알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증 소개 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증 (ABPA)은 1952 년 영국에서 처음으로보고 된 알레르기 성 기관지 진균 성 질환의 가장 흔하고 특징적인 질병입니다. 병원성 Aspergillus는 Aspergillus fuyzatus에서 가장 흔하게 발견되며 Aspergillus oryzae, A. oryzae 및 Aspergillus에서 볼 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 낭포 성 섬유증

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 원인

(1) 질병의 원인

ABPA의 대부분의 경우 Aspergillus, 특히 Fusarium oxysporum에 대한 알레르기가 높지만 임상 적으로 Candida albicans, 기생충 포자, Curvularia lunata 및 기타 면역 반응의 다양한 임상 증상이 있습니다.

(2) 병인

ABPA는 체내 아스 페르 질 루스 항원에 대한 알레르기 반응으로 병원체가 조직 손상을 직접 유발하는 주된 원인이며, 환자의 혈청 폴리 클로 날 특이 적 Ig와 총 IgE가 현저히 증가한 것으로 나타 났으며, 아스 페르 길 루스 양성 또는 아스 페르 길 로시스 양성 환자에 비해 ABPA 환자 수가 더 많았습니다. 클론 된 Ig 및 모든 항원-특이 적 Ig의 다양한 아형은 상승하는 경향이 있습니다. 항원-특이 적 IgA 및 IgE에 대한 항체는 환자의 기관지 폐포 세척에서 발견 될 수 있으며, 폐에서 국소 적으로 생성됨을 시사합니다. 항원 특이 적 IgG가 증가하고 혈청이 증가하더라도 폐에서 국소 적으로 생산되는 것을 확인할 수 없으며, 항원 특이 적 항체는 이질적이며, 90 % 이상의 환자에서 항 -Ag7 항체가 발견 될 수 있지만, 개인마다 차이가 있습니다. Aspergillus fumigatus에 의해 복제 된 원숭이 ABPA의 실험 모델에서, IgE 및 IgG는 병리학 적 변화의 수동 전달을 유발하여 Ig가 ABPA의 일부 국소 반응을 매개 할 수 있음을 나타내는 것으로 밝혀졌다 .ABPA의 급성기, 환자의 말초 림프구에서 IgG 및 IgE의 상승 이 세포는 또한 Fusarium oxysporum의 감염과는 다른 항원 특이 적 IgE를 분비하며, ABPA의 급성 악화 환자에서 보체 활성화가 일어나고 순환 혈액에 C1q precipitin이 나타나 면역을 시사합니다. 화합물의 존재는 ABPA의 기관지 경련이 I 형 알레르기 반응 (IgE)에 의해 매개되고, 기관지 및 그 주변의 염증 반응은 III 형 알레르기 반응 (면역 복합체)에 의해 매개되고, 세포 성 면역 반응은 ABPA의 발병 기전에 있다고 추측된다. 병리학 적으로 보이는 단핵 세포 침윤 및 육아종 형성이지만, 아스 페르 길 루스 푸 미구 투스 항원에 대한 피부 지연 형 과민 반응 및 말초 혈액 림프구 증식 반응은 없지만 메카니즘의 역할은 확실하지 않으며, 정상 숙주 아스 페르 질 루스의 병원성은 매우 높다 약하지만, 일부 제품은 화학 주성 및 옵 소닌 화를 억제하여 식세포의 식작용 기능을 약화시킬 수 있습니다. 마우스 Aspergillus 감염 모델에서, 병원체에 의해 생성 된 엘라 스타 제는 조직 침습성과 일치하여 알레르기 반응에 추가되는 것으로 입증되었습니다 또한, Aspergillus는 숙주 식세포의 식균 작용 및 조직 침습을 억제하고 ABPA의 발병 기전에서 역할을한다.

ABPA의 병리학 적 변화에는 삼출성 세기관지염, 점액 충격, 기관지 중앙 육아종, 근위 기관지의 낭포 성 기관지 확장증, 무기 종 및 호산구 폐렴, 기관지 점막의 흔한 호산구, 림프 점액 색전증을 유발하는 색전증 인 세포 및 혈장 세포의 침윤은 농축 된 호산구 라멜라와 아스 페르 질 루스 균사로 구성됩니다. 충격의 근위 기관지는 확장되고, 원위 말단은 정상으로 유지됩니다. 호산구 침윤에 더하여 병리학 표본에서 명백한 호산구 침윤이 있지만 기관지 폐포 세척액에도 불구하고 호산구 침윤뿐만 아니라 때때로 폐 실질 성 괴사 성 육아종 및 소멸성 세기관지염의 일반적인 박테리아 감염 드물게, 만성 호산구 폐렴 및 알레르기 성 폐 혈관염 (척추-스 트라우트 증후군)과는 크게 다릅니다.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증 예방

주요 대책 :

1. 환자의 고위험 기간을 제거하거나 단축시키기위한 1 차 질환의 치료.

2. Aspergillus 포자와 B 형 간염 환자의 접촉을 예방하거나 줄입니다.

3. 예방약.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 합병증 합병증, 폐 낭성 섬유증

낭포 성 섬유증과 결합.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 증상 일반적인 증상 기침으로 인한 천명, 약간 ... 객혈은 갈색 가래로 기침

전형적인 성능

급성기의 주요 증상은 천명 (96 %), 조혈 (85 %), 화농성 가래 (80 %), 열 (68 %), 흉통 (55 %) 및 기침 갈색 가래 (54 %)이며,이 중 조혈 대부분의 환자는 혈액 정체이지만 4 %의 환자가 다량의 객혈을 보이며, 급성기 증상이 더 오래 지속되는 경우가 종종 있으며, 반년 동안 호르몬 치료가 필요한 경우가 많으며, 일부 사례는 호르몬 의존성 천식으로 발전하여 급성 발작으로 인해 다릅니다. 5 년 추적 관찰 후 ABPA 환자 50 명으로 호흡기 증상으로 인해 29 %의 환자가 10 일 이상을 잃은 것으로 나타 났으며, 1 년 동안 관찰 한 250 명은 X- 선에 17 건의 급성 침윤을 보였으며 66 % ABPA에서는 천식 증상이 경미하지만 환자의 만성 호흡 곤란은 있지만, 거의 절반의 환자가 장기간 국소 흡입 또는 호르몬의 전신 적용이 필요합니다.

대부분의 영상 변화는 질병의 특정 단계에서 발생하며 일시적인 X 선 변화는 평균 2 년마다 발생하며 항상 급성 증상과 관련이있는 것은 아니며 상엽의 변화는 하엽의 2 ~ 3 개가 더 흔합니다. 시간, 병변의 성격은 폐 강화, 무기폐, 스트립 그림자 (기도 벽 비후), 분기 또는 선형 스트립 그림자 (점액 플러그) 및 낭성 둥근 그림자 (기관지 낭성 팽창), 환자의 80 % ~ 90 %는 작은 조각에서 큰 잎 조각 통합에 이르기까지 폐 침윤 정도가 다르며 ABPA에서 점액 충돌이 흔하며 특정 특징적인 X- 레이 징후가 37 % ~ 65 %입니다. 질병 과정 중 특정 시점에 점액 코킹의 X-ray 증거로, 모든 일시적 병변의 거의 1/3, 일반적으로 길이 2 ~ 3cm, 5 ~ 8mm 직선 또는 손가락 모양의 분기 가벼운 그림자, 급성 침윤 기간 후 환자의 절반이 지속적인 국소 변화를 보였으며, 환자의 80 %가 침윤 및 소실 후 정상 정상 폐 영역에서 지속적인 환형 그림자를 보였으며, 환자의 30 % 내지 40 %가 일반화 된 폐를 나타냈다 과도한 팽창 또는 폐량 감소.

ABPA 환자의 폐 기능 장애는 폐 역학 및 가스 교환의 이상을 포함하지만 질병 활동의 정도에 따라 변화가 다양하지만 ABPA는 대부분 정지 기간에 방해가되고 폐 침윤의 급성 악화는 제한적 손상과 관련이 있습니다. 천식과 유사한기도 폐쇄는 천식보다 β2- 수용체 작용제에 대한 반응이 낮으며, 폐 확산 량이 감소하여 가스 교환 장애를 나타냅니다. 연구에 따르면 ABPA는 확산이 감소하고 폐 부피가 감소 된 가역성기도 폐쇄가 있음을 보여줍니다 병이 진행됨에 따라 병행 할 수없는기도 폐쇄와 다양한 정도의 폐 섬유증이 종종 발생하며 폐 기능 손상이 더욱 심해집니다.

2. 비정형 성능

때때로 ABPA와 Aspergillus가 동시에 존재하며, ABPA는 뇌 침습, 뇌척수액 림프절 증가 및 흉부 삼출액과 같은 매우 적은 수로 폐 외부로 퍼질 수 있습니다.

ABPA 진단은 쉽지 않고 진단 기준의 개별 용어가 구체적이지 않으며 천식 환자의 54 %가 흉부 방사선 사진에 그림자를 띠고 있으며, 환자의 20 % ~ 28 %가 Aspergillus fumigatus의 긍정적 인 피부 반응을 보이며 22 %의 환자가 8 개의 Aspergillus 항원을 가지고 있습니다 혈청 프리시피 틴 양성에는 한 가지 유형이 있으며 ABPA에 필요한 진단 기준은 다음과 같습니다.

1 천식 (가벼우면서 무거움);

2 폐 침윤;

3 아스 페르 질 루스 항원 즉시 양성 피부 반응;

4 혈청 총 IgE 증가 (> 1000ng / m1);

5 아스 페르 길 루스 프 레시피 틴 항체 양성;

6 혈청 특이성 : 상승 된 IgE 및 IgG 항체;

7 말초 혈액 호산구가 증가했으며 위의 기준은 급성 악화 환자의 진단 정확도가 높습니다.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 검사

혈청 총 IgE가 상승 (> 1000 ng / ml), Aspergillus precipitin 항체가 양성, 혈청 특이도 : IgE 및 IgG 항체가 상승했으며 말초 혈액 호산구가 증가했습니다.

대부분의 영상 변화는 질병의 특정 단계에서 발생하며 일시적인 X 선 변화는 평균 2 년마다 발생하며 항상 급성 증상과 관련이있는 것은 아니며 상엽의 변화는 하엽의 2 ~ 3 개가 더 흔합니다. 시간, 병변의 성격은 폐 강화, 무기폐, 스트립 그림자 (기도 벽 비후), 분기 또는 선형 스트립 그림자 (점액 플러그) 및 낭성 둥근 그림자 (기관지 낭성 팽창), 환자의 80 % ~ 90 %는 작은 조각에서 큰 잎 조각 통합에 이르기까지 폐 침윤 정도가 다르며 ABPA에서 점액 충돌이 흔하며 특정 특징적인 X- 레이 징후가 37 % ~ 65 %입니다. 질병 과정 중 특정 시점에 점액 코킹의 X-ray 증거로, 모든 일시적 병변의 거의 1/3, 일반적으로 길이 2 ~ 3cm, 5 ~ 8mm 직선 또는 손가락 모양의 분기 가벼운 그림자, 급성 침윤 기간 후 환자의 절반이 지속적인 국소 변화를 보였으며, 환자의 80 %가 침윤 및 소실 후 정상 정상 폐 영역에서 지속적인 환형 그림자를 보였으며, 환자의 30 % 내지 40 %가 일반화 된 폐를 나타냈다 과도한 팽창 또는 폐량 감소.

알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증 진단 및 진단

폐 침윤이있는 ABPA 환자에서 혈액 호산구 증가 및 총 IgE (평균 2000 ~ 14000 ng / ml) 증가는 상당히 중요하며, 이는 아스 페르 길 루스 피부 검사 양성 천식 환자와 명확히 구분할 수 있습니다. 총 IgE 상승은 급성 공격보다 빠를 수 있습니다. 임상 증상은 호르몬 요법의 적응증으로 간주되며, 완화 (자발적 또는 치료 적) 환자에서 폐 침윤, 호산구 증가, 심지어 피부 검사 및 혈청 학적 진단 지표가 없거나 진단하기 어려우며, 경미 할 수 있습니다. 폐 침윤 및 혈청 학적 기준의 지표가 진단 될 수있을 때까지 악화 기간이있는 환자의 진단은 종종 지연됩니다. 대류 면역 전기 영동 및 면역 확산과 비교 한 특정 IgE 및 IgG의 결정을위한 혈청 학적 진단 기술, 방사선 면역 분석 및 ELASA 방법 ABPA와 천식을 구별하는 민감도와 특이도는 우수하며 독방 Aspergillus에 대한 상기 기술의 적용 가치는 유사합니다.

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