비만세포 백혈병

비만 세포 백혈병 소개 조직 호 염기성 백혈병으로도 알려진 돛대 세포 백혈병 (MCL)은 비만 세포의 악성 증식에 의해 야기되는 클론 성 질환이다. MCL은 비만 세포 질환 (타입 II 또는 III)으로부터 형질 전환 될 수 있거나 처음부터 MCL 일 수있다. 비만 세포 백혈병은 종종 비만 세포 확대의 점진적인 발현이기 때문에, 일반적으로 2 가지 주요 유형의 특정 증상이 존재한다 : 1. 비만 세포에 의한 침윤 : 간, 비장, 림프절 또는 뼈 손상, 뼈 압통 또는 용해와 같은 뼈 손상; 피부 침윤으로 가려움증, 발적, 색소 두드러기, 크기 범위, 갈색 갈색 발진 또는 구진, 때때로 결절, 피부 긁힘 검사 양성. 2, 비만 세포의 세포질에있는 비만 세포는 이종 입자를 가지고 있습니다 : 헤파린, 히알루 론산을 함유하고 히스타민, 다양한 글리코 사 미노 글리 칸 (glycosaminoglycans), 키닌, 프로스타글란딘 및 기타 히스타민 방출이 히스타민을 생성 할 수 있습니다 위 십이지장 궤양, 복통, 혈종, 멜 레나 및 두통; 얼굴과 사지의 부종. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소화성 궤양 쇼크

비만 세포 백혈병의 원인

질병의 원인 :

원인은 알려져 있지 않으며,보고 된 발병률은 C-KIT 유전자 돌연변이와 관련이있을 수 있습니다.

병인

MCL은 또한 AML의 병리학 적 및 임상 적 특징을 가지고 있으며, 기관에 침투하는 세포 만이 주로 비만 세포이며 림프절, 간 비대, 비장 비대, 때로는 골 용해성 병변이 발생할 수 있으며 피부 침윤은 MCL의 주요 특징입니다. 피부 병변은 색소 성 두드러기이며, 갈색 발진 또는 구진이며 결절을 형성 할 수 있고 피부 스크래치 시험에 긍정적이다.

비만 세포의 세포질에는 히스타민을 분비하고, 히스타민을 형성하는 다양한 활성 물질을 분비하는 과립이 포함되어 있으며 해당 임상 증상은 피부 홍조, 가려움증, 기관지 경련 및 심지어는 MCL의 특수 세트입니다. 저혈압, 실신 및 쇼크는 또한 내화성 위, 십이지장 궤양, 혈액, 천공 및 기타 심각한 합병증을 유발할 수 있으며 과도한 헤파린이 방출되면 다양한 출혈 경향을 유발할 수 있습니다.

돛대 세포 백혈병 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

돛대 세포 백혈병 합병증 합병증, 소화성 궤양, 충격

주요 합병증은 기관지 경련, 저혈압 쇼크, 소화 궤양, 출혈 및 천공이며, 이는 비만 세포에서 히스타민이 방출되어 발생합니다.

돛대 세포 백혈병 증상 일반적인 증상 복통 림프절 확대 검은 대변 발견 호흡 곤란 어려운 출혈 경향

비만 세포 백혈병은 종종 비만 세포 확대의 점진적인 발현이기 때문에, 일반적으로 2 가지 광범위한 범주의 특정 증상이 존재한다.

1, 비만 세포의 침윤으로 인한 : 간, 비장, 부은 림프절 또는 골 손상, 뼈 압통 또는 골 용해성 손상; 가려움증, 발적, 색소 성 두드러기, 크기 범위에 따른 피부 침윤, 갈색 갈색 발진 또는 구진, 때때로 결절, 양성 피부 스크래치 테스트.

2, 비만 세포는 헤파린, 히알루 론산을 함유하는 세포질 과립을 가지며, 히스타민, 다양한 글리코 사 미노 글리 칸 (글리코 사 미노 글리 칸), 키닌, 프로스타글란딘 등을 생산할 수있다 : 히스타민의 방출은 더 완고한 원인이 될 수있다 위 십이지장 궤양, 복통, 혈종, 멜 레나 및 두통; 얼굴, 사지 부종, 막대한 히스타민 방출은 피부, 기관지 경련, 심계항진, 두드러기, 심지어 충격, 헤파린 방출의 갑작스러운 홍조를 유발할 수 있습니다 출혈 경향을 일으킬 수 있으며 피로, 발열, 체중 감소, 식욕 부진이있을 수 있습니다.

비만 세포 백혈병의 검사

1, 혈액 : 종종 경증에서 중등도의 빈혈로 나타나고 혈소판이 감소하거나 정상적 일 수 있으며 백혈구 수가 높을수록 증가 (10 ~ 150) × 109 / L, 비만 세포의 수가 크게 증가했습니다.

2, 골수 : 증식은 활성 또는 매우 활동적이며, 조직 호염기구가 더 있고, 호염기구도 증가 할 수 있으며, 다른 세포는 억제되며, 거핵 세포 및 혈소판 감소증, 비만 세포 및 호염기구 과립구의 형태는 다양하며 전자는 더 크며 불규칙하며 직경은 15-20 μm이며 세포질이 더 많으며 가성 포 또는 액포가있을 수 있으며 입자는 거칠고 밀도가 높으며 크기는 비교적 균일하며 진한 자주색이며 핵을 덮을 수 있지만 일반적으로 핵이다. 핵은 여전히 ​​둥글거나 타원, 중심 또는 편이되어 있으며 핵 염색질이 더 많고 핵질이 없으며 전자 현미경에서는 비만 세포의 입자가 비정질 구조 또는 전형적인 종이와 같은 특징을 가지고 있습니다.

세포 화학 : 수단 블랙 B (SB) 및 알 시안 블루 염색은 양성이고, 클로로 아세테이트 및 산 포스파타제는 양성, 퍼 옥시 다제 (POX) 및 α- 나프톨 에스 테라 제는 음성이었다.

4. 면역 표현형 : 골수성 마커 CD33은 양성일 수 있으며, 이는 골수성 라인으로부터 유래 된 것을 나타내며, CD4 및 CD2는 그것이 T 세포주와 관련됨을 나타낸다.

X 선 검사는 골다공증 또는 파괴; B- 초음파, 간 비대, 림프절 병증; 상태, 임상 증상, 증상, 징후에 따라 ECG, CT, 위장 내시경 검사를 선택했습니다.

비만 세포 백혈병의 진단 및 식별

진단 기준

국내 진단 기준은 다음과 같습니다.

첫째, 백혈병 또는 비만 세포 증식의 임상 증상 : 1, 림프절, 간 또는 비장 비대; 2, 비만 세포는 피부 홍조, 색소 성 두드러기 등 국소 및 전신 변화로 인한 히스타민 및 기타 물질을 방출합니다. , 가려운 피부, 기관지 경련의 에피소드, 호흡 곤란, 두근 두근, 저혈압, 실신, 충격 및 기타 증상.

둘째, 말초 혈액에는 비만 세포 (조직 호염기구)가 있습니다.

셋째, 골수의 비만 세포가 분명히 증식하여 핵 세포의 30 % 이상을 차지합니다.

넷째, 소변 히스타민 상승.

5. 골수가 펌핑되거나 피부 및 장기 침윤이있는 경우 진단을 확인하기 위해 생검이 필요합니다.

차별 진단

I. 돛대 세포 질환 : 돛대 세포 질환은 또한 고혈 소 혈증으로 인한 일련의 임상 증상을 가지며, 비만 세포 백혈병의 확인은 주로 골수에서 비만 세포의 수를 기준으로하며,> 30 %는 비만 세포 백혈병으로 진단되며, 또한 빈혈 혈소판 감소증의 존재와 순진 비만 세포의 출현은 또한 백혈병의 진단을 지원합니다.

둘째, 호염기구 백혈병 : 그것과 비만 세포 백혈병은 또한 일련의 고혈 모 혈증을 나타낼 수있다.

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