폐 저발달 또는 저형성

폐 비 발달 또는 저형성 소개 선천성 폐 비-발달 및 폐 저형성 증은 배아 발생 동안 폐 싹 발달 장애로 인해 발생합니다. 발병률은 낮고 부검에서 많이 발견되었으며 올해 방사선 및 CT, MRI 및 기타 기술로 인해이 질병의 진단률이 크게 향상되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 배아기에 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 기관지염, 기관지 확장증

폐 비 발달 또는 저형성

(1) 질병의 원인

배아 발달 중 특정 단계에서 폐 싹 발달은 폐 비 발달 및 폐 저형성으로 이어지며, 대부분은 다른 발달 결함과 동시에 발생하며, 기관, 기관지 및 폐 이형성 및 부재, 척추 이형성증과 더 흔합니다. 복부 장기는 흉부 및 복막을 통해 흉막 강으로 들어가며,이 기형은 흉막 공간의 폐와 경쟁합니다. 선천성 횡격막 탈장을 가진 영아의 50 %-80 %는 주로 선천성 폐 저형성 증으로 인한 폐 부전으로 사망합니다.

(2) 병인

폐 비 발달 또는 폐 저형성 증은 다음 병리학 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 폐 이형성증은 폐 실질의 발달 장애로, 선천성 횡격막 탈장이있는 미발달 폐 조직, 폐동맥 결손, 기관지 기형이있는 구형 폐를 포함합니다.

2. 엽 또는 잎이없는 경우, 일반적으로 오른쪽 중간 엽과 오른쪽 아래 엽이 없으며 종격동이 영향을받는쪽으로 옮겨지고 영향을받는 쪽의 나머지 폐가 다른 기형과 결합됩니다.

3. 폐 싹 발달 장애의 한 측면으로 인한 일측 폐 결핍은 기관지 폐쇄증, 원위 끝에 폐 조직 및 폐 혈관이 될 수 있습니다. 가스로 인한 원위 폐 조직의 기관지 수축 및 폐기종의 다른 부분 측면 기관지는 폐 혈관이없는 폐 조직으로 들어가고 주요 기관지는 없습니다 .2 차 폐는 없습니다. 왼쪽은 오른쪽보다 훨씬 큽니다. 남은 폐 환기를 보상 할 수 없기 때문에 아이는 주로 유아기에 사망했습니다. 몇몇은 여전히 ​​명백한 임상 증상없이 60 세 이상으로 산다.

4. 배아 폐 새싹과 같은 폐 폐 결핍은 발생하지 않으며, 발병률은 드물고, 태아는 심장 및 기타 장기 기형으로 더 복잡하며, 대부분 자궁강에서 낙태를 겪고, 출생 후 호흡 곤란이있을 수 있으며, 생명을 유지할 수 없습니다.

폐 발달 또는 저형성 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

폐 비 발달 또는 저형성 합병증 합병증 만성 기관지염 기관지 확장증

생존자들은 종종 만성 천식, 폐 섬유증, 폐 기능 장애, 폐 심장 질환 및 정신 지체 및 뇌성 마비와 같은 신경계 합병증을 남기고 성장과 발달이 열악합니다.

정신 지체의 발달 기간 동안, 일반적인 지적 기능은 같은 연령 수준보다 현저히 낮으며, 같은 양에는 적응 행동 장애가있는 질병 그룹이 동반됩니다. IQ (IQ)는 모집단 평균 2.0 표준 편차 (인구의 IQ가 100으로 설정되고 표준 편차의 IQ 값이 15 임)보다 낮으며 일반적인 IQ가 70 (또는 75) 미만이면 지능이 평균보다 상당히 낮습니다.

폐 비 발달 또는 저형성 증상 일반적인 증상 흉부 기형 호흡 소리 거친 조혈 소리 호흡 소리 약화 성 호흡 곤란

재발 성 호흡기 감염은 치료의 주요 원인으로 일 방성 폐 저형성 증 환자는 경증 호흡 곤란, 체력 및 지구력 저하를 겪는 경우가 종종 있으며, 일부 환자는 전신 순환으로 인한 부수적 순환으로 인해 조혈이있을 수 있으며, 호흡기 감염 환자는 호흡 곤란 및 청색증의 어려움이 증가합니다. 두꺼운 호흡 소리, 성장 지연, 심장, 뼈 또는 기타 장기 기형과 함께 해당 증상이 나타날 수 있습니다. 환자의 흉부는 종종 기형, 양측 대칭 또는 근사 대칭, 영향을받는 측의 약한 호흡 운동, 약한 호흡 소리가 없습니다. 또는 사라지고, 타악기는 실제 또는 과음 일 수 있고, 특이성이없고, 종종 가슴 기형과 관련이 있으며, 환자는 증상이 적고, 환자는 임상 증상이 적으며, 환자는 영향을받는 쪽의 호흡기 소리 만 감소했습니다. 엑스레이 검사 없이는 검사를 놓치기가 매우 쉽습니다. 위에 언급 된 유형에 폐 감염이 동반되면 호흡 음이 거칠고 아르페지오 일 수 있습니다.

알려지지 않은 재발 성 호흡기 감염은 선천성 폐 저형성 증이 있는지 여부를 고려해야합니다. 진단은 매우 신중해야합니다 .X- 선 검사가 첫 번째 선택입니다 기관지 조영술 또는 폐 관류 스캔으로 원인을 확인할 수 없습니다.

폐 비 발달 또는 저형성 검사

1. X-ray 흉부 방사선 사진상에서 폐 한쪽의 X-ray 검사가 진행되지 않고 흉강 밀도가 균일하고 밀도가 높으며 폐 조직의 팽창이없고 기관지 그림자 및 혈관 조직의 흔적이 없어 심장과 종격동이 영향을받는쪽으로 이동합니다. 측면 천골 표면이 불분명하고 반대쪽 정상 폐의 보상 폐기종의 정도가 다르기 때문에 횡단 가래가 낮아지고 천골 표면이 평평 해지 며 확장 된 폐가 종격동을 형성 할 수 있습니다. 동시에 척추가 반입니다. 척추 기형은 진단에 매우 도움이됩니다 폐 저형성 증의 또 다른 부분은 흉부 X- 선에서 폐 조직 폭기를 보여줄 수 있지만 폐 조직은 드물지만 반대로 대측 기관지 염증이나 기관지 확장증으로 오인되기도합니다. 특별한주의를 기울이십시오.

2. 기관지 조영술은 영향을받는쪽에 주요 기관지가 없음을 보여 주거나, 기관이 다른 주요 기관지에 직접 연결되어있는 것 같거나, 주요 기관지가 이형성이 있거나, 기관지 가지 수가 희박합니다. 이형성증 또는 도움이 부족하면 진단을 결정하는 데 도움이됩니다.

3. 영향받은 측의 폐동맥 관류 스캔은 폐 혈류의 감소 또는 현저한 감소를 보여 주었다.

폐 비 발달 또는 저형성 증의 진단 및 식별

1. 기관지 확장증은 X- 선 흉부 방사선 사진에서 폐 조직의 투명성이 증가하고 폐 조직이 희박하며 소엽 저형성 증과 혼동되기 쉽습니다.

2. 폐 감염 식별 X- 선 검사와 결합 된 보통의 기관지 염증 및 폐 저형성 증은 확인하기 쉽지 않고, 폐 혈관 조영술을 식별하기가 쉽지 않습니다.

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