기면증

기면증 소개 기면증은 견딜 수없는 단기 수면을 특징으로하는 질병으로, 병인이 불명확 한 증후군으로, 주간 수면 부족, 야간 불안 및 병리를 포함한 비정상적인 수면 경향이 특징입니다. 렘 수면. 소아 또는 청소년 발병 이상, 남성 및 여성 발병률이 비슷하며, 일부 환자는 뇌염 또는 두개 뇌 외상 병력이있을 수 있습니다. 이 질환의 병인은 명확하지 않으며 뇌간 네트워크의 상승 활성화 시스템의 기능 저하 또는 꼬리 뇌의 망상 핵 기능과 관련이있을 수 있습니다. 대부분의 환자는 대변, 수면 마비, 수면 환각 등과 같은 다른 증상이 동반됩니다. 사변 방면 발작. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 어린이나 청소년에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신경 쇠약, 자폐증

기면증의 원인

기능성 병변 (25 %) :

뇌간 네트워크의 상승 활성화 시스템의 기능 저하 또는 꼬리 뇌실의 망상 핵의과 기능과 관련이 있으며, 일본과 같은 일부 인종 집단에서는 발생률이 높지만 상 염색체 우성 유전 질환으로 간주됩니다. 사례 보고서는 다양한 인종 그룹과 전 세계에서보고되며, 유전 적 특성은 다양한 그룹의 인간 HLA 최소 조직 관련 유전자 (DR 및 DQ 유전자좌)와 밀접한 관련이 있으며, 병인은 REM 수면의 조절 장애이며 NREM이 뒤 따릅니다. 수면주기 후 REM 수면의 제어가 상실되고, REM 수면으로 들어가는 경향은 수면 시작 및 각성 기간 동안 증가합니다.

외상 요인 (25 %) :

Sandyk (1995)는 송과선 기능 장애와 멜라토닌 분비가이 질병의 발생과 관련이있을 수 있다고 생각하며, 일부 사람들은 뇌 외상, 바이러스 감염, 면역 기능 장애, 뇌종양, 다발성 경화증 및 기타 질병과 관련이 있다고 생각합니다. 정상적인 REM 수면의 발생은 다른 송신기 시스템에서 뇌간 핵핵 시스템의 세로토닌 시스템의 트리거링에 달려 있으며,이 트리거 된 리듬 장애는이 질환에서 발생할 수 있습니다.

유전 적 요인 (20 %) :

Yoss는 1960 년에 3 세대 가족 중 12 명 (남성 7 명과 여성 5 명)이보고되었으며 동물 실험에 따르면 개가 모두 수면 발작 일 때 모든 쓰레기가 영향을받는 것으로 나타났습니다. 이 개는 관련이 없거나 먼 관련 개가 자란 강아지의 영향을받지 않으며, 전염 패턴이 상 염색체 열성 일 수 있지만 동시에 모든 유형의 개가 발작을 나타내는 것은 아닙니다. 수면병의 유전자 전염은 다른 원인을 가질 수 있습니다.

환경 적 요인 (15 %) :

Honda 등은 일본의 기면증 환자 100 %가 양성 인간 백혈구 항원 HLA-DR2를 보였으며, 유럽과 미국의 학자들은 대부분의 백인 기면증 환자가 HLA-DR2, DQW1, DW2 양성임을 확인했습니다. 그러나 Guilleminault 등은 기면증의 전염이 다 인성이며 환경 적 요인도 중요한 역할을한다고 믿고 있습니다.

기면증 예방

사고를 피하기 위해서는 발작을 줄이기 위해 일상 생활에서 일련의 예방 및 통제 조치를 취해야하며, 환자는 의식적으로 풍부하고 다채로운 활동을 통해 생활을 계획하고, 문화 및 스포츠 활동에 참여하고, 흥미로운 일을하고, 단조를 피해야합니다. 뇌 흥분성을 높이기 위해 낮 동안 차나 커피를 마시는 활동.

흥분의 상실이 여행을 유발할 수 있기 때문에 낙관주의를 유지하고, 질병을 극복하기 위해 자신감을 키우고, 우울증, 슬픔을 피하지만 너무 흥분하지는 않습니다. 혼자 여행하지 않는 것이 가장 좋습니다. 높은 고도, 수중 작업에 관여하지 않지만 참여할 수는 없습니다. 사고를 피하기 위해 차량을 운전하고 다양한 신호 및 기타 책임있는 작업을 관리하십시오.

기면증의 합병증 합병증, 신경 쇠약, 자폐증

수면 에피소드 외에도 일부 환자는 피로와 졸림을 호소하며 하루 종일 경보가 낮고 기억력이 낮고 업무 효율성이 낮으며 신체 건강 및 업무 효율성에 영향을 미치고 삶의 질이 저하되는 경우가 있습니다. 수면 부족은 과민성, 우울증, 자율 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 면역 기능 저하뿐만 아니라 소화 기능 장애 등도 고혈압, 부정맥, 뇌 혈관 질환, 당뇨병, 신장 질환 등에 의해 복잡해질 수 있습니다.

기면증의 증상 일반적인 증상 호흡기 불규칙 불안 눈꺼풀 떨림 두근 두근 피로 수면 무호흡증 환각 힘이없는 졸음

발병 연령은 일반적으로 유년기부터 성인기까지이지만, 10 ~ 20 세가 남자와 여자의 발병률이 가장 높고, 소수의 환자가 뇌염이나 뇌 손상의 병력이있는 사춘기 이전에는 일반적으로 발견되지 않습니다. 관계가 확인되지 않았습니다.

첫 증상은 주로 사춘기, 졸음, 쪼그리고 앉는 수면 마비, 수면 전 환각이 질병의 4 가지 주요 증상이었습니다.

1. 발작성 무기력 : 환자가 깨어 나면 보통 빈번하고 변동이 심한 상태에 있으며 오후에 더 분명합니다. 무기력의 정도가 증가하면 짧은 수면이 발생합니다. 대부분의 환자는 발작 전 졸음을 느낍니다. 환자는 갑자기 깨어있는 상태에서 갑자기 잠들게되는데, 읽기와 듣기 등의 단조로운 환경은 유발하기 쉬우 며, 일반적인 경우는 식사, 말하기, 기계 조작, 차량 운전 등과 같은 다양한 활동에서 발생할 수 있습니다. 몇 초에서 몇 시간까지, 대부분은 수십 분 동안 지속되며, 대부분의 수면은 깊지 않고 깨어날 수 있습니다 .. 깨어 난 후에는 보통 일시적으로 깨어나 며 하루에 여러 번 에피소드를 볼 수 있습니다.

2. 대변 : 대변은 일시적으로 운동 억제의 일시적이고 완전 가역적 인 발병으로, 자발적인 근력 손실 또는 감소의 갑작스런 발병으로 나타나며, 환자의 50 % ~ 70 %에서 종종 발생할 수 웃음, 분노, 감정, 긴장, 피로 또는 포만에 의해 유발됩니다.

턱이 느슨하고 머리가 앞으로 떨어지고 팔이 한쪽으로 떨어지고 무릎이 열리고 근육 강도가 완전히 상실되면 외상과 골절로 이어질 수 있지만 공격 정도는 그렇게 심각하지는 않지만 종류로만 표현할 수 있습니다. 단기간, 부분 또는 전신 무력감, 환자는 시야가 흐려짐 (다이어프램 축적), 언어 중단 (다이어프램 축적), 불규칙 호흡 (복부 또는 횡격막 침범), 무릎이 약간 구부리거나 갑자기 멈춤 넘어짐 (상지 및하지 근육의 침범)에는 머리와 눈꺼풀 떨림, 안면 마비와 같은 비자발적 움직임이 수반 될 수 있으며, 두근 두근, 창백함과 같은 자율적 인 증상이 동반 될 수 있으며 이러한 비정형 에피소드는 종종 의사가 무시하므로 특별한주의를 기울여야합니다.

감정이 정상으로 돌아 오거나 신체에 닿은 후에 증상이 사라지는 경우가 종종 있으며, 붕괴는 힘줄 반사 억제를 동반하지만, 항상 의식이 있고 발작의 빈도는 며칠 또는 몇 달에 한 번 발생할 수 있으며 하루에 4 ~ 5 개의 에피소드가 있습니다. 한 에피소드는 몇 초에서 30 분 동안 지속됩니다 (Zancone, 1973).

트립과 다른 증상의 관계, 동시에 50 %, 졸음 발병 후 1 ~ 5 년 25 %, 졸음 발병 10 년 후 15 %가 발생했으며 수면 발병 전에 일어나는 일은 극히 드 rare니다. .

3. 수면 코골이 : 기면증 환자의 약 20 %에서 30 %가 혼자 나타날 수도 있으며, 잠을 자거나 잠을자는 후 낮잠이든 야간 수면이든 사지의 마비가 발생하며 환자의 의식이 명확합니다. , 종종 불안과 환각을 동반하여 말하거나 움직일 수 없으며, 수초에서 몇 분 이상, 때로는 최대 몇 시간까지 완화 될 수 있으며, 다른 사람들은 환자의 몸을 만지거나 말을 할 때 공격을 중단 할 수 있지만, 구호 후에 행동하지 않으면 재발 할 수 있습니다.

4. 잠들 때의 환영 : 주로 졸림 기간, 환각, 시력, 청각 환각, 수면 코골이 환자의 약 30 %에서 발생할 수 있으며, 접촉, 통증 및 기타 물리적 환각 일 수도 있습니다. 대부분의 내용은 생생하며 주로 환자의 일상 경험에 적합합니다.

기면증 검사

1. MSLT (Multiple Sleep Lapency Test)는 혼수의 정도를 평가하는 검사로, 조용하고 조용하고 어두운 조명이있는 방에서 2 시간마다 20 분 동안 잠을 자도록합니다. 6 회, 보통 10, 12, 14, 16 및 18, PSG로 모니터링하는 동안, 소 등에서 수면 시작까지 (EGE에 따라), REM 기간의 유무에 대한 시간 기록 시간은 일반적으로 보통 사람들의 수면 대기 시간이 10 분 이상이어야한다고 믿습니다. 예를 들어 평균 8 분 이내는 병적 상태입니다. 낮잠의 REM 기간과 수면 15 분 이내 (수면 시작 후 약 90 분 정도) REM 단계에서 시작하는 수면으로 간주되며, MSLT에서 REM 단계에서 2 회 이상의 수면이 있고 하룻밤 동안의 폴리 소노 그래피가 졸음을 유발할 수있는 다른 질병을 배제하면 다음과 같이 진단 할 수 있습니다. 기면증.

2. Polysomnography (PSG) 검사 : SAS는 기면증과 구별 될 수 있고, SAS는 전형적인 호흡기 질환을 갖고 있으며, 몇몇 기면증 환자들도 OSAS를 통해 수면 무호흡증을 앓고 있습니다 (Zancone, 1973). 병리학 적 REM 수면의 유무에주의를 기울여야합니다.

3. 전방 경골 근전도 검사를 통한 PSG 검사 : PLMS는 경골 전방 근육이 주기적으로 파열되어 15 ~ 60 초 간격으로 0.5 ~ 5 초 동안 진단 될 수 있습니다.

병력 및 주요 신경 학적 검사를 기반으로 기타 필요한 선택적 보조 검사 항목은 다음과 같습니다.

1. CT 및 MRI 검사.

2. 혈액 루틴, 혈액 전해질, 혈당, 요소 질소.

3. ECG, 복부 B- 초음파, 흉부, 갑상선 기능 검사.

기면증 진단

졸음과 이완의 전형적인 병력이있는 경우 진단 될 수 있다고 일반적으로 믿어지며, 어떤 사람들은 졸음의 전형적인 병력에 의해서만 진단 될 수 있다고 생각합니다 사람들은 수면 약의 지속적인 발달로 많은 질병이 주간 졸음을 유발할 수 있음을 인식합니다. 수면 무호흡 증후군 (SAS)과주기 이완기 증후군 (PLMS)과 같은 공격은 차별화되어야합니다.

다음 질병으로 식별해야합니다

첫째, 주요 증상으로 의식 장애가있는 어린이 또는 청소년에게 더 흔한 발작 발작, 종종 의식 상실, 눈을 뜨고, 서 있거나, 넘어지지 않거나, 갑자기 물건을 들고있는 것과 같은 진행중인 행동을 종료합니다. 몇 초 동안 지속되는 원래 동작을 계속할 수없는 EEG는 3Hz의 척추 느린 통합 파를 가질 수 있습니다.

둘째, 뇌 혈액 순환 장애, 많은 현기증, 약점, 메스꺼움, 검은 반점 및 기타 단기 기운으로 인한 단기 일시적인 의식 상실로 인한 기절, 의식 상실 및 기절 창백하고 땀이 나고 맥박이 약하며 혈압이 낮으며 몇 분 동안 지속됩니다.

셋째, 졸음과 병적 기아 증후군으로도 알려진 클라인 레빈 증후군 (Cleine-Levin syndrome)은 보통 3 ~ 10 일 지속되는주기적인 에피소드 (간격 또는 주)를 가진 남성 청소년에서 졸음을 나타냅니다. 폭식증과 행동 이상, 병인 및 병인은 여전히 ​​불분명하며, 디펜 슬론의 기능 장애, 특히 시상 하부 또는 국소 뇌염으로 인해 발생할 수 있습니다.

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