시한 증후군

소개

쉰 증후군 소개 뇌하수체 또는 시상 하부의 여러 병변은 뇌하수체의 내분비 기능을 포함 할 수 있습니다. 뇌하수체의 전부 또는 대부분이 파괴되면 일련의 내분비선 기능 장애가 발생할 수 있으며, 주로 생식선, 갑상선 및 임상 적으로 대뇌 피질 성 기능 부전으로 알려진 부신 피질, Sheehan 증후군으로 알려진 가장 흔한 원인은 산후 뇌하수체 혈관 괴사 및 뇌하수체 선종입니다. 임신 중 뇌하수체 증식, 산소 요구 증가, 특히 저산소증에 민감합니다. 분만 후, 뇌하수체는 빠르게 재발하고 혈류가 감소하며 이에 의해 분비되는 해당 호르몬도 빠르게 감소합니다. 출산 중 출혈이 발생하여 출혈성 쇼크 또는 DIC를 유발하는 경우 교감 반사 흥분은 동맥 경련 및 폐색을 유발하여 뇌하수체 동맥으로의 혈액 공급을 줄이거 나 뇌하수체 전엽의 퇴행, 괴사, 뇌하수체 전립선 및 그 뇌하수체 표적 기관에 의해 분비 된 다양한 호르몬은 급격히 감소하여, 다양한 호르몬의 표적 기관의 조기 퇴행을 야기하고 일련의 증후군을 유발한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.1 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 당뇨병 insipidus 망막증

병원균

쉰 증후군의 원인

(1) 질병의 원인

뇌하수체 기능 저하는 뇌하수체가 손상된 후 다수 또는 단일 뇌하수체 호르몬의 분비가 불충분하기 때문에 발생하며, 후자는 시한 증후군 (Sheehan syndrome)이라고하며, 환자가 신경성 갑상선 호르몬이 불충분 한 경우 뇌하수체 전염 (panhypopituitarism).

이 질병의 병인은 복잡하며 시상 하부, 뇌하수체 및 뇌하수체와 같은 인접한 조직과 같은 다양한 질병 이이 질병을 유발할 수 있습니다.

원발성 병변의 위치에 따라,이 질환은 호르몬 결핍의 시상 하부 방출에 의한 이차성 뇌하수체 증; 뇌하수체 질환 자체에 의한 일차 뇌하수체 기능 저하증의 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 호르몬의 병태에 따라 다 호르몬 결핍 형과 단일 호르몬 결핍 형으로 나눌 수 있으며, 후자가 더 흔합니다. 후자는 단순한 GH 결핍, 간단한 ACTH 결핍, 간단한 LH / FSH 결핍 및 간단한 TSH 결핍 및 간단한 GH를 포함합니다. 더 흔한, 폴리 호르몬 결핍 뇌하수체 결핍증은 복합 뇌하수체 호르몬 결핍증 (CPHD)으로도 알려져 있으며, 모노 스테로이드 결핍 성 뇌하수체 증은 단독 뇌하수체 호르몬 결핍증으로도 알려져 있습니다 (표 1).

1 차 hypogland hypofunction

(1) 선천성 : 일부 선천성 기형은 뇌하수체 이형성증을 유발하여 다양한 뇌하수체 호르몬 결핍을 유발할 수 있습니다. 징후, Hall-Pallister 증후군 및 Reiger 증후군, 전뇌 비 균열 기형에는 사이클로 피아, 두부, 궤도 저반 음증 및 드 모르시 어 증후군이 포함됩니다. -Septo-optic dysplasia, 환자의 중격 pellucidum이 없으며, 신생아 기간에는 무호흡증이있는 저혈당증이없는 무호흡증, 저혈압, 경련, 지속적인 황달이 있습니다. 작은 음경 (남성), de Morsie I 증후군은 Hesx-1 유전자의 비활성화 돌연변이, 시상 하부 이형성증이있는 de Gauss 증후군 환자에 의해 유발되며, 뇌하수체 발생으로 GH 결핍이 가장 흔합니다. 뇌하수체 호르몬 부족, 일부 환자는 또한 당뇨병 이뇨 증, 홀-팔 리스터 증후군 (Hall-Pallister syndrome), 뇌하수체 저형성 증 또는 뇌하수체 농양이있을 수 있으며 시상 하부 기타 배아와 관련 될 수 있음 Hamartoblastoma, Hall-Pallister 증후군에는 종종 여러 손가락 (발가락) 기형, 손발톱 이형성증, 후두개 이형성증, 항문 폐쇄증 및 심장, 폐, 신장 등의 이상, 뇌하수체 발달을 제외한 라이거 증후군이 있습니다. 또한, 녹내장에 걸리기 쉬우 며 신장, 위장관 및 배꼽의 비정상적인 발달과 관련이있을 수있는 홍채에 결함이 있으며,이 증후군은 Ptx-2 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 구순 구개열과 구개열이 GH 결핍증과 결합 될 수도 있습니다. 외래 데이터에 따르면, 갈라진 입술과 구개 구개의 약 4 %가 GH 결핍을 가지고 있으며, 전사 인자 Pit-1 및 Prop-1의 돌연변이는 또한 뇌하수체 이형성증을 유발할 수 있으며, 이는 다양한 뇌하수체 호르몬을 유발합니다.

또한, 일부 뇌하수체 호르몬 유전자의 돌연변이는 해당 호르몬의 결핍을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, GH-1 유전자의 돌연변이는 GH의 결핍을 유발할 수 있습니다.

(2) 뇌하수체 종양 : 뇌하수체 종양이이 질병의 가장 흔한 원인입니다 뇌하수체 선종이 가장 흔한 뇌하수체 종양입니다. 다양한 뇌하수체 선종은 정상적인 뇌하수체 조직과 뇌하수체 줄기를 압박하여 뇌하수체를 유발할 수 있습니다. 비 기능성 선종 호르몬은 분비 증상이 높고 발병이 늦어 뇌하수체 손상을 일으킬 가능성이 가장 높으며 뇌하수체에 인접한 다른 뇌하수체 종양 및 종양도 뇌하수체 손상을 유발할 수 있습니다. , Rathke 낭종, dermoid 낭종, 신경절 세포 종양, paraganglioma, 비강 신경 교종 (esthesioneuroblastoma), 육종, 지방종, hemangiopericytoma, 배아 세포 종양 등.

뇌하수체 종양으로 인한 뇌하수체 기능 장애는 성선 자극 호르몬 결핍으로 인한 이차 성선 기능 저하증의 가장 초기의 가장 흔한 증상입니다. 두 번째로, 갑상선 기능 저하증으로 인한 이차 갑상선 기능 저하증, 불충분 한 ACTH로 인한 이차 부신 피질 기능 부전의 증상은 일반적으로 경미하고 흔하지 않은 GH도 줄일 수 있지만 성인의 성과에 대한 특이성이 부족한 경우가 종종 있습니다.

(3) 뇌하수체 뇌졸중 : 뇌하수체 뇌졸중은 뇌하수체 조직의 허혈성 괴사 또는 출혈을 의미합니다 뇌하수체 종양 및 산후 출혈은 뇌하수체 뇌졸중의 가장 흔한 원인입니다. 뇌하수체 뇌졸중으로 인한 방사선 노출, 외상 및 기타 덜과 같은, 뇌하수체 뇌졸중 후 뇌하수체의 분비 기능이 감소하여 질병을 유발했습니다.

(4) 감염 : 박테리아 (뇌하수체 결핵, 뇌하수체 농양 등), 곰팡이, 바이러스 성 (뇌염, 전염성 출혈열 등) 및 스피 로케트 (매독 등) 감염은 뇌하수체 손상을 유발할 수 있습니다.

(5) 침습성 병변 : 혈색소 침착증, 유육종증, 베게너 육아 종증과 같은 일부 침습성 병변은 뇌하수체에 영향을 미쳐 뇌하수체를 유발할 수 있으며 림프구 뇌하수체 염증도 침습성 병변입니다.

(6) 외상 : 뇌하수체의 손상은 뇌하수체 조직을 손상시키고 그 기능을 저하시킬 수 있습니다.

(7) 뇌하수체 수술 : 뇌하수체 수술 중 뇌하수체 조직이나 뇌하수체 손상이 뇌하수체 손상을 유발할 수 있습니다.

(8) 방사선 손상 : 뇌하수체 종양을 방사선으로 치료하는 경우, 용량이 크면 뇌하수체의 기능을 쉽게 유발할 수 있으며 매년 발병률이 증가합니다. 다른 두개 내 또는 두개 외 종양의 방사선 요법도 생성 될 수 있습니다. 선 기능 저하.

(9) 다른 질병들 : 빈 안장 증후군, 내부 경동맥 동맥류, 해면 동 혈전증 등도 뇌하수체 저하를 유발할 수 있습니다.

(10) 특발성 : 특발성 뇌하수체 병인 원인은 알려져 있지 않으며, 일부 환자는 약탈 생산, 횡단 생산, 겸자, 조산 등과 같은 주 산기 이상이 있습니다. 비정상적인 요인이 태아 뇌하수체 손상을 유발하고 MRI는 뇌하수체와 뇌하수체 줄기가 작아지는 것을 보여줍니다.

2. 이차성 생식 기능 저하 기능 저하증 시상 하부 뇌하수체 방출 호르몬 분비를 유발하거나 뇌하수체에 비 효과적으로 작용하는 것과 같은 시상 하부 또는 질병의 다른 부분들도 뇌하수체 기능 저하를 일으킬 수 있으며, 성선 기능 저하 기능에 이차적입니다.

(1) 뇌하수체 줄기 병변 : 외상, 수술은 뇌하수체 줄기를 손상시킬 수 있습니다; 뇌하수체와 인접 종양은 뇌하수체 줄기를 압축하여 뇌하수체 포털 시스템의 기능 장애를 일으킬 수 있으며 시상 하부 뇌하수체 방출 호르몬을 효과적이지 않게 만듭니다 뇌하수체에 작용하여 뇌하수체의 기능 저하를 유발합니다.

(2) 시상 하부 및 인접 병변 : 종양, 감염, 침습성 병변, 방사선 손상, 외상, 수술 등과 같은 시상 하부의 다양한 병변은 뇌하수체 호르몬의 시상 하부 분비를 유발하여 뇌하수체 기능을 유발할 수 있습니다. 줄입니다.

Kallmann 증후군은 시상 하부 뇌하수체 기능 부전으로,이 질환의 질병 유발 유전자가 복제되어 X 염색체의 Xp22.3 영역에 위치하며, 암호화 된 제품은 뉴런 이동 단백질이며 유전자가 결실되거나 돌연변이는 GnRH 뉴런에서 이동 장애를 유발하여 LH / FSH의 불충분 한 분비를 초래할 수 있습니다.

(3) 기능성 : 영양 실조, 운동 이상증 및 신경성 식욕 부진은 시상 하부 기능 장애를 유발하여 시상 하부에서 GnRH의 분비가 불충분하여 LH / FSH가 불충분하게되며, 정신적 스트레스는 어린이의 시상 하부 기능 장애, GHRH를 유발할 수 있습니다 억압되어 GH 분비가 불충분하면 다양한 치명적인 질병이 시상 하부에서 TRH의 생성을 감소시키고 뇌하수체에서 TSH의 분비를 감소시킬 수 있으며, 글루코 코르티코이드의 장기간 사용은 시상 하부의 CRH를 억제하고 ACTH의 분비를 감소시킵니다.

(2) 병인

뇌하수체 발생의 원인은 다음과 같습니다.

1 뇌하수체 병변은 뇌하수체 호르몬의 분비를 감소시킵니다.

시상 하부 뇌하수체 호르몬의 시상 하부 병변 2 개, 시상 하부 뇌하수체 호르몬의 호르몬 (또는 인자) 분비를 방해하고,

3 시상 하부 뇌하수체 연결 (뇌하수체 포털 시스템)이 중단되고 시상 하부 뇌하수체 호르몬 방출 호르몬이 뇌하수체에 도달 할 수 없으며 뇌하수체 세포는 흥분으로 인해 기능 장애가 발생합니다. 후자는 두 가지로 통칭됩니다. 이차 성기능 부전 기능 저하.

뇌하수체의 무게는 약 0.5g이며 뇌하수체는 독립적 인 혈액 공급이 있으며 뇌하수체는 주로 내부 경동맥의 뇌하수체 동맥에 의해 공급되며 뇌하수체는 뇌하수체의 뿌리에서 동맥 고리를 형성합니다. 가지는 시상 하부와 중앙 카리나로 들어가고 뇌하수체 관문 시스템의 첫 번째 미세 혈관 신경총을 구성하므로, 문맥은 시상 하부 중앙 카리나, 뇌하수체, 태반 프로락틴으로 인한 임신, 에스트로겐과 연결됩니다 자극, 프로락틴 (prolactin)의 프로락틴 분비, 뇌하수체 증식증 비대, 임신 전 부피가 2 ~ 3 배 증가; 비대성 뇌하수체는 뼈에 의해 제한되며, 급성 허혈성 부종은 손상이 매우 쉽다. 뇌하수체 관의 겹침이없고, 허혈 동안 부수적 순환을 확립하는 것은 쉽지 않기 때문에 뇌하수체로의 혈액 공급, 신경 내분비 센터의 완전성 및 시상 하부의 뇌하수체 줄기 및 뇌하수체의 공간을 차지하는 병변이 모두 원인이 될 수 있습니다. 아. 요

1. 산후 뇌하수체 괴사 및 위축, 태반 유지, 태반 전조 등의 출산 중 뇌하수체의 혈액 흐름을 일으키기 쉬운 뇌하수체 혈관 경련 및 뇌하수체 뇌 하수증으로 인한 뇌하수체 괴사 또는 위축으로 인한 출혈 Sheehan 증후군으로 알려진 미국의 연간 발병률은 약 100 만 명이며 개발 도상국의 발병률은 높으며 출산 중 자간증, 양수 색전증, 패 혈성 쇼크 등에서도 발생할 수 있습니다. 파종 성 혈관 내 응고의 경우, 혈관 질환 및과 응고 상태로 인해, 당뇨병 환자는 뇌하수체 허혈성 경색 (허시 현상 (Houssay 현상)이라고 함)에 더 취약하며, 인슐린이 덜 필요하고 다른 혈관 병변이 류마티스 질환, 겸상 적혈구 빈혈, 해면 동 색전증 및 경동맥 동맥류도이 질환을 유발할 수 있습니다.

최근에는자가 면역성 림프구 뇌하수체 염증으로 임신이나 산후가 복잡해질 수 있다고보고 된 바 있으며, CT 검사에서 병변이 발견되는 경우가 많으며, 생검에서는 병변이 림프구 침윤으로 구성되어 있음을 알 수 있습니다 림프 구성 뇌하수체 염증은자가 면역 뇌하수체 손상으로 인해 발생합니다. 하시모토 (자가 면역) 갑상선염 및 위 점막 위축증과 같은 다른자가 면역 질환이 동반되는 경우도 있지만, 일부 환자에서 항-프롤락틴 세포 항체가 발견되었지만, 30 건의 림프구 뇌하수체가보고되었습니다. 염증, 그러나 다른자가 면역 질환 환자의 약 7 %, 혈청에는 프로락틴 항체가 있으며,자가 면역 뇌하수체 염이 성인 "특발성"뇌하수체 증의 흔한 원인인지 여부는 확실하지 않습니다.

2. 뇌하수체 및 시상 하부 종양은 뇌하수체 발생을 유발할 수 있으며, 성인에서 가장 흔한 것은 발색 선종이며, 소아에서 가장 흔한 것은 뇌 인두종입니다. 뇌수막종, 자궁외 소나무와 같은 다른 종양 뇌하수체 선종, 뇌하수체 등, 뇌하수체 큰 선종은 뇌하수체, 시상 하핵, 신경 다발 또는 문맥을 파괴하여 뇌하수체 저산소증을 유발할 수 있으며, 뇌하수체 미세 선종은 일반적으로과 기능을 유발합니다.

3. 감염 또는 침습성 질환 감염은 뇌하수체 농양, 매독, 결핵이 뇌하수체, 뇌염, 수막염을 직접적으로 손상시켜 시상 하부 뇌하수체 호르몬 생성 또는 뇌하수체 방출에 영향을 줄 수 있습니다. 백혈병, 림프종, xanthoma, 유육종증 등도 hypopituitarism에 의해 복잡해질 수 있습니다.

4. 수술, 방사선 치료, 뇌 혈관 외상성 뇌하수체 기능 부전은 또한 뇌하수체 치료 후 뇌하수체 절제술, 뇌하수체 종양 또는 당뇨병 성 망막증, 전이성 유방암 등의 결과 일 수 있습니다. 낮은 기능.

또한, 머리와 목의 종양에 방사선 치료를 시행 할 때 시상 하부와 뇌하수체가 현장에 있으면 뇌하수체 기능 장애가 몇 년 후에 발생할 수 있습니다. 뇌하수체 종양에 대한 일반적인 양의 방사선 치료 후에 장기간 추적 관찰 후 많은 환자가 발견 될 수 있습니다. 시상 하부 및 뇌하수체 기능이 낮습니다.

중증 외상성 뇌 손상 환자에서 뇌하수체 줄기의 골절 또는 뇌하수체 정 맥으로 인한 뇌하수체 정맥의 중단은 뇌하수체 전과 후 뇌하수체의 기능 장애를 동반 할 수 있습니다. 외상성 뇌 손상과 지속적인 혼수 상태 후 명백한 다뇨증이있는 사람은이를 고려하십시오. 외상 후 생존 한 소수의 환자 인 동시 뇌하수체 괴사의 가능성은 외상성 뇌하수체 후에 발생할 수 있습니다.

예방

쉰 증후군 예방

뇌하수체 질환이 의심되는 경우, 모르핀, 바비 탈 수면제, 클로르 프로 마진 및 기타 중추 신경계 억제제 및 혼수 상태를 예방하기위한 다양한 저혈당 약물 (정신 장애 또는 무의식 성)과 같은 금지 또는 사용 된 마약을 강화해야합니다. 사고 예방, 합리적인 식단 제공 및 영양 보장을위한 안전 예방 조치.

예를 들어 임산부의 건강 수준을 개선하면 산후 뇌하수체 괴사로 인한 hypogland hypofunction을 감소시킬 수 있습니다. 뇌 수술 및 방사선 요법의 수준을 향상시킬 수 있습니다. 이러한 요인으로 인한 뇌하수체 기능 장애를 줄이는 데 도움이됩니다.

복잡

쉰 증후군 합병증 합병증 당뇨병 당뇨병 insipidus retinopathy

1. 뇌하수체 성 뇌 기능 부전, 산후 출혈 또는 뇌하수체 농양 농양 괴사, 뇌하수체 및 암에 침윤 된 뇌하수체를 동반 한 유육종증, 많은 경우의 병인 및 전신 동맥 경화는 뇌하수체를 포함하며, 혈전증을 유발하고, 당뇨병의 혈관 손상은 질병의 기초가 될 수 있으며, 뇌하수체의 긴급성에 따른 임상 증상은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) 만성 유형 : 당뇨병 환자는 치료 중 인슐린에 특히 민감 해지고 저혈당증이 발생하기 쉬우 며 인슐린의 필요성을 감소 시키며 점차 뇌하수체 기능 저하의 다양한 증상을 나타냅니다.

(2) 급성 유형 : 뇌하수체 기능 저하의 시작은 뇌하수체 출혈 또는 뇌하수체 농양 및 급성 괴사 등으로 인해 신속하며, 당뇨병, 저혈당 및 혼수 상태의 갑작스런 소실로 나타나는 국소 뇌하수체 병변으로 인한 증상 외에도 .

뇌하수체 기능 장애가있는 당뇨병 환자는 성장 호르몬 제거와 관련하여 망막 혈관 병증을 개선 할 수 있으며, 성장 호르몬은 당뇨병 성 혈관 질환을 악화시킬 수 있으므로 뇌하수체 절제는 당뇨병의 망막 병증 치료에 사용될 수 있습니다.

2. 요붕증의 시상 하부 또는 뇌하수체 부위의 수술, 종양, 염증 등은 당뇨병 성 뇌하수체 및 뇌하수체 기능 부전, 산후 뇌하수체 괴사를 유발하는 혈관 병변을 유발할 수 있으며 때로는 뇌하수체 뇌하수체를 손상시킬 수 있습니다 뇌하수체는 당뇨 장애와 병용하여 당뇨 장애의 상태에 큰 영향을 미칩니다 질병 후 다뇨증은 완화되고 소변 삼투압도 높아집니다; 환자의 사구체 여과율이 감소하고 신장이 집중되고 희석 기능이 제한되고 물 부하를 배출하는 능력이 약화됩니다. 소량은 용질 배설량에 달려 있습니다.이 현상의 주요 원인은 글루코 코르티코이드 결핍, 글루코 코르티코이드 및 바소프레신 ​​길항제이지만 작용 방식 글루코 코르티코이드가 바소프레신의 분비를 억제 할 수 있다고 생각하는 사람은 없으며, 글루코 코르티코이드가 신장에 작용하여 집 수관에서 물의 복귀를 막을 수 있다고 생각하는 사람들도 있습니다. 따라서 글루코 코르티코이드가 결핍되면 바소프레신 ​​결핍 또한 글루코 코르티코이드와 티록신이 감소하면 용질의 배설이 감소하여 다뇨증의 원인이기도합니다. 이 두 가지 조건이 합쳐지면 글루코 코르티코이드를 보충 한 후 당뇨병 insipidus의 증상이 악화되고 vasopressin의 필요성이 증가한다는 사실에 주목해야합니다. 당뇨병 insipidus 환자의 경우, 증상이 완화되면, 뇌하수체의 가능성.

3. 갑상선, 부신 피질 및 생식선의 호르몬 보충 후 임신 중 경증 뇌 하수증 환자는 때때로 호르몬 보충제 치료로 인해 신체의 신진 대사 상태가 개선되고 잔류 할 수 있습니다. 뇌하수체 조직은 일부 기능을 회복 시켰으며 임신 중에는 태반이 다양한 호르몬을 생산할 수 있기 때문에 뇌하수체 조직도 증식 할 수 있으므로 뇌하수체 기능 저하를 완화 할 수 있으므로 분만시 위기 발생을 피하기 위해주의를 기울여야합니다. 부신 피질 호르몬은 필요할 때 보충해야하며, 출산 후 뇌하수체 기능 저하를 개선 할 수는 있지만 원래 상태로 돌아가거나 더 악화 될 수 있습니다.

4. 감염, 뇌하수체 위기 및 혼수 상태, 뇌하수체 위기, 혼수 상태 치료에 의해 복잡해질 수 있습니다 : 저혈당 환자는 50 % 포도당 용액, 정맥 주사 후 10 % 포도당 용액 500ml 수소화 코르티손 100 ~ 200mg 정맥 주사 감염, 순환 부전, 저혈압, 충격, 포도당 식염수 하이드로 코르티손의 필요한 양 보충, 항생제, 부스터 약물 정맥 주입, 필요한 경우 수혈, 저체온증을 따뜻하게 유지하고, 트리 요오드로 이닌 암모니아의 적용 하이드로 코르티손 50 ~ 100mg 정맥 드립, 하이드로 코르티손 100 ~ 150mg 정맥 드립의 염산 적용을 사용하는 동안, 매번 25ml, 6 시간마다 1 회 정맥 주사.

징후

쉰 증후군 증상 일반적인 증상 산후 극도의 약점, 음모 탈모, 오한, 피로, 산후 뇌하수체 괴사, 광기, 설명 할 수없는, 열, 경련, 머리, 현기증, 혼란

1. 출산 중 이산 증, 실신, 쇼크 이력 또는 출산 중 감염으로 인한 산후 뇌하수체 괴사 사례, 출산 후 환자가 매우 약하고, 유방이 부어 오르지 않고, 우유 분비가 없으며, 저혈당 증상이있을 수 있습니다. 소변이 적고 혈액 요소 질소가 증가하고 폐렴 및 기타 감염으로 인해 복잡해질 수 있으며 산후 전신 상태를 회복 할 수 없으며 월경이 더 이상 나타나지 않으며 점차적으로 성기능 장애 및 갑상선, 부신 기능 부전 증상이 나타납니다.

뇌하수체 종양은 두통, 시각 장애 및 때때로 두개 내 고혈압 증후군을 유발할 수 있습니다. 병변에 시상 하부가있을 때 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

(1) 신경성 식욕 부진 또는 다식증, 또는 둘 사이의 교대.

(2) 식수의 증가 (당뇨병이나 신경성 다발성으로 인해); 갈증이 있거나 갈증이 없을 수도 있습니다 (초 상하 핵 앞쪽 시상 하부의 세 번째 중심).

(3) 낮에는 종종 졸리고 밤에는 불면증이 있습니다.

(4) 설명 할 수없는 열 또는 저온.

(5) 성욕 감퇴 또는 과잉 행동.

(6) 괄약근 기능 장애 (변비).

(7) 정신 변태.

(8) 대뇌 간질, 경련.

(9) 땀이 너무 많거나 땀이 없습니다.

(10) 손 및 발 청색증 (혈관 운동 장애로 인한).

(11) 빈맥, 부정맥 또는 관상 동맥으로의 혈액 공급 부족 (또한 혈관 운동 장애).

(12) 활동 능력이 낮기 때문에 활동하기를 원하지 않으며 수술, 외상, 염증 등으로 인한 다른 사람들에게는 각각 고유 한 병력이 있습니다.

2. 뇌하수체 기능 장애 뇌하수체 기능 장애의 심각성은 뇌하수체 파괴 정도와 관련이 있습니다. 일반적으로 뇌하수체 조직 손실은 95 %, 임상 증상은 심각하고 75 %의 손실은 보통이며 60 %의 손실은 경증, 50 % 이하의 손실은 기능 장애의 증상을 유발하지 않지만, 위의 관계는 절대적이지 않으며 때로는 뇌하수체가 거의 완전히 파괴되지 않으며 환자의 내분비 기능 저하가 심각하지 않거나 다시 임신하거나 30 ~ 생존합니다. 40 세

뇌하수체에서 다양한 호르몬의 분비가 불충분 한 현상이 점차 나타나고 있으며, 일반적으로 프로락틴, 성선 자극 호르몬 및 성장 호르몬 결핍 증상이 먼저 나타난 후 갑상선 자극 호르몬, 부 신피질 자극 호르몬이 나타나며 때로는 부신 기능 부전 증상이 조기에 나타날 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증.

(1) 프로락틴 분비가 불충분 함 : 분만 후 유방이 팽창하지 않고 분비되지 않습니다.

(2) 불충분 한 성장 호르몬 분비 : 성인에서는 주로 성장 호르몬이 혈당 효과를 나타 내기 때문에 저혈당증에 걸리기 쉽습니다.

(3) 고나 도트로 핀의 불충분 한 분비 : 여성 환자에서 무월경, 성욕 상실 또는 실종, 유방 및 생식기 위축, 생식력 상실,이 질환에서 무월경과 일반 폐경기 여성의 차이는 혈관 운동 장애가 아닙니다. 예를 들어, 발작성 안면 홍조, 남성 환자는 음모 모발, 연약한 음성, 근육 미달, 피하 지방 증가, 고환 위축, 정자 발달 중단, 음낭 색소 침착, 외부 생식기 등의 2 차 성적 악화를 나타 냈습니다. 전립선 수축, 성욕 상실, 발기 부전 등.

(4) 갑상선 자극 호르몬 분비가 충분하지 않음 : 창백한 안색, 얼굴 노화, 성긴 눈썹, 음모, 음모 탈모, 건성 피부, 얇고 위축 또는 부종이 있지만 점액 부종이 적음; 무의식, 무 반응 , 낮은 피치, 정신 쇠퇴, 오한, 때로는 환상 망상, 정신 장애, 심지어 광기, 느린 심박수, 심전도의 낮은 전압, T 파 플랫, 반전, 심장이 확장되지 않고 종종 좁아 질 수 있음 일차 갑상선 기능 항진증의 식별.

(5) 부 신피질 자극 호르몬 분비 불충분 : 글루코 코르티코이드 분비, 코티솔 감소, 환자 약점, 피로, 식욕 부진, 구역 및 구토, 복부 통증, 체중 감소, 약한 심장 음, 느린 심박수, 저혈압, 편협 굶주림, 저혈당증, 빈약 한 신체 저항, 감염되기 쉬운, 감염 후 쇼크, 혼수 상태, 부 신피질 호르몬 결핍, 글루코 코르티코이드가 가장 많이 영향을 받고, 분비가 현저히 감소하며, 미네랄 코르티코이드 알도스테론 그 효과는 글루코 코르티코이드만큼 심하지는 않지만 기저 상태에서는 여전히 일정량의 알도스테론 분비물이 있으며 나트륨도 보존 할 수 있습니다. 나트륨 섭취를 줄이면 부신 피질은 여전히 ​​알도스테론 분비를 증가시킬 수 있습니다. 반응은 정상만큼 빠르지는 않지만 정상 수준에 도달하지는 않지만 나트륨 가래의 효과는 정상보다 약간 나쁘지만 여전히 나트륨 가래의 특정 능력이 있으므로 원발성 부신 기능과 달리 뇌하수체 기능이있는 환자 저혈압으로 인해 심각한 나트륨 손실이 발생할 수 있으며 코티솔이 부족하여 환자의 물 배출 능력이 저하됩니다. 이는 환자가 일반적으로 더 많은 물을 마시는 것을 좋아하지 않는다는 사실과 관련이 있습니다. 환자는 특히 상태가 악화되거나 섭취 될 때 저 나트륨 혈증을 겪습니다. 물을 너무 많이 주사 한 후에는 주로 신장 배수 장애, 수분 보유, 체액 희석 및 혈액 때문입니다. 나트륨이 너무 낮 으면 나트륨 섭취가 감소 및 / 또는 소실되면 저 나트륨 혈증이 악화되고 탈수가 발생할 수 있습니다.

(6) 멜라닌 세포 자극 호르몬 분비 부족 : 멜라닌 세포 자극 호르몬과 부 신피질 자극 호르몬은 피부 색소 침착 촉진 효과가 있으며,이 두 호르몬이 부족하여 햇빛에 노출 되어도 피부색이 밝다. 피부 색소 침착이 심화되지 않고 아레 올라와 같은 정상 색소의 어두운 부분, 복부의 정중선의 색이 더욱 뚜렷해지며, 일부 환자는 어두운 갈색 반점, 불규칙한 모서리, 특징적인 특징이없고 만성 부신이있을 수 있습니다. 대뇌 피질 기능 저하의 색소 침착에는 상당한 차이가 있으며 때로는 손가락 끝에 황색 색소 침착이있어 카로틴 침착과 관련이있을 수 있습니다.

3. 뇌하수체 환자가 제 시간에 진단 및 치료되지 않고 후기 단계로 진행되는 경우, 다양한 유도로 인해 위기가 발생할 수 있으며, 뇌하수체 위기와 같은 여러 가지 임상 증상이 있습니다.

(1) 저혈당 성 혼수 상태 : 원인은 자발적 일 수 있습니다. 즉, 특히 감염이있을 때 너무 적게 먹거나 먹지 않아서 발생하거나 인슐린이 유발 된 경우 (또는 인슐린 내성 (식도의 섬 내성 검사 또는 인슐린 치료)) 불충분 한) 또는 높은 포도당식이 또는 다량의 포도당 주사로 인해 내인성 인슐린 분비로 인한 저혈당증, 코티솔 부족으로 인한이 병 환자, 글리코겐 저장 감소, 성장 호르몬 감소, 인슐린 민감성 증가, 또한 갑상선 기능이 저하되고 장내 포도당의 흡수가 감소하여 공복시 혈당이 정상 시간에 낮아 지므로 위와 같은 상황이 발생하면 저혈당과 혼수 상태가 발생하기 쉬우 며, 이러한 유형의 혼수 상태가 가장 흔하며 저혈당 발생시 환자는 약합니다. 현기증, 현기증, 발한, 촉진, 창백, 두통, 구토, 메스꺼움, 혈압이 일반적으로 낮음, 심한 경우 측정 할 수 없음, 자극적이거나 반응이 없을 수 있음, 눈동자가 빛을 반사 함, hyper 반사는 초기 과잉 행동 후 사라짐 뇌졸중 검사는 양성일 수 있으며 심한 경우 근육 톤이나 마비, 경련 및 혼수 상태가 증가 할 수 있습니다.

(2) 감염으로 인한 혼수 상태 : 다양한 호르몬 부족, 주로 부 신피질 자극 호르몬 및 코티솔 부족으로 인해이 질환을 앓고있는 환자는 신체 저항이 낮고, 감염되기 쉬운, 동시 감염, 고열, 무의식 성 경향이 있음 코마, 저혈압 및 충격, 감염으로 인한 의식 상실의 대부분이 점차적으로 나타나고, 체온은 39 ~ 40 ° C까지 높을 수 있으며, 맥박은 종종 그에 따라 증가하지 않으며, 혈압은 감소하고, 수축기 혈압은 종종 80 ~ 90mmHg 미만입니다. 충격이 발생했습니다.

(3) 진정, 마취로 인한 혼수 상태 : 환자는 진정 및 마취에 매우 민감합니다. 일반적으로 사용되는 복용량은 환자를 장기간 잠들게하거나 심지어 혼수 상태, 펜토 바르 비탈 나트륨 또는 티 오펜 탈, 모르핀, 페노바르비탈 및 메 페리 딘은 혼수 상태를 유발할 수 있으며, 일반 치료 용량의 클로르 프로 마진 (구두 또는 근육 내)을 투여받은 후 장기 무기력이 발생할 수도 있습니다.

(4) 나트륨 손실 혼수 상태 : 위장 장애, 수술, 감염 등으로 인한 나트륨 손실은 일차 부신 기능 부전과 같은 위기를 촉진 할 수 있으며, 이러한 유형의 위기 혼수 상태는 말초 순환 부전에서 특히 중요합니다 이 질환을 가진 환자는 코르티코 스테로이드의 적용을 시작한 후 처음 며칠 동안 나트륨의 배설이 증가했을 수 있습니다. 아마도 사구체 여과율이 매우 낮고 치료 후 개선 되었기 때문일 것입니다. 코티솔로 치료 한 지 일주일도 채되지 않아 환자는 나트륨의 음의 균형이 매우 큰 혼수 상태에 빠졌으며 갑상선 제제를 단독으로 사용했을 때, 특히 복용량이 너무 많을 경우 신진 대사 호르몬의 증가로 인해 부 신피질 호르몬의 필요성이 증가했습니다. 한편, 부 신피질 호르몬의 양이 증가하면, 갑상선 기능 저하증의 갑상선 제제가 용질의 배설을 촉진하여 물의 손실, 나트륨의 손실을 초래한다.

(5) 유독 한 혼수 상태 : 환자에게 배액 장애가 있고 물이 너무 많으면 수분이 유지 될 수 있으며 세포 외액이 저혈압 상태로 희석되어 물이 세포로 유입되고 물이 너무 많이 들어와 세포가 부어 오릅니다. 세포 대사 및 기능 장애, 신경 세포의 과도한 물은 일련의 신경 증상을 유발할 수 있으며, 이러한 상황의 발생은 자발적 일 수 있으며, 또한 수뇨 검사로 인해 발생할 수 있습니다. 특히 원래 환자의 혈액 나트륨 농도가 혈중 나트륨 농도가 매우 낮을 경우 발생할 가능성이 더 높기 때문에 수중 검사 전에 혈중 나트륨을 측정해야하며, 저 나트륨 혈중 나트륨을 가진 사람은 검사하지 않아야합니다. 수중 중독의 임상 증상은 약하고 혼수 상태, 식욕 부진, 구토, 정신 장애, 경련이 있으며 결국 혼수 상태에 빠집니다. 이 유형의 코마는 소금 손실로 인한 위기와 다릅니다. 환자의 탈수 증상이 나타나지 않고 부종과 체중 증가가있을 수 있습니다. 나트륨이 명백하게 손실되지 않으면 혈액 순환이 정상으로 유지되고 혈액 순환이 감소하고 혈액량이 감소하며 혈청 나트륨 농도가 낮아지고 칼륨이 낮아집니다. 정상 또는 감소, 일반적으로 산증 또는 빈혈증 없음.

(6) 저체온증 혼수 상태 : 일부 환자는 겨울에 모호한 느낌을 느끼고, 추위에 노출 될 때 혼수 상태를 유발하거나 혼수 상태가 지속될 수 있으며, 이러한 위기는 종종 겨울에 발생하고, 발병이 느리며 점차적으로 시작됩니다. 코마, 체온이 매우 낮습니다. 온도를 측정하기 위해 일반 온도계를 사용하여 상승하지 않습니다. 실내 온도를 측정하기 위해 실험실에서 사용되는 온도계를 사용해야합니다. 저온을 알기 위해서는 30 ° C까지 낮을 수 있습니다.

(7) 뇌하수체 절제술 후 혼수 상태 : 뇌하수체 종양 또는 전이성 유방암, 심한 당뇨병 성 망막증 등의 뇌하수체 절제술 후 환자는 혼수 상태, 수술 전 뇌하수체 기능 장애가있는 환자, 뇌하수체 절제 경향이 있음 수술 후 혼수 상태는 국소 부상 또는 내분비선 기능 저하, 특히 수술 전 부신 기능 부전으로 인해 의식 장애를 유발할 수 있으며 수술로 인한 심각한 자극 또는 수술 전후의 물 및 전해질 대사를 견딜 수 없습니다 장애, 환자는 수술 후 회복 할 수 없으며 무기력 또는 혼수 상태에 있으며 며칠 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 요실금은 여전히 ​​고통스러운 자극에 반응 할 수 있으며 때로는 일시적으로 깨어나 반사를 유지하고 반사를 빠는 것은 사라지고, 맥박 및 혈압은 정상 또는 약간 낮을 수 있고, 체온이 높거나 낮을 수 있거나, 정상일 수 있으며, 혈당 및 혈중 나트륨은 정상 또는 약간 낮을 수 있습니다.

(8) 뇌하수체 졸중 : 뇌하수체 종양의 급성 출혈, 시상 하부 및 기타 생명 센터가 압축되어 뇌하수체 기능 저하 성 코마 발생, 빠른 발병, 두통, 현기증, 구토 및 혼수 상태 주된 이유는 다양한 호르몬의 부족으로 인한 대사 장애이기 때문이다. 각각의 자극에 저항하는 신체의 능력은 약하다 의식의 유지는 뇌 피질, 시상, 시상 하부 및 중뇌 망상 구조의 일부 신경 센터의 무결성에 달려 있습니다. 이러한 의식 중심에 신경 세포의 신진 대사에 장애가있는 경우 혼란 또는 의식 상실이 발생하며 정상적인 신경 신진 대사의 유지는 주로 특정 효소의 촉매 작용 하에서 포도당 및 글루타메이트의 산화에 달려 있습니다. 뇌하수체 증 환자는 저혈당증, 저 나트륨 혈증과 같은 생화학 적 변화가 있으며 때로는 외상, 압박 또는 부종으로 인해 위에서 언급 한 신경 센터로 산소와 영양분이 전달되는 것을 방해합니다 부신 피질 호르몬과 티록신 결핍은 신경 세포 대사에는 장애가 있으며 심한 말초 내분비선 기능 감소에서 혼수 상태가 더 흔합니다. 부신 기능 부전 환자의 경우 부신 피질 기능은 대사 상태가 매우 낮은 환자의 요구에 대해서만 대처할 수 있으며 심한 자극이 발생하면 부신 기능 부전이 발생하며 부신 피질 호르몬은 혼수 상태의 환자를 치료하는 데 가장 효과적입니다. 환자가 부신 피질 호르몬 대체 요법으로 치료 한 후 혼수의 발생률이 크게 감소했습니다.

확인

쉰 증후군 검사

실험실 검사

(1) 뇌하수체 호르몬 검출은 GH, FSH, LH, ACTH, PRL을 감소시켰다.

(2) 갑상선 호르몬 검사 TT3, TT4, T3, T4, TSH가 감소했습니다.

(3) 부신 호르몬 검사 혈액 코티솔, 소변 코티솔 감소, 공복 혈당 감소.

(4) 성 호르몬 검출은 에스트로겐, 프로게스테론 및 테스토스테론을 감소시켰다.

(5) 혈액 루틴에는 종종 헤모글로빈, 적혈구 감소 및 헤마토크릿 감소가 있습니다.

(6) 면역 검사는 Sheehan 증후군의 발생이자가 면역과 관련이 있음을 확인하지 않았으며, 면역 검사는 환자의 혈액 검사가 뇌하수체 항체에 대해 음성이고 뇌하수체 과산화 효소 항체에 대해 음성임을 나타냅니다.

2. 영상 검사

초음파 검사 결과 자궁 위축, 난소 소, 난포 발달 및 배란이없는 것으로 나타났습니다. 뇌 영역의 X- 선은 팔다리에 큰 변화를 보이지 않았으며 뇌의 CT와 MRI는 뇌하수체 위축이 작아 졌다는 것을 보여 주었고 MRI는 83 %의 뇌하수체 이미지가 현저히 작았지만 밀도는 심지어 셀라 지역에서도 현저히 줄었다는 것을 보여주었습니다. "빈 안장"이라고합니다.

진단

쉰 증후군 진단 및 식별

진단 기준

임상 특징

(1) 다수의 내분비 표적 성선 기능 저하 증후군이 있으며, 각 호르몬은 단독으로 또는 동시에 존재할 수 있습니다 (뇌하수체 손상 정도 및 정도에 따라 다름).

1FSH, LH 및 PRL 불충분 한 분비 증후군 : 산후 우유 없음, 유방 위축, 무월경, 질병의 첫 출현, 모발 흘리기, 발기 부전이있는 남성, 성욕 상실 또는 사라짐, 여성 생식기 위축, 남성 고환 축소

2TSH 분비 결핍 증후군 : 일차 갑상선 기능 항진증의 임상 증상으로, 그러나 일반적으로 더 가벼우면서, 혈청 TSH 수준이 주요 식별 지점으로 감소했습니다.

3ACTH 분비 결핍 증후군 : 1 차 부신 기능 부전, 종종 피로, 식욕 부진, 체중 감량과 같지만 피부 톤이 가벼우 며, 혈청 ACTH 수준이 정상이거나 식별 지점으로 감소합니다.

(2) 원인과 관련된 병력에 대해 묻고 뇌하수체 종양과 같은 관련 징후에주의를 기울이는 경우가 종종 있으며 시력, 시야 변화가 있습니다.

(3) 이러한 환자는 저혈당증, 순환 부전, 저온, 감염으로 인한 물, 외상, 수술, 과도한 식수, 영양 실조, 진정제 또는 인슐린, 감기, 구토, 설사 등으로 분류 될 수 있습니다. 중독 유형.

2. 확인

(1) 혈액 루틴, 혈액 전해질, 혈당 측정 : 뇌하수체 기능 장애 혼수 상태는 뇌졸중 발생으로 뇌성 혈전증으로 잘못 진단 될 수 있으며, 목 경직으로 인한 수막염으로 잘못 진단되고, 경련으로 인한 경련으로 인한 간질로 잘못 진단 될 수 있습니다. 굶주림으로 인한 케톤뇨로 인해 당뇨병 성 혼수 상태로 진단되는 심장 성 뇌허혈 증후군 (A-S 증후군)으로 맥박이 느리고 오진되어 마취제를 복용하여 마취약으로 오진되었습니다. 뇌하수체의 가능성을 고려하여 혼수 상태의 원인이 확실하지 않은 환자는주의를 기울여야하며 자세한 병력 및 종합 검사를 수행해야합니다.

(2) 뇌하수체 호르몬과 표적 땀샘의 결정.

(3) 필요한 경우 자극 성장 호르몬 (GH), 프로락틴 (PRL), 인슐린 저혈당 검사 (특정 위험, 혈당을주의 깊게 모니터링 함), 황체 형성 호르몬 방출 호르몬 (LHRH)과 같은 뇌하수체 예비 기능 검사를 수행합니다. 흥분 테스트, TRH 흥분 테스트.

(4) 의심되는 병변은 안저 검사, 시야 검사, 머리 양성, 측면 위치, CT, 자기 공명 검사에 사용될 수 있습니다.

차별 진단

1. 신경성 식욕 부진 신경성 식욕 부진 환자는 신경계 장애로 인해 체중 감소, 무월경이 있으며 영양 실조는 뇌하수체 기능, 뇌하수체 기능 장애와 유사한 증상에 영향을 줄 수 있지만이 질병의 특성은 대부분 약 20 세이며 정신 자극이 있습니다. 역사, 그것의 체중 감소는 뇌하수체 기능 장애보다 무겁고, 갈기, 음모는 종종 떨어지지 않으며, 소변 17- 케토 스테로이드 및 소변 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드는 정상이거나 약간만 감소합니다.

2. 1 차 갑상선 기능 항진증 갑상선 기능 이외에 1 차 갑상선 기능 항진증, 다른 내분비선 기능도 낮을 수 있으므로 뇌하수체 기능 저하로 오인 될 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증의 내장 부종이 더 분명하고, 혈중 콜레스테롤 농도가 더 분명하고, 심장이 확장되는 경향이 있으며, TSH 자극 테스트 : 일차 갑상선 기능 항진증 TSH 과반 응, hypogland hypofunction은 TSH 상승 반응이 없음 시상 환자는 지연된 반응을 보이며 가장 중요한 가치는 혈장에서 갑상선 자극 호르몬을 측정하는 것으로 일차 갑상선 기능 저하증에서 상승하고 뇌하수체에서 검출 할 수 없습니다.

3. 만성 부신 기능 부전 만성 부신 기능 부전 및 뇌하수체 기능 부전의 식별은 다음과 같습니다. 전자는 부신에서 전형적인 피부, 점막 색소 침착 및 성 위축 및 갑상선 기능 저하증이 분명하지 않습니다. 코르티코 스테로이드는 반응하지 않으며 나트륨 손실이 더 심각합니다.

4.이 환자의자가 면역 다발 내분비선에는 다양한 내분비선 기능 장애가 있지만 원인은 뇌하수체 기능 장애 때문이 아니라 여러 원발성 내분비선 기능 장애 및 뇌하수체 때문입니다 기능 장애의 식별은 주로 부 신피질 자극 호르몬과 갑상선 자극 호르몬 흥분성 검사에 기초한 것으로이 그룹에서는 반응이없고 뇌하수체 기능 부전에서는 종종 지연된 반응이 있습니다.

5. 만성 소모성 질환은 체중 감소, 피로, 성기능 장애, 낮은 요로 17- 케토 스테로이드, 심한 영양 실조 및 뇌하수체의 2 차 기능 저하와 관련 될 수 있습니다. 점차적으로 회복하십시오.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.

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