뇌간신증후군

뇌, 간 및 신장 증후군 소개 Ceribro-Hepato-Renal 증후군은 1964 년 Bowen, Lee 및 Zellweger에 의해 처음보고되었으며 Bowen-Lee-Zellweger 증후군으로도 알려져 있으며, 주로 신경계와 관련된 여러 가지 기형이 특징입니다. 간과 신장이지만 비정상적인 핵형은 없습니다. 남녀 모두 질병을 앓을 수 있으며, 비율은 1 : 2 : 7입니다. 이 질병의 발병 기전은 알려져 있지 않으며 일부 사람들은 태반 철 수송 장애로 인한 것이라고 생각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 20 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위장관 출혈

뇌, 간 및 신장 증후군의 원인

이 질병은 대부분 형제이며, 환자의 부모는 정상이며, 비정상적인 핵형이 발견되지 않으므로 질병의 유전 적 패턴은 상 염색체 열성 인 것으로 간주됩니다.

이 질병의 발병 기전은 알려져 있지 않으며 일부 사람들은 태반 철 수송 장애로 인한 것이라고 생각합니다.

조직 병리학 적 검사에서 비정상적인 뇌 조직, 패혈증 백질 영양 실조; 간경변, 간내 담낭 및 이형성증; 다낭성 신장; 특허 담관 동맥 경화증, 특허 공란 난소 및 기타 심장 기형; 무기폐 그리고 헤 모사이 드린 침착; 섬 세포 증식, 흉선 이형성증.

뇌, 간 및 신장 증후군 예방

이 질병은 상 염색체 열성 유전 질환이므로 특별한 예방 조치는 없습니다. HRS 환자의 3 분의 2는 다수의 복수 배출, 자발적 세균성 복막염 또는 기타 감염 및 상부 위장관 출혈로 인해 tl81이며, 위의 인센티브를 피하고 포괄적 인 치료를 제공하는 것이 합리적입니다. 식이 요법, 적절한 양의 알부민 및 혈장을 제공하는 환자의 상태에 따라 신 독성 약물의 사용을 피하기 위해 합리적인 이뇨제의 사용, 혈관 활성 약물의 적용은 HRS의 발생을 예방하고 HR 환자의 예후를 향상시킵니다.

뇌, 간 및 신장 증후군의 합병증 합병증, 위장관 출혈

심장 기형, 뇌 기형, 머리 및 얼굴 기형, 성장 및 이형성증 및 기타 질병으로 쉽게 복잡합니다. 간부전, 위장관 출혈, 감염 및 고 칼륨 혈증.

1, 간부전

(1) 간세포라고 불리는 간세포가 광범위하고 심각하게 손상되고 신체의 대사 기능이 심각하게 손상되는 임상 증후군. 간부전은 심각한 증상과 예후가 좋지 않은 많은 심각한 간 질환에서 발생합니다.

(2) 환자는 간성 뇌병증, 황달, 출혈, 뇌 부종, 복수 및 기타 증상이 있습니다.

2, 위장관 출혈

임상 증상은 적혈구 (진한 빨강 또는 밝은 빨강)와 검은 색 대변입니다. 간경변에서 간 조직 섬유증 및 결합 조직 증식으로 인해 간 혈관이 손상되고 폐색이 발생하며 문맥 혈류가 차단됩니다. 더욱이, 혈액 순환, 정맥 혈관, 팽창, 정맥 벽 숱으로 인해 현재 거친 음식을 먹고, 화학 자극을하고 복부 내압을 높이면 다른 요인으로 인해 파열과 출혈이 발생할 수 있습니다.

3, 감염

간내 증후군 환자의 경우 저항 감소로 인해 신체의 면역 기능이 저하되고 박테리아와 독소의 공격을 받기 쉽습니다.

4, 고혈압 칼륨

혈청 칼륨 이온> 5 mEq / L을 고 칼륨 혈증이라고하며, 6-7 mEq / L은 중등도의 고 칼륨 혈증이며 7보다 큽니다.

mEq / L은 심한 고 칼륨 혈증입니다. 고 칼륨 혈증의 가장 흔한 원인은 신부전이며, 주로 피로와 부정맥이 특징입니다.

뇌, 간 및 신장 증후군의 증상 일반적인 증상 부종 단백뇨 약점 황달 얼굴 기형 간염 증후군

혈청 철분과 철분의 결합이 증가하면 진단에 도움이되지만 모든 환자에게 이러한 변화가있는 것은 아니며 동위 원소 신장과 피로 조영술이 비정상적으로 보일 수 있습니다.

외이 기형, 이마 돌출, 큰 심장, 후두부, 내부 황반, 백내장, 눈 주위 부종 등과 같은 머리 및 얼굴 기형, 신경 학적 증상은 일반적인 근육 약화, 단단한 반사가 사라짐, 경련, 굴곡 수축, 환자 다발성 이형성증, 큰 간, 황달, 출혈이있는 일부 경우 : 단백뇨, 저혈당증, 연골 석회화 (특히 경골).

뇌, 간 및 신장 증후군 검사

일반적인 신체 검사, 혈액 루틴, 엑스레이, CT, 소변 루틴, 혈액 생화학 검사. 혈액 루틴은 가장 흔하고 기본적인 혈액 검사입니다. 혈액은 혈액과 유형 세포의 두 가지 주요 부분으로 구성되며 일상적으로 혈액 검사를받습니다. 혈액에는 적혈구 (일반적으로 적혈구라고도 함), 백혈구 (일반적으로 백혈구라고도 함) 및 혈소판의 세 가지 기능이 있습니다. 질병은 양적 변화와 형태 분포를 관찰하여 판단됩니다. 의사가 질병을 진단하기 위해 일반적으로 사용되는 보조 검사 방법 중 하나입니다.

뇌, 간 및 신장 증후군의 진단 및 분화

병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

승모판 협착증 및 기타 원인과 같은 심장병으로 인한 황달의 식별에주의하십시오.

조직 병리학 적 검사에서 비정상적인 뇌 조직, 패혈증 성 백질 영양 실조; 간경변, 간내 담낭 및 이형성증; 다낭성 신장 질환; 특허 담관 동맥 경화증, 특허 공공 난소 및 기타 심장 기형; 무기폐 그리고 헤 모사이 드린 침착; 섬 세포 증식, 흉선 이형성증.

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