농축 담즙 증후군

담즙 증후군 소개 선천성 면역 용혈성 간염, 담도 혈전증 증후군, 담도 집중 증후군으로도 알려진 집중 담즙 증후군은 신생아의 용혈성 질환 후 명백한 폐쇄성 황달을 나타냅니다. 빈혈은 출생 후 1-2 주 이내에 점진적으로 악화되는데, 이는 황달 정도, 간 비대, 망상 적혈구 증가에 비례하지 않으며 일부 환자는 Coombs 검사가 긍정적이거나 어머니와 아기의 Rh 인자 차이가 있습니다. 일반적으로 출생 2 일 후 3 주 동안 지속되며, 다양한 정도의 정도, 폐쇄성, 대변 점토 색이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 %-0.004 %입니다 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신생아 용혈성 질환

담즙 증후군

유전 적 요인 :

다양한 신생아 용혈이이 질환을 유발할 수 있습니다. 과도한 용혈로 인해 담즙의 빌리루빈이 증가하여 담즙의 농도가 증가한 다음 농축되어 담즙 플러그를 형성합니다. 이 담관 마개가 모여 담즙 마개를 형성하여 폐쇄성 황달을 유발합니다. 또한 고농도의 빌리루빈은 간세포 부종을 유발하여 2 차 간내 담즙 정체를 유발할 수 있으며 빌리루빈 결석으로 인한 간외 폐쇄의 성질이 다릅니다.

병인

다양한 신생아 용혈이이 질환을 유발할 수 있습니다. 과도한 용혈로 인해 담즙의 빌리루빈이 증가하여 담즙의 농도가 증가한 다음 농축되어 담즙 플러그를 형성합니다. 이 담관 마개가 모여 담즙 마개를 형성하여 폐쇄성 황달을 유발합니다. 또한 고농도의 빌리루빈은 간세포 부종을 유발하여 2 차 간내 담즙 정체를 유발할 수 있으며 빌리루빈 결석으로 인한 간외 폐쇄의 성질이 다릅니다.

담즙 증후군 예방

이 질병은 주로 Rh 비 호환성 또는 AB 혈액형 또는 기타 혈액형 비 호환성으로 인해 발생하므로 결혼 및 임신 테스트를 위해 적극적으로 수행해야합니다.

담즙 증후군 합병증 합병증, 신생아 용혈성 질환

간내 담즙 정체, 신생아 용혈 및 기타 질병으로 복잡해지기 쉽습니다.

담즙 증후군의 집중 증상 일반적인 증상 연속 열 담즙 역류 담즙 담즙 담낭 담낭 운동 이상증 담낭

1. 용혈 증상 : 출생 후 1-2 주 이내에 빈혈이 점진적으로 악화되는데, 이는 황달 정도, 간 비대, 망상 적혈구 증가에 비례하지 않으며 일부 환자는 Coombs 검사가 긍정적이거나 어머니와 아기의 Rh 인자 차이가 있습니다.

2, 폐쇄성 황달 : 일반적으로 출생 2 일 후 3 주 동안 지속되며, 다양한 정도의 중증도, 폐쇄성; 분변 점토 색.

담즙 증후군 검사

비뇨기 빌리루빈 양성, 비뇨기 담즙 음성, 혈청 빌리루빈 농도는 빌리루빈과 함께 증가했습니다.

집중 담즙 증후군의 진단 및 식별

임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

내장 간염은 신생아 간염 및 선천성 담도 폐쇄증과 같은 유기 간외 담도 폐쇄와 구별되어야합니다.

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