복벽의 데스모이드 종양

복벽 섬유종 복벽 섬유종 (desmoidofabdominalwall)은 복벽 근육층과 근막에서 발생하는 섬유종이므로, 종양 성장이 침습적이고 재발하기 쉽기 때문에 복벽 인대와 같은 섬유종, 줄무늬 종양, 섬유종이라고도합니다 그리고 침습성 섬유종증, 섬유 성 조직 종 유사 과형성, 복벽 재발 성 섬유종 및 복부 섬유종으로도 알려진 국소 파괴. 종양은 조직 형성에 악성 징후가없고, 림프 및 혈액 전이가 없지만, 침습성, 재발 성 및 국소 적으로 파괴적이며, 양성 및 악성 종양과 다르기 때문에 Wills (1950)는 경계선 종양은 점점 더 많은 학자들에 의해 인식되고 있습니다. WHO (1994)는 양성 섬유 아세포종과 섬유 육종 사이에 생물학적 특성을 갖는 분화 된 섬유 아세포 종양으로 정의하며, 이는 전이없이 자발적으로 재발 할 수있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 %-0.006 % 취약한 사람 : 임신 병력이있는 30 ~ 50 세 여성의 경우 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 장 폐쇄

복벽 섬유증 원인

(1) 질병의 원인

질병의 원인은 잘 알려져 있지 않으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.

1. 복벽 손상 국내외 대부분의 학자들은 복벽 손상이이 질환을 유발하는 주요 요인 중 하나라고 믿고 있으며 저자는 임신 및 출산력의 152 건 (86.9 %)을 포함하여 중국의 5 개 그룹에서 175 건의 복부 섬유종 통계를 보유하고 있습니다. 수술 및 상해 병력이있는 35 예 (24.8 %)가 있었으며, 복벽 손상으로 인한 복부 섬유증의 기전은 불분명하며, 근육 섬유의 비정상적인 파괴, 국소 출혈 및 혈종 복구와 관련이있을 수 있으며, 일부 학자들은 그것이 근육 섬유 손상으로 인한 것이라고 생각합니다. 자가 면역 반응은 관련이 있지만 부상 요인은 남성, 임신, 수술 또는 외상 병력이없고 복벽 손상의 일반적인 원인이있는 환자의 복부 섬유종의 원인을 설명 할 수 없습니다.

(1) 수술 : 외과 치료는 복벽 근육을 직접 절단하거나 분리하여 당겨서 근육이 찢어지는 원인이됩니다.

(2) 복부 둔상 외상 : 근육 섬유 파괴, 국소 출혈 또는 혈종 형성.

(3) 임신 : 복부 근육의 과도한 신장으로 인해 복벽의 만성 손상이 발생할 수 있으며, 근력 동안 복근이 계속 심하게 수축하여 근섬유 파괴, 골절 및 근섬유 출혈을 유발할 수 있습니다.

2. 내분비 장애 최근 몇 년 동안의 임상 관찰 및 실험에 따르면이 질환은 다음을 기준으로 여성 호르몬 불균형과 관련이있을 수 있습니다.

(1)이 질환은 18 세에서 36 세 사이의 여성에서 더 흔하며, 출산 후 몇 년 후에 발생하며 폐경기 이후에는 더 적은 사례가 있습니다.

(2) 질병이 난소 방사선에 의해 거세되거나 폐경기에 들어가면 종양은 점차적으로 사라집니다.

(3) 에스트로겐 수용체 길항제 (예 : 타목시펜)의 치료는 특정한 효과가 있습니다.

(4) 동물 실험에 따르면 에스트로겐이이 종양의 형성을 유도 할 수있는 것으로 나타났습니다. 브라스 필드 (Brasfield) 등은 흰 토끼의 복부 근육층에 에스트로겐을 여러 번 주사하여 시험 동물에서 복부 섬유종이 발생했습니다 테스토스테론, 프로게스테론의 적용이 가능합니다. 종양의 발달을 억제하십시오.

(5) 에스트로겐 수용체는 딱딱한 섬유종의 표본에서 검출 될 수 있습니다.

3. 유전 적 요인 1923 년 초 Nichols는 가족 성 선종 성 용종증 환자가 딱딱한 섬유종에 감염 될 수 있음을 발견했습니다 Hizawa et al은 49 명의 환자가 가족 성 선종 성 용종증 진단을 받았으며, 6 침습성 섬유종증으로 진단 된 사례 및 기타 통계 결과에 따르면 가족 성 선종 성 용종증 환자에서 경막 섬유종의 발생률이 정상 인구보다 8 % ~ 38 %, 8 ~ 52 배 높습니다. 가족 성 선종 성 용종증, 신생아 기부터 질병으로 발병 또는 형제 자매가 될 수 있으며, 일부 학자들은 경막 섬유종의 발생이 유전과 관련이있을 수 있다고 제안했습니다.

최근 몇 년간 국내외 학자들은 가족 성 선종 성 용종증과 관련된 산발적 및 섬유 아세포에서 APC 유전자의 5q 결실 및 엑손 15의 비정상적인 돌연변이가 종양 조직에서 검출 될 수 있음을 발견했습니다. APC 유전자는 B- 사슬 단백질의 발현을 조절하는 반면, 후자는 접착 및 결합 기능을 갖는 단백질 막의 구성원이며, 전사 인자에 결합하고, 유전자 전사를 활성화시키고, WntAPC-β- 사슬 단백질 경로를 핵에서 Wingless 신호 전달의 매개체로서 작용하는 것으로 알려져있다 두 매개체의 돌연변이는 β- 쇄 단백질의 안정성이 scaboma의 발병 기전에서 중요한 역할을하는 것으로 나타 났으며, APC 유전자가 절단되고 337 개의 염기쌍 AluI 서열이 1526 코돈에 삽입되어 돌연변이를 만드는 것으로 밝혀졌다. 또한 섬유 아세포종 세포의 β- 사슬 단백질 수준을 증가시켜 섬유 아세포종 세포의 증식에 도움이됩니다. 다른 실험에 따르면 섬유소 세포에는 높은 수준의 β- 사슬 단백질이 포함되어 있지만 β- 사슬 mRNA의 발현 수준은 정상입니다. 종양 조직에서 β- 사슬 단백질의 분해율이 정상 조직보다 낮으며, 이는 또한 높은 수준의 β- 사슬 단백질에 대한 중요한 요인 중 하나임을 암시하는 주변 정상 조직과 동일하다. 연구에 따르면 APC 유전자의 결실 및 돌연변이, 높은 수준의 β- 사슬 단백질 발현 및 종양 조직에서 β- 사슬 단백질의 낮은 분해 속도 및 전사 인자의 활성화에서 중요한 역할이 질병을 유발하거나 촉진하는 것으로 나타났습니다 개발에 중요한 역할을합니다.

또한, 계내 혼성화 및 면역 형광법에 의해, 혈소판 유래 성장 인자 R의 생성을 촉진하는 반면, 혈소판 유래 성장 인자 R은 하드를 촉진시키는 섬유종 세포에서 C-sis 유전자의 높은 발현이 발견되었다 섬유 성 세포 및 그 주변 섬유 모세포의 유사 분열.

(2) 병인

조직 병리학은 섬유종의 크기가 다르고, 캡슐이 없었으며, 가장자리가 불규칙하고, 주변 조직이 침투하고 경계가 불분명 한 것으로 나타 났으며, 종종 소엽 모양의 덩어리였으며, 절단 표면은 고무, 회백색, 섬유처럼 거칠었다. 묶음은 꼬인 ​​끈으로 배열되어 주변 조직 (예 : 근육 및 지방)에 침입하여 침범 한 근육이 위축되고 퇴화 될 수 있습니다. 종양 조직은 혈관에 침투하여 신경을 파괴하고 이러한 조직을 파괴 할 수 있으며 때때로 악은 저급 섬유 육종이됩니다.

현미경 적으로 종양은 미분화 된 섬유 아세포 증식과 콜라겐 섬유로 구성되어 있으며, 섬유 아세포와 섬유는 종종 물결 모양으로 엇갈리게되며, 콜라겐 섬유는 세포와 같은 종양의 다른 영역의 다른 종양 또는 세포 사이에 산재되어 있습니다. 섬유 대 섬유의 비율은 매우 다릅니다. 일부 섬유는 점점 더 많은 콜라겐입니다. 일부 세포는 점점 더 적은 콜라겐이지만, 그 양은 잘 차별화 된 섬유 육종의 양보다 큽니다. 증식하는 섬유 모세포는 더 비대하고 가볍게 염색되며 경계가 분명합니다. 배열은 비정형이 아니며, 핵은 길고, 염색질은 작은 핵질, 눈에 보이는 유사 분열 적 수치와 함께 발견되지만 병리학 적 유사 분열성 수치는 나타나지 않습니다 (그림 1).

어떤 경우에는 주변 근육 조직에 대한 종양 조직의 유착이 관찰됩니다. 일부 세포는 성장이 활발하고, 일부는 유리질이며, 일부는 지방과 근육 사이의 침습적 성장이며, 근육 섬유 조직은 작은 섬으로 나뉘어 위축과 퇴행을 유발합니다. 그리고 다핵 근육 거인 세포를 볼 수 있습니다.

복벽 섬유증 예방

복벽 섬유종은 전이되지 않지만 재발하기 쉬운 경향이 있으며, 재발률은 50 %에서 66.8 %까지 높을 수 있으며, 주로 18 세에서 30 세까지는 종양 재발 및 외과 적 절제 범위 및 종양 크기가 믿습니다 이와 관련하여 종양이 클수록 재발 가능성이 높아지며, 10cm 이상의 종양의 경우 재발률이 가장 높으며, 일부 외과 적 절제술없이 복부 벽 섬유종이 오랫동안 존재할 수 있지만 일부 학자들은 반복되는 재발을보고했습니다. 수술로 종양이 전이 될 수 있습니다.

종양은자가 해결 가능성이 있으며 일부 큰 복부 섬유종조차 치료없이 자연적으로 퇴각하거나 사라질 수 있습니다.

복벽 섬유종 합병증 합병증, 장폐색

복벽 섬유종은 침습적이며 복부 내강 또는 방광을 침범 할 때 불완전한 장 폐쇄 또는 방광 자극을 유발할 수 있습니다.

복벽 섬유증 증상 일반적인 증상 느린 성장 복통 결장 용종 복벽 홍반

이 질환은 신생아에서 노인까지 발생할 수 있지만 30 세에서 50 세 사이의 임신 병력이있는 여성과 복부 수술 또는 복벽 외상 병력이있는 여성이 더 흔하며 복벽의 어느 부분에서나 특히 복부, 외상 및 원본 아래에서 볼 수 있습니다. 외과 적 절개와 인접 부위가 발생하기 쉽습니다.

1. 복벽 인대-유사 섬유종의 증상은 복부 벽 인대-유사 섬유종의 성장으로 인해 종종 병이 길고 명백한 증상없이, 국소 통증 또는 때때로 불편 함이있는, 소수의 국소 통증 또는 때때로 불편 함을 가지고 천천히 자랍니다. 근육과 근막의 제한, 종양의 긴 직경은 5cm 이상이며 복벽 외부의 다른 부분의 인대와 같은 섬유질은 위의 해부학 적 특징이 없기 때문에 거대한 덩어리로 자랄 수 있으며 가임기 여성의 종양 성장은 더 빠릅니다. 폐경 전후 종양의 성장 속도.

2. 복벽의 딱딱한 덩어리로 경계가 명확하지 않은 경우가 많고 복근 섬유의 방향과 일치하며 복벽 근육이 수축되면 덩어리가 고정되어 움직일 수 없습니다 복벽 근육이 이완 된 후에는 복벽을 따라 종양이 밀릴 수 있습니다.

진행된 종양은 시트형 침윤에서 자라서 경질 섬유종의 큰 복벽으로 발전하여 큰 복벽 강성을 유발할 수 있습니다.

복벽 섬유종 검사

1. B 초음파 영상은 상대적으로 규칙적인 형태, 명확한 경계선, 낮은 반향 또는 반향 발생 질량, 퇴행 및 괴사 동안 반향 강화, 일반적으로 종양의 혈류가 없음을 특징으로합니다.이 검사는 복벽 조직에서 종양의 위치를 ​​결정할 수 있습니다. 침투 정도는 복강 내 덩어리를 제거하는 데 도움이됩니다.

2. CT에서 경질 섬유종의 CT 스캔은 대부분 경계가 명확하고 밀도가 균일 한 연조직 덩어리이지만 병변이 작을 때 경계가 불분명 한 경우가 많으며 병변이 크면 근육 그룹이 피하 지방 단계로 둘러싸인 종양에 의해 "먹히고"있었습니다. 다중 디스플레이 경계는 명확하고, 종양은 평평하고 균일하며, 강화 된 스캔은 종양 경계를 더 잘 보여줄 수 있습니다 경계는 매우 불규칙적이고 침투성이 있습니다.

스캔을 강화할 때 근육과 비교 : 종양이 크면 병변 밀도가 약간 높거나 근육 밀도가 횡성이며, 스트립 또는 편심의 큰 원형 저밀도 변화는 흩어 지거나, 트라 베 큘러 또는 스트립 모양입니다 근육 섬유는 같은 방향에 있습니다. 종양이 작 으면 조직학은 종양 조직 사이에 일정한 양의 정상적인 근육 조직이 여전히 있음을 보여 주지만 이미지에 표현하기에 충분하지 않으므로 CT 스캔은 균일 한 균일 밀도 또는 약간 높은 밀도를 나타내며 문헌에는 보고서가 거의 없습니다. 경질 섬유종은 석회화, 연골 또는 골화증으로 볼 수 있지만 일부 학자들은 경질 섬유종의 복벽이 작고 평평하고 더 균일 한 균일 밀도를 믿으며 국소 근육 만 약간 부어 있고 뚱뚱한 틈이 흐려집니다. 복부 벽 근육으로 인해 종양의 편심에서 작고 얇은 발톱과 같은 침윤의 징후와 다수의 저밀도 변화는 종종 나타나지 않으며 임상적인 고려와 결합되어야합니다.

3. CT와 비교하여 MRI는 병변의 위치, 범위 및 형태, 병변 가장자리의 클로 모양의 침윤 및 병변이 있는지 여부를 명확하게 보여줄 수있는 외피가 있는지 여부를보다 정확하게 표시 할 수 있습니다. 병변 주위에 부종이 있으며, 복부 섬유종증은 주로 묶인 고리 형 fustal 섬유 모세포와 고르지 않은 양의 콜라겐 조직으로 구성되며, 다른 경우에는 동일한 병변의 다른 부분, fusiform 섬유 아세포 및 collagenous 조직으로 구성됩니다. MRI 다중 서열 스캐닝의 비율은 병변의 조직 학적 구성을 진정으로 반영 할 수 있으며, 병변의 섬유 모세포 및 콜라겐 조직의 비율의 차이로 인해 신호가 변경 될 수있다. T1 가중 영상에서는 근육에 비해 신호가 낮고 T2 가중 영상에서 신호가 높을 수 있습니다. 콜라겐 성분과 소세포 성분이있는 병변은 T1 가중 영상과 T2 가중 영상에서 약간 낮습니다. 같은 경우, 병변의 주변은 주로 콜라겐으로 구성되고 중앙 부분은 주로 세포로 구성되므로 T2 가중 영상의 주변 신호는 중앙 영역보다 낮습니다. 침습적 성장 또는 재발 종종 콜라겐보다 셀룰러 구성 요소 병변하지만 또한 그 노인 수축의 지속 시간 이후 콜라겐 종양 본능 및 신호 감소를 증가.

이 질환의 MRI 증상은 근육 내 병변, 비교적 균질, 괴사, 석회화, 지방 조직 없음, T1 가중 영상에서 신호가 낮거나 신호가 같은 병변, T2 가중 병변은 신호가 높고 신호 강도가 약간 임 피하 지방 아래에서는 병소에 작은 소 신호 영역이 보일 수 있는데,이 병소는 남아있는 근육 섬에 의해 발생하는 근육 신호와 일치합니다. 강화 후 병변은 분명히 강화되고 나머지 근육 섬은 강화되지 않습니다.

복부 섬유종 진단 및 진단

진단 기준

이 질환의 진단은 어렵지 않으며, 복벽이 단단하고 마진이 명확하지 않은 원형 또는 타원형의 환자는 다음 사항을 확인할 수 있습니다.

1. 임신 병력, 복부 수술 병력 및 복부 외상 병력.

2. 대장 용종증의 가족력이 있거나 가드너 증후군이 있습니다.

3. 전이 징후는 없지만 국소 절제 후 여러 번 재발합니다.

4. 복벽, 특히 하복부 벽은 느리게 성장하는 통증이 없거나 약간 고통 스러우며 타원형 또는 긴 모양이고 단단하고 고정되어 있으며 경계가 불분명하며 대부분이 부드럽 지 않으며 Bouchocoun 표시가 부정적입니다 (양의는 복벽으로 결정될 수 있음) 질량 내부).

5. 침습적 성장은 장 내강 또는 방광을 침범하며 이에 상응하는 불완전한 장 폐쇄 또는 빈번한 배뇨, 긴급 및 기타 증상을 생성합니다.

6. B- 초음파, CT 또는 MRI는 복벽의 공간 점유 병변 및 침윤 주변 조직 이미지를 보여줍니다.

7. 병리학 적 검사 결과, 섬유 아세포가 종양에서 증식하고 섬유 아세포 주변에 콜라겐 매트릭스가 많았으며, 세포 수는 많았고, 섬유 아세포는 종종 인접한 정상 구조에 침입했으며, 섬유 아세포는 이형성증이 없었으며, 병리학 적 유사 분열이 없었다.

차별 진단

복벽 섬유종은 침습적이며 복부 내강 또는 방광을 침범 할 때 불완전한 장 폐쇄 또는 방광 자극을 유발할 수 있습니다.

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