세포는 조절되지 않은 증식, 분화 장애 및 아 a 토 시스 차단으로 인해 골수 및 다른 조혈 조직에서 증식 및 축적되며, 정상적인 조혈이 억제되는 동안 다른 조직 및 기관에 침투한다. 임상 적으로 간, 비장, 림프절 및 뼈 통증의 다양한 정도의 빈혈, 출혈, 감염, 열 및 부기가 나타납니다.

C 형 간염 (20 %) :

C 형 간염 바이러스는 C 형 간염 및 C 형 간염이라고하며 C 형 간염 바이러스 (HCV) 감염으로 인한 바이러스 성 간염으로, 주로 수혈, 침술 및 약물 사용에 의해 전염됩니다.

cryoglobulinemia의 주요 원인은 SLE, 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염, 전신 혈관염, 백혈병, C를 포함한 다양한 질병 환자의 순환에 비정상적인 면역 글로불린 때문입니다. 간염 및 기타 급성 및 만성 감염, 쇼그렌 증후군, Wald enstrom macroglobulinemia 및 다발성 골수종, 사구체 신염의 발병 원인은 cryoglobulin의 활동 및 피부 혈관염 요구에 달려 있습니다 cryoglobulin과 류마티스 인자의 활동은 피부와 신장 혈관염이 다른 병인을 가지고 있음을 시사하지만, 일반적인 특징은 면역 글로불린이 추운 조건 하에서 전신의 작은 혈관에 침전되어 혈관 염증성 질환을 유발한다는 것입니다.

병인

냉동 글로불린 혈증은 주로 순환 면역 복합체의 침착으로 인한 혈관염과 전신의 중소 혈관의 보체에 의해 발생하며, 1 차 냉동 글로불린 혈증에서 II 형과 III 형의 신 병증의 발생률은 특히 II입니다. 더 일반적으로, 이러한 차가운 글로불린은 대부분 항원-항체 복합체로서 혈류로 신장에 도달하고, 사구체 모세 혈관 벽에 침착하며, 일련의 염증 반응을 유발하는 보체를 활성화시킵니다. 위의 메커니즘 외에도 일부 환자는 cryoglobulin, 보체 성분 없음, 피부의 차가운 공 및 신장 혈관염을 포함하는 사구체 모세관 내강의 혈전증과 같은 질병의 발병에 관여합니다. 단백 혈증 환자의 경우 모세 혈관 벽에 IgG 및 IgM이 침착되어 보체 성분이 거의 보이지 않으며 이러한 병변은 냉동 글로불린에 의해 직접 발생할 수 있으며, 차가운 면역 글로불린 관련 사구체 신염의 발병은 망상 내피 계에서 Fc 수용체의 기능 결함은 순환 질환 인 글로 글로불린 농도가 1 g / dl을 초과하는 경우 매우 흔하게 나타나는 신장 질환과 관련이있다.

신장 손상의 냉혈 글로불린 혈증 예방

1. 감기를 과소 평가하지 마십시오 : 대부분의 만성 신장 질환은 면역 질환입니다.

2. 일과 휴식을 결합, 휴식 후 신체의 대사 산물 증가, 신장의 작업량을 증가, 상태를 악화시킬 수 있으므로 피곤한 휴식을 피하는 것이 신장 기능의 회복에 유리합니다.

차가운 글로불린 혈증 신장 손상 합병증 합병증 빈혈 급성 신부전

전신 피부의 혈관염 증후군과 신장의 만성 요독증으로 인해 종종 복잡한 경우, 심각한 신부전은 급성 신부전으로 복잡해질 수 있습니다.

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1. cryoglobulinemia의 기본 유형은 세 가지 유형으로 나뉩니다.

(1) 단일 클론 성 냉동 글로불린 혈증 (유형 I) : IgM은 가장 흔한 면역 글로불린이며, 다발성 골수종 및 1 차 마크로 글로불린 혈액에서 공통적 인 IgG, IgA 및 경쇄 단백질이 뒤 따릅니다. 증상 (50 %), 기타 림프 증식 성 장애 및 몇몇자가 면역 질환 (25 %), 원발성 cryoglobulinemia는 약 25 %를 차지하며, 이러한 유형의 조혈 시스템에서 가장 흔한 악성 질환, 환자 혈액 내 백혈구 수는 큰 중합체의 형성으로 인해 잘못 증가하고 적혈구 침강 속도는 실온보다 37 ° C에서 빠르며 C 4 농도는 C 3보다 현저히 낮습니다.

(2) 모노클로 날-폴리 클로 날 냉동 글로불린 혈증 (II 형) : 혈청은 항-폴리 클로 날 면역 글로불린 활성을 갖는 모노클로 날 면역 글로불린을 함유하며,이 모노클로 날 면역 글로불린은 대부분 IgM이다. 둘째, 그것은 IgG 및 IgA이므로 IgM-IgG 유형, IgG-IgG 및 IgA-IgG 유형 면역 복합체를 구성하며, 다발성 골수종, 원발성 거대 글로불린 혈증 및 기타 림프 증식 성 질환에서 더 흔합니다 (60 % ~ 70 %),자가 면역 질환 (30 %) 및 1 차 cryoglobulinemia는 10 %를 차지하며,이 유형은 종종 사구체 질환, 전염병 (바이러스 또는 박테리아, 특히 C 형 간염)과 관련이 있습니다. 바이러스, C 형 간염 바이러스 항체, C 형 간염 바이러스 코어 항원 및 C 형 간염 바이러스 RNA와 관련하여 C 형 간염 바이러스 감염 환자의 차가운 글로불린 및 신장 퇴적물에서 발견됩니다. 인터페론 알파 치료는 일시적으로 가능합니다 임상 증상을 개선하기 위해 환자의 50 % ~ 75 %가 잠재적 인 C 형 간염 바이러스 감염이있는 것으로 추정됩니다.

(3) 다 클론 성 냉동 글로불린 혈증 (유형 III) : 혈청 중 2 개 이상의 Ig 클론이 IgM-IgG, IgM-IgG-IgA 및 만성 감염 (HCV 감염과 같은)에서 더 흔한 다른 복합체를 구성합니다. 자가 면역 질환 (30 % ~ 50 %), 림프 증식 성 질환 (10 % ~ 15 %), 원발성 cryoglobulinemia 환자의 40 %, 아브라함 및 기타 사례 관리 분석에서 HCV 양성 간 이식 환자, 유형 III cryoglobulinemia 20 %, purpura 및 사구체 신염, 병리학 적 막 증식 사구체 신염으로 임상 적으로 일반적입니다.

2. cryoglobulinemia의 임상 증상

(1) 1 차 냉동 글로불린 혈증은 젊은이와 중년의 사람들에게 더 흔하며, 여성은 남성보다 약간 더 높습니다. 환자가 차가운 표면 온도가 내려 가면 말단 혈관의 냉동 글로불린이 침전되거나 젤리됩니다. 혈관벽의 모양, 모세 혈관 폐쇄 및 허혈성 괴사 및 혈관 경련의 원인, 피부의 자반 및 감기 두드러기가 가장 흔하며, 일부 환자는 레이노 현상이있을 수 있으며, 환자는 관절통, 간질 비대증, 림프절 비대, 말초 신경염 (예 : 감각 이상 및 마비와 같은) 및 혈관염 증후군 등은 개별 환자가 주로 피부의 혈관염으로 인해 cryoglobulinemia calf ulcer를 가질 수 있습니다.

(2) 신장 손상의 임상 증상 : 급성 신장 손상은 III 형 cryoglobulinemia, 급성 사구체 신염과 같은 증상, 급성 신부전증이있는 일부 환자에서 더 흔합니다.

만성 신 손상은 II 형 cryoglobulinemia에서 더 흔하며, 무증상 단백뇨 및 혈뇨 및 신 증후군이 주요 증상으로 나타나며, 다양한 정도의 신장 기능 장애 및 나중에 만성 요로 발전이 발생합니다.

cryoglobulinemia의 신장 손상 검사

혈청 단백질 전기 영동

감마 글로불린이 증가하고, 면역 글로불린 (특히 IgG, IgM)이 증가하고, 류마티스 인자가 양성이고, C3이 감소하며, 적혈구 침강 속도가 증가합니다.

2. cryoglobulin의 결정

4 ° C에서 차가운 글로불린의 침전, 25 ~ 30 ° C에서의 중합, 37 ° C의 용해 특성, EDTA 또는 옥살산 나트륨과의 항 응고, 37 ° C 주사기로 혈액을 취하고 원심 분리 후 혈장을 분리하고 소량의 나트륨 아 지드를 보존했습니다. 플라즈마를 2 개의 윈트 로브 서브 용기로 나누고, 튜브를 4 ℃에서 냉장고에 두었다. 제어 튜브를 37 ℃ 인큐베이터에 72 시간 동안 두었다. 튜브를 침전시키고 컨트롤 튜브를 양성 침전시키지 않았다. 차가운 글로불린은 정량적으로 결정됩니다.

3. 광학 현미경

급성 신부전 환자에서 신장 생검의 광학 현미경 하에서, 일반적으로 많은 양의 피 내피 퇴적물 및 초승달이있는 사구체에 광범위한 모세관 증식 또는 사구체 모세관 손상이있는 것으로 밝혀졌다. 라운드 내강 내 혈전, 이들은 큰 내피 내 침착 물 또는 루멘에서 냉동 글로불린 침착 물이며, 때때로 단핵구에 침착되며, 이러한 병변은 비특이적 에스 테라 제 염색에 의해 발견된다. 세포내는 매우 흔하며, 신장 생검 표본의 1/3은 명백한 혈관염으로 볼 수 있습니다.

4. 면역 형광 현미경

모세 혈관 벽, 혈관의 과립 상 침착 물 및 루멘의 C3, IgG 및 IgM 질량 침착 물에서 발견 될 수 있으며, 이러한 침착 물은 순환하는 냉동 글로불린과 면역 학적으로 유사합니다. 소량의 C1q 증착은 간극에 IgM 증착이있을 수있다.

5. 전자 현미경

모세관 벽의 큰 침전물과 결정 구조의 전자 밀도 침전물을 찾을 수 있습니다.

cryoglobulinemia에서 신장 손상의 진단 및 진단

진단

우선, 혈액 냉각 글로불린이 증가하여 냉동 글로불린 혈증, 자반과 두드러기의 임상 적 출현 또는 레이노 현상, 관절통, 간, 비장, 림프절 병증 및 말초 신경염을 진단하는지 여부를 확인해야합니다. 성능은 cryoglobulinemia의 진단을 결정할 수 있으며, 그 후에 추가 분류가 가능합니다. 임상 및 실험실과 결합하여 원인을 확인한 다음 신장 손상과 같은 1 차 및 2 차 cryoglobulinemia를 진단합니다. 질병은 실험실 소견 및 신장 생검과 함께 진단해야합니다.

차별 진단

1. 1975 년 초, McIntosh et al.은 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염이있는 환자 75 명, 비 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염이있는 환자 16 명에서 발병 후 1 개월 이내에 혈청에서 발병 만성 글로불린이 발견되었고, 사구체 침착 물은 주로 IgG-C3 또는 IgG-IgM-C3였으며, 1 건의 피브리노겐이 포함되었고, 막 증식 성 사구체 신염 1 형에서 20 % ~ 50 %의 혈청 cryoglobulin 양성, C3은 급성 사구체 신염 환자의 혈청에서 IgM-IgG 또는 IgM-IgA의 존재와 더불어 대부분 정상입니다.

2. 1 차 cryoglobulinemia의 식별을위한 1 차 및 2 차 cryoglobulinemia는 혈액에 cryoglobulin의 존재를 의미하지만, 명백한 원인을 찾을 수 없습니다. 분명한 이유가 있습니다.

다발성 골수종 이외에, 일차 성 거식증 및 알레르기 성 자반증, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 션트 신염, 괴사 성 혈관염 및 기타 림프구 증식 성 질환 및 류마티스 관절염과 같은 일부 환자의 혈청에는 콜드 글로불린이 존재할 수 있으며, 이러한 질병은 신장 손상을 유발할 수 있으며, 병변에서 콜드 글로불린이 확인됩니다.

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