폐 조직구증

폐 조직 구증 소개 조직 구증은 1953 년에 리히텐슈타인에 의해 제안 된, 설명 할 수없는 질병의 희귀 그룹입니다. 이 질병은 주로 소아에서 발생하며 병인, 임상 증상 및 병리학 적 범위는 매우 다르지만 병리학 적으로 공통 병리학 적 특징, 즉 조직 세포의 비정상적인 증식이 있습니다.이 조직 세포에는 Langerhans 조직 세포 (langerhans ')가 있음이 확인되었습니다 Histocyte) 특성으로 인해이 질병은 현재 Langerhans 세포 조직 구증으로 알려져 있습니다. 폐 랑게르한스 세포 조직 구증은 폐에서 또는 전신 전신 병변의 일부로서 발생할 수있다. 이전에는 질병의 이름이 더 혼란 스러웠으며, 국소 병변은 호산구 육아종 (hoosinoicic granuloma)으로, 전신 병변은 letter-Siwe disease (Lee-Snow disease)와 Hand-Schüller-Christian disease (Han- Xu-ke 질병). 혼란을 피하기 위해, 미국 세포 과학 협회 (American Society of Cellular Sciences)는 1997 년에 장기 관련에 따라 이러한 질병에 대한 새로운 분류 방법을 제안했습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 어린이 이상 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기흉

폐 조직 구증의 원인

(1) 질병의 원인

원인을 알 수 없습니다.

(2) 병인

1. 병리학 적 징후 폐 조직 구증의 전형적인 병리학 적 변화는 활성화 된 랑게르한스 세포가 느슨한 육아 종성 조직을 구성하며, 이는 림프구 및 염증 세포 침윤을 동반하며, 후자는 호산구 및 거인을 포함한다. 식세포 및 육아 종성 조직에서 랑게르한스 세포의 형태는 정상 조직에서 랑게르한스 세포의 형태와 유사하며, 중간 크기이고 직경이 약 15 μm이며, 세포 경계는 명확하지 않으며, 핵은 전형적인 불규칙한 모양입니다. 세포질은 창백하고 온화한 호산구이며 세포핵은 전자 현미경에서 명백하며 세포질은 잘 분화 된 골지와 풍부한 소포체와 미토콘드리아를 함유하고 있으며, Birbeck은 전자 현미경에서 볼 수 있다는 특징적인 변화가 있습니다. 육아 종성 조직 발현 클래스 I 및 클래스 II 조직 적합성 항원, β2 인테그린 (CDlla / CDllc / CD18), 아데 신 (CD54, CD58), 백혈구 공통 항원 (CD45 RO) 및 세포의 랑게르한스 세포 Intra-S-100 단백질, 폐 Langerhans 세포 육아 종 병변은 국소 폐 조직에 의해 국소 적으로 분포되어 분포되어 있으며, 이들은 원위 세기관지의 중앙에 있습니다. 기관 벽의 침윤 및 파괴, 이러한 의미에서, 폐 랑게르한스 세포 육아종은 확산 성 간질 성 폐 질환보다는 기관지 질환이어야하며, 육아종 및 인접 조직 경계는 불분명하며, 육아종은 인접한 폐포 확장, 주변 폐포 공동에는 Langerhans 세포, 림프구 침윤 주변의 육아 종성 병변이 동반 된 많은 대 식세포 (과 질성 간질 성 폐렴, DIP 등)가 들어 있습니다. CD4 α / β T 림프구의 일부, 과립 화 조직에 의해 침범되지 않는 폐 조직은 일반적으로 정상이지만, 흡연으로 인해 이들 폐 조직에는 일반적으로 일부 비특이적 변화가 있습니다.

2. 다른 기전 최근 연구에 따르면 Langerhans 세포 조직 구증 (LCH)에서 Langerhans 세포는 클론 기원이며, 이들 세포 이상이 LCH, 정상적인 폐의 발병에 중요한 역할을한다는 것을 시사한다 게 한스 세포는 보통 기관지의 점막 상피에만 나타나고 폐의 LCH 육아 종성 병변은 보통 기관지 중앙에 위치하며 기관지 상피의 미세 환경은 랑게르한스 세포의 응집을 결정하는 데 중요한 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 흡연은 폐 LCH와 밀접한 관련이 있고 흡연은 기관지 상피에 가장 명백한 손상이기 때문에 흡연으로 인한 기관지 상피 손상은 폐에 랑게르한스 세포의 축적과 관련이있을 수 있다고 여겨지며, 상피 세포는 자극 될 때 많은 능력을 생성 할 수 있습니다. Langerhans 세포의 증식, 분화 및 수명에 영향을 미치는 사이토 카인 (과립구 단핵구 집락 자극 인자, GM-CSF) 이러한 관점에서 상피 세포는 폐 LCH에있을 수있는 과도한 사이토 카인을 생성합니다. 초기 과정에서 중요한 역할을하며 신경 내분비 세포와 같은 다른기도 상피 세포는 개구리 피부와 같은 더 많은 배지를 생산합니다. 기관지 상피는 폐의 LCH에서 빠르게 파괴되기 때문에 상피 세포는 랑게르한스 세포 증식의 연속 인자가 아니며, 폐 LCH의 랑게르한스 세포는 폐 LCH의 병인에 영향을 줄 수 있습니다. 오토 크린 또는 파라 크린 기능을 통해 GM-CSF, TNF-α, IL-1, IL-6 등을 포함한 다양한 사이토 카인의 생성은 폐 LCH의 지속적인 발달을 유지하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다.

LCH의 발병 기전에서의 흡연의 역할에 관계없이, 소량의 흡연자 만이이 질병에 시달리고 있으며, 병인과 관련된 다른 요인이 있음을 시사하고 있습니다. 최근에 일부 학자들은 여성 환자의 X- 염색체 분해 과정을 통해 국외 여부를 발견했습니다. 국소 병변의 Langerhans 세포 또는 확산 병변의 Langerhans 세포는 모두 동일한 클론에서 유래하여 LCH가 Langerhans 세포 클론의 증식으로 인해 종양과 유사 할 수 있음을 시사합니다. Hans 세포의 전구체 세포의 염색체 돌연변이는 LCH의 발병 기전에서 역할을 할 수있다 .LCH의 발생에는 Langerhans 세포 표면의 클로닝 마커가 필요하다고 여겨지지만, 그들의 기능적 행동 이상은 종양보다 악성이다. 빛, 예를 들어, 돌연변이는 랑게르한스 세포 전구체 세포가 정상적인 사이토 카인의 신호 전달에 반응하여 랑게르한스 세포의 전구체 세포의 클론 증식을 야기 할 수 있으며, 이는 일정한 분화와 함께, Gehans 세포는 점진적으로 재생 능력을 상실하지만, 화학 요법 인자에 대한 신호와 같은 임상 증상의 일부 이상을 여전히 유지합니다. 반응의 강화 및 세포 자멸의 정도의 감소 요약하자면, LCH의 병인은 여전히 ​​명확하지 않다 .Langerhans 세포 클론 증식의 분자 생물학적 메커니즘에 대한 추가의 이해는 LCH의 병인을 밝히는 데 매우 중요하다.

폐 조직 구증 예방

1. 유해한 화학 물질, 특히 약물에 대한 노출을 피하기 위해 유해한 요인과의 접촉을 피하십시오 합리적인 약물 사용에주의를 기울이고 독이나 방사성 물질에 노출 될 경우 다양한 보호 조치를 강화해야합니다.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 감염을 예방하고 치료하기위한 선교 활동을 적극적으로 수행하십시오.
3, 신체 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고 신체의 저항을 강화하십시오.

폐 조직 구증 합병증 합병증

자발적인 기흉과 호흡 부전으로 인해 복잡해질 수 있으며, 폐 심장병은 말기에 발생할 수 있습니다.

폐 조직 구증 증상 일반적인 증상 약한 마른 기침, 호흡 곤란, 조혈, 흉통, 뼈 통증, 점막 증식 성 염증

폐 Langerhans 조직 구증은 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 일반적으로 영아와 어린이에서 다기관 및 다중 시스템 Langerhans 세포 조직 구증 일 수 있지만, 폐 관련은 일반적으로 폐와 관련된 주요 임상 증상은 아닙니다. 폐 Langerhans 세포 조직 구증은 주로 20-40 세 그룹에서 발생하며, 성별 차이가 유의하지 않으며, 폐 Langerhans 세포 조직 구증의 임상 증상은 매우 다르며, 환자의 약 25 %는 임상 증상이 없습니다. 때로는 신체 검사 중 일부 환자가 기흉 또는 호흡기 증상, X 선 검사 후 환자의 가장 흔한 증상은 마른 기침 (56 % ~ 70 %) 및 호흡 곤란 (40 %), 기타 임상 증상이라는 것을 발견했습니다. 흉통 (10 % ~ 20 %), 피로 (30 %), 체중 감소 (20 % ~ 30 %), 열 (15 %)을 포함하여 환자의 약 절반은 발병 전 비염 병력이 있으며, 객혈은 5 % 미만입니다. 환자의 약 25 %가 재발 성 기흉을 가질 수 있습니다.

환자의 4 ~ 20 %가 뼈의 낭성 병변을 앓고있을 수 있으며, 환자는 일반적으로 초점 뼈 통증이나 병리학 적 골절을 겪고 있습니다.

신체 검사 : 일반적으로 명백한 이상 소견, "퍼핑 소리"및 "두개골"은 일반적이지 않으며, 이차성 폐 고혈압이 보일 수 있지만 종종 간과되면 폐 심장 질환이 질병의 말기에 발생할 수 있습니다.

폐 조직 구증 검사

일상적인 실험실 검사에는 일반적으로 긍정적 인 결과가 없으며 말초 혈액 호산구 수는 정상이며, 일상적인 혈액 생화학 검사는 일반적으로 이상없이 발견되며, 말초 혈액 호산구는 일반적으로 정상이며, 적혈구 침강 속도는 일반적으로 보통이며, 환자는 종종 다양한 저역가의자가 항체 및 면역 복합체가 존재하며, 혈청 안지오텐신 전환 효소는 정상이다.

1. X-ray 소견 흉부 X-ray의 성능은 질병의 각 단계에 따라 다르며, 병변은 일반적으로 좌우 대칭이며 병변은 확산되어 있지만 주로 중상 부 폐장에 집중되어 있습니다. 흐릿한 작은 결절 그림자 (직경 5mm 미만)는 특징적인 변화이며, 가장 흔한 변화는 망상 결절, 때로는 낭성 병변이 공존하는 것입니다. 고급 단계에서는 결절 그림자가 보통 사라지고 폐낭으로 대체됩니다. 성적인 변화 및 유사 폐기종 형성, 기타 증상은 폐 부피의 변화, 폐의 상부에 위치한 병변, 종격동 림프절 병증 및 흉막 침범 등 다른 확산 성 폐 질환과 구별 될 수 있으며 일부 환자는 반복 될 수 있습니다 기흉과 늑골 골 용해도 변화는 있지만 흉부 X- 레이 검사를받은 환자의 19 % 미만이 완전히 정상일 수 있습니다.

2. 흉부 CT 고해상도 CT (HRCT)는 질병의 감별 진단에 의미가있을뿐만 아니라 질병의 중증도를 판단하는 데 중요한 의미를 지니 며, 일반적으로 폐의 기저부에 있지만 병변은 정상적인 폐 조직의 중간에 분포합니다. 산란 된 병변을 볼 수 있지만 병변은 대부분 상부에 위치하고 대칭이 고르게 분포되어 있으며 초기 병변은 주로 경계가 희미한 작은 결절 그림자가 지배적이며 경우에 따라 공동이 형성되고 결절이 소엽에 의해 중앙에 분포되어 있습니다. 얇은 벽 두께의 낭성 변화로 병변이 진행됨에 따라 낭성 변화가 점차 두드러지게되는데,이 캡슐은 크기가 다양하지만 직경이 1cm 미만인 경우 캡슐을 분리하거나 융합 할 수 있습니다. 폐기종, 자발적인 작은 결절, 충치 및 낭포의 출현조차도 폐 Langerhans 세포 조직 구증의 특징적인 변화입니다.

3. 폐 기능 검사 폐 랑게르한스 세포 조직 구증의 폐 기능은 폐 병변의 정도와 관련이 있으며 폐색 장애, 제한적 및 혼합 환기 기능 장애 일 수 있습니다. 일반적으로 흉부 X- 레이 결과가 비정상적인 것으로 밝혀졌지만,보다 일반적인 변화는 활력 감소 (VC) 감소와 잔류 가스량 (RV) 증가로, 총 폐량은 정상이며 RV / TLC 비율이 증가합니다. 기능적 변화는 환자의 폐의 낭성 화와 관련이 있으며, 환자의 약 50 %가 폐쇄성 환기 기능 장애를 가지고 있는데, 이는 FEV1의 감소를 특징으로합니다. 폐 랑게르한스 세포 조직 구증 지수에서 가장 일반적인 폐 기능 변화는 확산 기능의 감소이며, 동맥 산소 분압은 정상 또는 약간 감소 할 수 있지만 운동 저산소 혈증이 가장 일반적입니다.

4. 광섬유 기관지 내시경 검사 및 기관지 폐포 세척 검사 기관지 내시경 검사는 정상 또는 비특이적 기관지 점막 변화에서 볼 수 있으며, 기관지 생검은 진단에 도움이되지 않습니다. 기관지 폐 생검은 일반적으로 생검 조직이 너무 작기 때문에 진단이 의미가 없습니다. 생검 조직이 면역 조직 화학 기술을 사용하여 랑게르한스 세포를 검출하기에 충분히 크면 진단에 중요하며, 대부분의 환자에서 기관지 폐포 세척액 (BALF)의 총 세포 수가 증가합니다. 세포의 분류는 주로 호중구와 호산구의 증가에 기인하며 CD4 / CD8의 비율이 감소합니다. 예를 들어, Langerhans 세포는 5 % 이상으로 폐 Langerhans 세포 조직 구증의 가능성을 강력하게 암시합니다. .

폐 조직 구증 진단 및 진단

긍정 진단은 병리학 적 검사에 의존하지만, 광섬유 기관 지경 검사가 때때로 진단을 확인할 수 있지만, 개방 폐 생검의 진단 속도는 기관지 폐 생검의 진단 속도보다 낫습니다. 역사 및 신체 검사는 일반적으로 비특이적입니다. 병력은 진단에 도움이되지만 독특하지는 않습니다. 흉부 CT 검사는 전형적인 경우에 중요한 의미를 갖지만 비정형적인 성능으로 진단을 완전히 배제 할 수는 없습니다.

만성 외인성 폐렴, 비 림프관 골수종 및 베게너 육아 종증과 구별되어야합니다.

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