청소년 및 소아 난소 종양

청소년 및 소아 난소 종양 소개 청소년과 어린이의 난소 종양은 성인보다 드물며 20 세 미만의 난소 종양의 발생률은 5 %에서 10 %에 불과하지만이시기의 생식기 종양에서 난소 종양이 가장 흔합니다. 청소년 및 소아에서 가장 흔한 난소 종양은 기형 종, 역 형성 종양, 내 배동 부종, 배아 암 및 원발성 맥락막 암종을 포함한 생식 세포 종양으로 성인의 약 60 %, 20 % 만 차지합니다. 청년기, 청소년기 및 성인의 난소 종양에는 유의 한 차이가 있으며, 성인 난소 종양의 70 % ~ 80 %는 상피 종양이며, 상피 종양은 20 세 미만의 환자 중 17 %에 불과하지만, 경계선 종양은 드물다. 상피 종양의 발생률은 <9 세 미만의 경우 0.5 %, 10 내지 13 세의 경우 16 %, 14 내지 17 세의 경우 38 %였다. , 기본 지식 질병의 비율 : 20 세 미만의 난소 종양의 발생률은 0.005 % ~ 0.010 %입니다 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기형 종, 맥락막 암, 난소 종양, 청소년 및 소아 난소 종양

청소년 및 소아 난소 종양

(1) 질병의 원인

청소년과 어린이의 난소 종양의 원인 : 1 세 미만의 질병 발병은 어머니 몸의 호르몬과 관련이 있습니다. 월경 전의 월경 전은 내분비 활동으로 인한 것이며 기형 종은 배아, 미성숙 기형 동안 세포의 발달 변이에서 비롯됩니다. 원시 생식 세포에서 유래하며 내부, 중간 및 외부의 세 가지 세균 층으로 구성됩니다.

(2) 병인

1. 기형 종의 세포 유전 학적 연구에서 가장 성숙한 기형 종은 정상적인 46, XX 핵형을 나타 냈으며, 드문 경우에 기형 종의 핵형은 삼 염색체 또는 삼중 체형 기형 종일 수 있습니다. 세포와 분자 유전학 연구에 따르면 기형 종 조직은 46, XX의 핵형을 가지고 있지만 숙주와의 핵형은 다음과 같습니다. 유전 적 차이가 있으며, 염색체 centromeres의 핵 이질성 연구에 따르면 여성 숙주는 대부분 이종 핵형이며, 기형 종 조직은 대부분 동형 접합 핵형이며 염색체 말단 이소 자임 부위에 저자가 있습니다. 연구에 따르면 기형 종 조직의 핵형의 이질성은 동형 접합이고, 기형 종의 염색체 이소 자임 부위는 숙주로서 이형 접합이지만, 양성 기형 종은 두 번째 감수 분열 실패 또는 두 번째 극체가 난자 세포와 융합하는 단일 생식 세포, 이른바 Parthenogenesis 과정, 그리고 이후 저자들은 일부 성숙 기형 종이 염색체 중심과 숙주 세포의 이종 마커를 가지고 있음을 발견했습니다. 핵형 그것은 완전히 일관성이 있으며 첫 번째 감수 분열의 실패는 기형의 메커니즘 중 하나입니다.

일부 학자들은 21 개의 성숙 기형 종의 핵형을 분석했으며 13 례는 동형 접합 중심 이종 마커, 8 례는 이형 접합 마커, 호스트 핵형은 이형 접합을 나타냈다. 동시에, 염색체 마커 동형 접합체를 갖는 13 개의 기형 종에서, 모든 효소 다형성은 또한 동형 접합성이었으며, 이는 기형 종의 또 다른 가능한 메커니즘, 즉 성숙한 난자 세포의 자기 복제를 시사한다. 1987 년에 Ohama 등은 128 개의 난소 기형 종에서 염색체 이질성 및 HLA 다형성을 수행했으며, 기형 종 형성의 다중 원래 메커니즘을 추가로 제안했다.

요약하면, 난소 성숙 기형 종의 메커니즘에는 5 가지 가능성이 있습니다.

(1) 난자 세포의 제 1 감수 분열 실패 또는 제 1 극성 체와 난자의 융합 (타입 I), 이는 종양 세포 및 숙주 세포 염색체 센트로 마레 마커의 이종 접합성이 특징이며; 이형 접합성 또는 동형 접합성의 점은 감수 분열시에 염색체 중심과 말단 마커가 상호 교환되고 교환되는지의 여부에 의존하고, 상호 교환이 없으면, 말단 마커는 이형 접합성이다. 한 번의 크로스 오버가 발생하면 50 %가 이형 접합성으로 작동하고 2 번의 교환이 발생하면 75 %가 이형 접합성으로 작동합니다.

(2) 제 2 감수 분열 실패 또는 제 2 극체와 난자의 융합 (타입 II) : 기형 종 염색체 중심체 마커는 동형 접합성이고 염색체 말단 마커는 감수성이다 변화는 동형 접합 또는 이형 접합으로 표현 될 수있다.

(3) 성숙 난자 세포의 핵에서의 자기 복제 (III 형) :이 유형의 기형 종은 중심체 마커 및 염색체 말단 모두에 대해 동형 접합성을 갖는다.

(4) 원시 생식 세포의 첫 번째 및 두 번째 감수 분열 실패 (유형 IV) :이 유형은 감수 분열을 거치지 않으며 유사 분열 후 형성된 기형 종의 염색체 중심 및 말단 마커가 숙주와 공유됩니다. 이형 접합성을 나타내는 일관된.

(5) 2 개의 난 융합 (V 형) :이 유형의 기형 종 염색체 중심 및 말단 마커는 이형 접합성 또는 동형 접합성 일 수있다.

성숙 기형 종의 핵형 분석은 90 % 이상, 46, XX이고, 소수는 수 또는 구조적 이상을 가질 수 있으며, 이중 삼 염색체가 더 흔하며, 성숙 기형 종에서의 염색체 이상의 발생률은 약 7 %입니다. 미성숙 기형 종의 경우 염색체 이상 발생률이 60 % 이상으로 가장 일반적으로 삼 염색체이며, 염색체 구조적 이상이 종종 발생하고 비정상적인 구조적 이상이있는 염색체는 3, 5, 7, 8입니다. 염색체 9, 연구에 따르면 미성숙 기형 종은 성숙한 기형 종으로의 생물학적 변환 특성을 가지고 있지만 미성숙 기형 종이 성숙한 기형 종으로 바뀌면 비정상 핵형이 동시에 변하는 지 여부가 밝혀졌습니다 연구 결과에 따르면 미성숙 기형 종이 화학 요법에 의해 성숙하게 된 후에 비정상 핵형이 반전되지 않는다는 연구 결과가 있습니다.

Gross : 대부분의 종양은 일방적이며, 왼쪽과 오른쪽에서 비슷한 발병률과 양쪽에서 8 %에서 15 % 사이이며 크기는 매우 작고 (0.5cm)에서 거대 (40cm)까지 다양하지만 대부분은 5입니다. ~ 15cm, 종양이 둥글고, 타원형이거나 소엽이며, 표면이 매끄럽고, 캡슐이 손상되지 않고, 잘린 표면은 대부분 큰 주머니이며, 머리카락과 피지 같은 물질을 포함하여 캡슐의 내벽이 종종 보이거나 절단면에 머리 결절, 뼈, 연골 및 지방 조직의 표면에 모발과 이빨이있는, 다양한 크기의 다발, 고형 또는 낭성 돌출부 (머리 결절)

현미경으로 : 캡슐의 외벽은 난소에 삽입되고 내벽에는 피부, 모발 및 피부 부착물이 늘어서 있습니다. 세 배층의 여러 조직은 종종 머리 결절에서 볼 수 있으며 종종 이물질 거대 세포 반응이 동반됩니다.

2. 미성숙 기형

종양 조직이 외피를 뚫는 경향으로 인해 일 방형, 원형 ​​또는 타원형, 소엽 또는 결절, 캡슐은 종종 불완전하고, 표면이 거칠며, 주변 조직에 일반적으로 부착됩니다-10 ~ 직경 30cm, 갈색 또는 청회색, 절단면은 조직에 따라 색과 품질이 다르며, 종양은 비교적 단단하고 낭포 성 부위가 있으며 캡슐에는 점성이있는 액체가 들어 있지만 머리카락, 지방 또는 뼈는 거의 없습니다. 부드럽고 잘 구별되지 않는 부위에서는 괴사와 출혈이 발생할 수 있습니다. 현미경은 대부분 배아 조직이며 미숙 한 세 종류의 생식 층 조직으로 미성숙 신경 조직이 더 일반적이며 복막 식물이 일반적입니다. 조직 학적 등급은 일반적으로 원발성 종양보다 낮습니다.

청소년 및 소아 난소 암 예방

규칙적인 인구 조사 : 난소 종양은 종종 제 시간에 발견됩니다. 진단이 명확 해지면 수술을 일찍 수행해야합니다.

매일 자기 검사 : 아침에 일어나서 소변이 풀리지 않고 다리가 구부러지고 복벽이 풀린 다음 하복부가 조심스럽게 손으로 만져 덩어리가 생길 수 있습니다. 청소년의 복부는 얇아지고 복부 근육이 잘 발달되지 않으며, 덩어리가 있으면 복벽을 통해 쉽게 만질 수 있습니다. 작은 아이들은 어머니가 검사 할 수 있습니다. 청소년이 복통, 팽만감과 같은 복부 증상이있을 때, 특히 복부 덩어리가 발견되는 경우 일반적인 이유 외에도 난소 종양의 가능성을 고려해야합니다.

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미성숙 기형 종은 종종 다른 생식 세포 종양 구성 요소, 예를 들어 내배엽 동 종양, 골수종 및 맥락막 암과 조합됩니다.

청소년 및 난소 종양이있는 어린이의 증상 일반적인 증상 복부 종괴에 의한 복막 자극 말초 출혈 지속적인 통증 복통 복수 복통 급성 복통

1. 소아에서 난소 종양의 발생률은 낮지 만 발생 후 종양이 빠르게 자라며, 악성 종양의 정도는 성인보다 높으며, 초기 증상은 명확하지 않으며, 조기 진단이 어렵습니다. 치료가시기 적절하지 않거나 불완전하면 예후가 나쁩니다.

2. 배아기 동안 난소는 복강에 위치하고 사춘기까지 골반강으로 감소되어 아이의 골반은 작고 큰 종양을 수용 할 수 없으므로 어린 소녀는 종종 주요 증상으로 복부 종괴가있는 난소 종양으로 고통받습니다.

3. 복통은 흔히 나타나는 증상으로, 배꼽이나 하복부에 주로 지속되는 통증으로 복막의 종양 자극, 복강 내 출혈, 주변 조직의 압박 또는 유착으로 인해 발생하며, 때로는 악성 종양이 스스로 복통을 유발할 수 있습니다.

4. 소아 골반이 작고, 종양이 복강으로 빠르게 상승하고, 난소 종양이 상승한 후 종양 척추가 길어지고, 아이가 움직이고, 낭성 덩어리가 역전되어 급성 복통, 종양 확대, 압통 및 복막 자극을 유발할 가능성이 높습니다. 난소 종양이있는 소아에서 척추 경 비틀림의 발생률은 성인의 경우보다 현저히 높습니다.

5. 육아종 세포 종양, 난소 간질 종양, 고리 관상 간질 종양, 원발성 맥락막 암종 등과 같은 내분비 기능을 갖는 난소 종양은 동성애 전 유증 증상을 유발할 수 있습니다.

미숙 한 기형 종을 가진 청소년과 어린이의 대부분은 복통이 둔해져 복부를 확대하기 시작합니다. 종양이 빠르게 자라면서 이에 해당하는 압박 증상이 나타납니다. 페디 클 비틀림에 더 오래 걸리기 쉬운 미성숙 한 기형 종은 주변으로 침투되어, 대동맥 대동맥 림프절로 조기 전이되고, 혈류를 통해 늦게 퍼져 있으며, 캡슐이 개복되었을 때 개복술을받은 환자의 20 ~ 30 % 때때로 피의 복수를 가진 천공 및 / 또는 복막 이식.

청소년과 어린이의 난소 종양 검사

1. 알파-태아 단백질 (AFP)과 인간 융모 성 생식선 자극 호르몬 (HCG)은 민감하고 신뢰할 수있는 종양 표지자이며, 난소 종양이있는 청소년과 소아에서 일상적으로 측정해야합니다.

(1) 혈액의 결정 AFP : 배아의 난황낭에 의해 AFP가 생성되어 내배엽 조직에서 소량의 AFP가 합성 될 수 있으므로, 내배엽 동종, 배아 암종 및 미숙 한 기형 종의 AFP 수준이 증가 될 수있다.

(2) 혈액 및 소변 HCG 측정 : 난소 원발성 맥락막 암종 환자에서 혈액 및 소변 HCG가 상승 하였다.

(3) 혈액 CA125, CA199, CEA 및 기타 난소 악성 종양 마커가 발견 될 수 있으며 관련 종양이 발견 될 수 있습니다.

2. CT, MRI 및 기타 영상 검사는 진단에 도움이됩니다.

3. 복부 평평한 피부와 같은 낭종이있는 환자는 석회화와 치아를 가질 수있는 덩어리의 윤곽으로 볼 수 있습니다.

4. 초음파 검사는 복부 질량의 특성, 질량의 범위 및 주변 장기와의 관계를 나타냅니다.

5. 미세 바늘 흡인 세포학 미세 바늘 흡인 및 액체 흡수의 세포 검사, 난소 악성 종양의 조기 검출, 진단 정확도는 85 %에서 90 %까지 높지만 낭성 덩어리가 천공되면 낭포 액이 넘쳐 복강을 유발할 수 있습니다 천공 후 낭종 파열과 암세포 확산의 위험이 있으며, 어린 소녀의 복부 덩어리로 인해 장기가 옮겨 지거나 복강 내압이 커지고 천자가 쉽게 발생합니다. 기관에 대한 우발적 인 부상은 특히 조심해야합니다.

6. 복강경 검사는 다른 특성을 가진 복부 및 골반 덩어리를 식별 할 수 있습니다 난소 종양은 윌 름스 종양, 거대 비장, 장간막 낭종, 매우 팽창 된 방광 및 신생아 질 수액과 구별되어야합니다. 진단, 재 단계, 예후 판단 및 치료 가이드.

청소년과 어린이의 난소 종양 진단 및 진단

진단

1. 상세한 병력

복통, 질량, 복부 팽창 및 복부 확대와 같은 주요 증상이있는 환자의 경우 병력을 자세히 조사해야하며, 어린이에게 에스트로겐 약물 사용 여부 및 태아 기간 동안 어머니가 에스트로겐을 다량 섭취했는지 여부를 알려 주어야합니다. 내분비 종양이 중요합니다.

2. 부인과 검사

소아와 생식기는 아직 성숙하지 못하고, 특히 생식기는 깊은 골반강에 위치하며, 부인과 검사는 어렵고, 복부 및 항문 검사는 일반적으로 수행되며, 나이가 어릴수록 항문 검사의 검사 범위가 커집니다. 작은 손가락을 사용하여 직장에 도달하는 것이 가장 좋습니다. 조건이 필요한 경우 질 검사를 수행해야합니다. 이중 진단 또는 항문 검사는 난소의 크기와 모양에 닿을 수 있습니다. 난소 종양이있는 경우, 질량을 누를 때 자궁에 영향을 미칩니다.

3. 종양 부피가 커서 미성숙 기형 종이있는 청소년과 소아는 특정 부위의 형태 학적 구조가 종양의 전체적인 모습을 반영 할 수 없으므로 여러 장소에서 생검을 실시해야합니다 진단 기준은 미성숙 조직의 존재 여부에 대한 조직 학적 검사를 기반으로합니다. .

차별 진단

치료 및 예후를 안내하기 위해 조직 학적 식별에서 진단을 받아야합니다.

내분비 기능이있는 종양과 구별되어야하며, 비 종양 내분비 증상 인 경우 내분비 증상은 약물을 중단 한 후 자발적으로 해결됩니다.

성숙한 기형 종은 미성숙 기형 종으로 확인되었다 (표 2).

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