발작성 감기 헤모글로빈뇨

발작성 냉혈 색소 뇨증 소개 Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH)는 전신 또는 국소 감기 후에 갑자기 발생하는 혈색소뇨 증을 특징으로하는 드문 질환으로, 용혈을 유발하는 요인은 대부분 감기 후에 급성이지만 분명하지는 않습니다. . 몇 분 또는 몇 시간 후, 짧은 오한, 발열 (최대 40 ° C), 전반적인 약점, 복부 불편 감, 허리 및하지 사지 통증, 구역, 구토. 첫 번째 소변 다음에는 헤모글로빈 뇨증이 나타 났으며, 이는 진한 빨강 색 또는 검은 색이었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.002 % -0.003 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증

발작성 냉혈 색소 뇨증

(1) 질병의 원인

바이러스, 마이코 플라스마, 스피로헤타 감염.

(2) 병인

이 질환의 용혈은 혈액 내 7S IgG 냉 항체 (DL 항체라고하는 Donath-Landsteiner 항체)에 의해 발생하는 것으로 확인되었으며 온도가 20 ° C 이하로 떨어지면 냉 항체는 적혈구에 결합하여 보체를 활성화시킵니다. 온도가 37 ° C로 상승하면, 항체는 떨어지지 만 보체 활성화 순서가 완료됩니다. 즉, 용혈이 발생하고 DL 항체는 헤 모리 신이지만 일부 응집이 있습니다.

발작성 냉혈 색소 뇨증 예방

발작성 냉혈 색소 뇨증 합병증 합병증 혈전증

1. 감염 : 발작성 냉혈 색소 뇨증 환자는 다양한 감염, 특히 호흡기 및 요로 감염에 취약하여 혈색소뇨 증을 유발할 수 있습니다. 중국에서는 발작 냉혈 색소 뇨증 환자에서 심각한 감염이 사망의 주요 원인이되는 경우가 많습니다.

2. 혈전증 : 유럽과 미국에서 발작 냉혈 색소 뇨증의 다른 부분에서의 혈전증은 23 %에서 50 %를 차지하며,이 부위에서 발작 냉혈 색소 뇨증 환자의 주요 사망 원인입니다.

발작성 냉혈 색소 뇨증 증상 흔한 증상 단백뇨 혈색소뇨 증 복부 불편 메스꺼움 약점 냉전 요통 저분자 단백뇨

용혈을 유발하는 대부분의 요소는 감기 후에 급성 발병하지만, 명확하지 않은, 몇 분 또는 몇 시간 내에 나타나고, 오한, 발열 (최대 40 ° C), 전반적인 약점, 복부 불편, 허리와하지의 통증, 구역 , 구토, 그리고 첫 번째 소변은 헤모글로빈 뇨증, 진한 빨간색 또는 검은 색입니다. 증상에서 헤모글로빈 뇨증까지 몇 분에서 8 시간까지, 급성 전신 반응 및 헤모글로빈 뇨증은 몇 시간 내에 사라질 수 있으며, 며칠 동안 지속될 수 있습니다. 비장 비대증과 고 빌리루빈 혈증이있는 환자는 반복 공격 후 헤 모시 드린이있을 수 있으며, 전신 증상이 CAS보다 더 중요합니다. 매독으로 인한 PCH 환자는 레이노 증후군이있을 수 있습니다.

발작성 냉혈 색소 뇨증 검사

1. 빈혈이 심하고 빠르게 진행될 때 말초 혈이 심하고 급성기의 망상 적혈구는 일반적으로 감소하지만 결국에는 망상 적혈구가 증가합니다 주변 혈액은 적혈구와 기형이 다를 수 있으며 구형 적혈구, 적혈구 조각 및 친수성이 있습니다. 점이 찍히고 여러 번 염색 된 적혈구, 심지어 어린 적혈구가 나타날 수 있으며 처음에는 짧은 백혈구 감소증이 나타나고 백혈구 증가증이 나타납니다.

2. 헤 모사이 드린 검사는 양성입니다.

3. 고온 및 저온 용혈 테스트 (DL 테스트)는 긍정적입니다.

4. Coombs는 양성 C3 유형을 테스트합니다.

발작성 냉혈 색소 뇨증의 진단 및 진단

진단 기준

전형적인 임상 증상 이외에도, 냉병 및 냉혈 용혈 검사는이 질병의 진단을위한 기초입니다.

1. 진단 기준 및 기준

(1) 감기, 심한 빈혈, 헤모글로빈 뇨 후 급성 발병.

(2) 긍정적 열 및 냉 용혈 시험.

(3) Coombs는 양성 C3 유형을 테스트합니다.

2. 진단 평가

(1) PCH는 분명한 원인이있는 드문 질환입니다. 소아에서 더 흔하므로 혈색소뇨 증 환자는 먼저 다른 질병을 배제한 다음 PCH를 고려해야합니다.

(2) 직접 Coombs 검사 : 혈색소뇨 증 발병시 양성일 수 있으며, 발병 후 간격이 매우 부정적 임 시편 전달 시간을 기록해야하며 Coombs 검사에서 항혈청 검사 양성률을 개선해야합니다.

(3) 발작성 냉혈 색소 뇨증은 1 차 및 2 차 포인트를 갖는다 : 2 차 질환의 매독에서만 발생하는 것으로 여겨졌으며, 최근에는 전염성 단핵 세포와 같은 바이러스 성 감염성 질환과 관련이있는 것으로 생각된다. 적응증, 마이코 플라즈마 폐렴, 홍역, 볼거리, 바이러스 성 간염 등은 적절한주의를 기울여야합니다.

차별 진단

1. 발작성 야행성 혈색소뇨 증은 대부분 만성 과정, 재발 혈색소뇨 증, 실험실 검사 햄 검사 (+), 특이 적 항체 CD55, CD59 음성 세포 증가입니다.

2. 따뜻한 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈은 급성 발병에서 유사한 임상 증상 및 일시적 혈색소뇨 증을 가질 수 있지만 인센티브는 다르며, 냉온 혈 용혈 시험은 음성입니다.

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