외부 알레르기성 폐포염

외인성 알레르기 성 폐포 염 소개 과민성 폐렴 (HP)으로도 알려진 외인성 알레르기 성 폐포 염 (EAA)은 유기 먼지 또는 화학적 활성 물질을 반복적으로 흡입하여 발생하는 면역 매개 폐 질환입니다. 열, 기침, 호흡 곤란, 저산소 혈증 및 전신 근육 및 관절통의 경우, 기본 조직 병리학 적 변화는 초기 폐 기질, 폐포 및 말기 기관지의 확산 단핵 침윤이며, 그 뒤에 종종 뒤 따릅니다 후기 단계에서 간질 성 섬유증으로 진행될 수있는 육아종은 1932 년 캠벨에 의해 처음보고되었습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 호흡기 전염 합병증 : 호흡 부전, 폐 심장병

외인성 알레르기 성 폐포 염의 원인

호스트 계수 (30 %) :

유전 적 배경을 찾지 못한 사람들은 지금까지 EAA에 감염 될 수 있었지만, EAA의 발생은 숙주와 밀접한 관련이있는 것으로 확인되었으며, 특정 근무 조건 하에서는 항상 EAA 증상이있는 소수의 근로자가있을 것으로 밝혀졌습니다. 먼지에 노출되는 비율은 5 %에서 20 % 사이이지만, 최근 번식에 따르면 비둘기 사육자의 8 %가 EAA 증상, 7 %의 농장 노동자, 15 %가 오염 된 것으로 나타났습니다. EAA는 에어컨 환경에서 일하는 사무 직원에서 발생하며 EAA는 ​​특정 유전 적 배경을 가지고 있음을 시사합니다 EAA는 ​​주로 성인에서만 발생합니다 어린이는 우연히 만 발생합니다 알레르기는 가장 중요한 결정 요인은 아니지만 일부 연구에서는 일부 HLA-II를 시사합니다. HLA-DR3, DR7 및 DQW3과 같은 항원 유형은 특정 집단의 특정 병원체와 밀접한 관련이 있지만 지금까지 확인되지 않았습니다.

유기 먼지 (25 %) :

유기 물질이 체내에 들어가면 직접 또는 간접 경로를 통해 폐포 상피 세포에 독성 효과를 일으킬 수있는 많은 생물학적 효과를 생성 할 수 있습니다 직접 독성 물질에는 효소 활성 성분, 내 독소, 비특이적 프 레시피 틴 및 히스타민을 유발하는 물질, 특정 유기체는 또한 신체에 들어간 후 보체 경로를 직접 활성화시켜 혈관 투과성을 증가시키고 화학 주성 인자를 방출하여 백혈구 세포가 폐에 축적되도록합니다.

유기 물질은 폐포 대 식세포를 활성화시켜 사이토 카인 (IL-1, TNF-α, PDGF 등), 리폭 시게나 제 대사 산물, 과산화물 및 프로테아제의 방출을 초래하여 현재 EAA의 발달에 관여하는 것으로 나타났습니다. Denis 등은 실험 동물 모델과 환자의 기관지 폐포 세척액 (BALF) 모두에서 높은 수준의 IL-1 및 TNF-α가 발현되었으며, 방선균 항원으로 자극 된 폐포 대 식세포는 시험관 내에서 생성 된 IL-1 및 TNF의 양은 또한 시험 동물에서 EAA 반응을 유의하게 억제 할 수있다.

면역 병리학 적 메커니즘 (25 %) :

마스트 세포는 EAA의 발병 기전에서 역할을한다 일부 학자들은 비만 세포의 수는 농민 폐의 BALF에서 크게 증가했으며이 질병의 활동은 폐 조직 섹션의 비만 세포의 수와 관련이 있다고보고했다. 돛대 세포의 탈과립 화 실험 EAA 동물 모델에서 비만 세포 결핍 마우스의 EAA 병변 정도는 정상 마우스의 경우보다 현저히 낮았으며, 인간 증상 농민 폐 환자의 폐 조직에서 비만 세포의 수는 무증상이 적었다. 유기 물질에 노출 된 사람들의 수가 크게 증가한 반면, EAA에서 비만 세포 수의 증가 이유와 EAA의 발병 기전에서의 정확한 역할은 아직 완전히 이해되지 않았으며 일부 학자들은 비만 세포의 증가가 IL-3의 자극과 관련이있을 수 있다고 생각합니다. 관련하여, 가능한 역할은 염증 반응을 조절하는 것이다.

제 1 형 알레르기 : 농민의 폐에있는 비만 세포의 수가 증가했지만, EAA의 발생이 IgE- 매개 된 제 1 형 알레르기와 관련이 있다는 직접적인 증거는 없습니다. 왜냐하면 이들 환자의 대부분은 정상적인 IgE 수준을 갖고 호산구는 그렇지 않기 때문입니다. 알레르기 체질 환자의 경우 폐의 일부 환자의 경우 피부 알레르기 검사에 비둘기 항원을 사용할 때 즉각적인 피부 반응이 발생할 수 있으므로 EAA의 발생률이 높아지지 않습니다. 환자의 10 %가 흡입시 천식과 유사한 증상이 나타날 수 있으며 Muers 등은 I 형 알레르기가 IgE가 아닌 IgG4 아형 항체에 의해 매개 될 수 있다고 생각합니다.

II 형 알레르기 : Wenzel 등은 농민 폐 환자의 폐 생검에서 단핵 세포 및 기관지 벽에 Ig 및 보체 침착이 있음을 발견했지만, 지금까지 EAA가 II 형 알레르기와 관련이 있다는 증거는 충분하지 않습니다. .

III 형 알레르기 : III 형 알레르기는 EAA의 발병에 중요한 역할을하는 것으로 생각되며 면역 복합체는 IL-1, TNF-α와 같은 염증성 사이토 카인의 방출을 유발할뿐만 아니라 폐포 대 식세포를 활성화시킵니다. 그러나이 가정을 지원하지 않는 몇 가지 현상이 있습니다.

1 침전 항체는 환경 노출과 관련이 있으며 질병과 관련이 없습니다. 침전 항체를 가진 대부분의 환자는 항원에 지속적으로 노출 된 후에 발생하지 않기 때문입니다.

2 환자가 항원 흡입에 의해 자극 된 후에는 혈청 보체 수준이 감소하지 않습니다.

폐 조직 병리학은 전형적인 항원-항체 복합체 매개 혈관염 증상이 아니다.

IV 형 알레르기 : 조직 병리학 적 소견은 생검 당시 질병의 다른 시간과 관련이있을 수 있지만, IV 형 알레르기가 EAA의 발병 기전에서 매우 중요한 역할을한다는 증거가 있습니다. 코르티손 아세테이트, 항대 식세포 혈청, 특정 전 염증성 사이토 카인에 대한 항체 및 사이클로스포린과 같은 세포 매개 과민증을 억제하는 일부 약물은 실험적 폐 육아종을 현저하게 감소 또는 억제 할 수 있습니다 폐포 및 간질 폐, 림프구 침윤에서 대 식세포의 조직 학적 소견 이외에, 환자는 또한 세포 면역 (T 세포 의존성) 및 체액 면역 (B 세포 의존성)과 관련된 많은 면역 반응을 보여 주었다. 예를 들어, 항원-유도 림프구 증식, 림 포카 인 방출, 특정 항체 및 면역 글로불린 생산 등, Keller 등은 무증상 만성 EAA 환자에서 BALF에서 T 세포의 백분율이 증가합니다. 그 비율은 더 높으며, 비둘기의 폐 질환 환자에서 BALF에서 T- 억제 세포 활동이 감소한 것으로 나타났습니다. 여름 폐렴의 BALF에서 T 림프구는 말초 혈액 T 세포보다 자극에 덜 반응합니다.이 감소는 억제 T 세포 또는 억제제의 존재 때문이 아니라 BALF의 T 림프구에 의한 IL의 생성 때문입니다. 2를 줄이는 능력은 면역 조절에 이상이 있음을 나타냅니다.

4. 병리학 대부분의 다른 EAA는 ​​유사한 병리학 적 변화를 가지고 있으며, 이는 주로 생식 시점의 항원 흡입 강도와 질병 단계에 달려 있으며, 질병의 초기 단계 (일반적으로 발병 2 주 이내)에서 병변이 주로 영향을받습니다. 호흡기 세기관지 및 인접한 혈관 및 폐포, 폐포 및 뚜렷한 림프구, 혈장 세포 및 활성화 된 폐포 대 식세포가있는 간질 세포, 대 식세포 세포질은 일반적으로 특징적인 진공과 같은 변화, 융합 거대 세포가 때때로 보일 수 있고, 일부 기관지가 막히거나, 벽이 파괴되고, 25 %에서 50 %의 경우 기관지염 (BO)이 발생할 수 있으며 15 %에서 25 %의 경우 동반 될 수 있습니다 폐렴 모세 혈관 조직화 폐렴 (BOOP)을 갖는 소멸성 세기관지염, 폐포 모세관은 셀룰로오스 침착, 작은 혈전증 및 호중구, 호산구 및 단핵 세포의 침윤과 함께 혈관염을 나타낼 수 있습니다.

위 병리 적 증상은 흔적을 남기지 않고 알레르겐에서 분리하면 완전히 사라질 수 있습니다. 아 급성 단계 (보통 몇 개월 후)에서 병리학 적으로 비 케이스 성 괴사 육아종은 유육종증과 매우 유사하지만 EAA가 발생할 수 있습니다 육아종은 종종 세기관지 근처에 존재하며 유육종 육아종은 종종 기관지와 흉막 하 부위에 있으며 만성적 인 경우 주요 병리학 적 변화는 간질 성 섬유증이며 육아 종성 병변이 존재하거나 사라질 수 있습니다. 간질 성 섬유증은 경우에 따라 크게 다르지만 대부분 폐의 상엽에서 발생하며 섬유화는 국소화되거나 확산 될 수 있으며 면역 형광은 병변의 기관지 벽에서 혈장 세포와 림프구를 감지 할 수 있습니다. 표면에 IgG, IgA 및 IgM이 있었고 조직 세포 표면의 C3 염색은 양성이었습니다.

이 질병은 다양한 항원 물질에 의해 유발 될 수 있지만 병리와 임상의 성능은 같거나 비슷하지만, 다양한 알레르겐이 질병을 유발할 수 있으며 그 원인이 다르며, 대부분 항원에 대한 직업적 노출입니다. 항원 노출 조건에 따라 농민 폐, 지팡이 폐렴, 버섯 노동자 폐, 비둘기 폐, 화학 노동자 폐 등으로 불릴 수 있습니다. 최근에는 가습기 폐와 같은 가족 환경과 관련된 일부 EAA가 등장했습니다. 에어컨 폐, 여름 폐렴 등은 주로 미생물 (방선균 류, 박테리아, 곰팡이 등), 동물, 식물, 소분자 화학 물질 및 특정 약물에서 유래 한 EAA 항원을 유발합니다.

외인성 알레르기 성 폐포 염 예방

항원의 흡입을 피하는 것이 최선의 예방책입니다. 농민들은 건조 될 때까지 기다렸다가 곰팡이를 예방하고 가금류를 키우고 곰팡이 또는 기타 오염을 방지하기 위해 새를 보호소에 보관해야합니다.

외인성 알레르기 성 폐포 염의 합병증 합병증, 호흡 부전, 폐 심장병

진행된 경우에는 일반적으로 호흡 부전 및 폐 심장 질환이 있습니다.

외인성 알레르기 성 폐포 염 증상 일반적인 증상 저산소증 흡입 폐의 파열 소리 호흡 곤란 호흡기 장애 만성 기침 피로 폐 섬유증 피로 간질 성 섬유증

EAA의 임상 성능은 다음에 따라 다릅니다.

흡입 된 항원에 대한 면역;

시간, 횟수, 용량 등과 같은 2 가지 먼지 노출 패턴;

3 위의 세 가지 점에서 신체의 감수성, 먼지에 대한 노출의 강도 및 빈도가 가장 중요한 결정 요소입니다 .EAA의 임상 증상은 복잡하고 병원성 항원은 다양하지만 급성, 아 급성으로 나눌 수 있습니다. 3 가지 종류의 급성 및 만성.

급성 유형

급성 사례는 일반적으로 명확한 항원 노출 병력이 있으며, 전형적인 증상은 발열 (때때로 최대 40 ° C), 기침, 오한, 피로 및 호흡 곤란으로 나타납니다. 신체 검사 결과 열, 호흡 곤란 및 청색증이 나타 났으며 폐의 습한 냄새가 나지만 천명음은 드물었 고 열이 발생하여 바이러스 성 또는 세균성 폐렴으로 오진 된 경우가 종종있었습니다. 급성 증상에 대한 조직 학적 반응은 폐포 및 간질 성 폐 세포의 염증이며, 염증 세포는 주로 림프구이며, 대부분 림프구이며, 대부분 세포 독성 활성을 갖는 CD8 T 림프구이며 유육종증에서 보이는 CD4 T 림프구와 관련이 있습니다. 반대로 림프구 이외에도 혈장 세포와 활성화 된 폐포 대 식세포의 수가 크게 증가하여 폐포에서 염증성 삼출이 나타 났으며 면역 형광 염색법은 폐 간질 및 폐포 공간에서 항원 침착을 나타냈다. 그러나 면역 글로불린 또는 보체는 거의 보이지 않으며, 기관지염 절멸 술 (OB)도보고 된 바 있으며, 급성 증상이 완화되면 조직 학적 변화가 점차 정상으로 돌아올 수 있습니다.

2. 아 급성 유형

임상 증상은 더 교활하며 기침, 기침, 피로 및 호흡 곤란, 식욕 상실, 쉽게 피로 및 체중 감소를 볼 수 있습니다. 더블 폐 바닥 파열 소리는 일반적으로 발견되는 주요 신체 검사이며 일반적으로 열이 없습니다.

3. 만성 유형

예를 들어, 폐 섬유증은 대량의 항원을 반복적으로 흡입하거나 항원의 장기 저용량 흡입으로 인해 발생할 수 있으며, 후자는 비둘기의 폐에서 더 흔합니다. 폐렴 및 기타 흡입 된 실내 환경 및 항원 관련 질병, 임상 증상은 보통 진행성 호흡 곤란, 피로, 식욕 상실 및 체중 감소이며, 이러한 증상은 종종 질병의 말기 단계에서 나타나며, 일반적으로 돌이킬 수없는 폐 간질 섬유증 나중에, 급성 형태가없는 만성적 인 경우에는 만성 기침과 더불어 초기 증상 및 징후가 없으며, 신체 검사에서 확산 팝 소리가 발견 될 수 있습니다. 고급의 경우에는 일반적으로 호흡 부전 및 폐 심장병의 징후가 있습니다.

급성기를 가진 환자의 경우, 종종 항원 노출의 이력이 명확하기 때문에 추가 검사가 필요하지 않습니다. 환자와 항원이 접촉하지 않는 한 증상이 점차 완화되고 진단이 가능하지만 환자가 살아있는 경우 작업 환경 알러지 유발 인자는 없으며, 알레르겐과 임상 증상의 관계를 파악하기 위해 흡입 챌린지 테스트를 사용할 수 있지만, 흡입 챌린지 테스트는 알레르겐과 임상 증상의 관계를 명확히하는 데 도움이되지만 환자에게 해 롭습니다. 임상 적용은 환자에게 EAA 증상을 유발할 수 있기 때문에 임상 사용은 제한적입니다.

호흡기 증상과 제한된 환기 기능 장애가있는 환자의 경우 EAA의 가능성이 의심되어야하며, 폐 섬유증의 예방을 위해서는 조기 진단이 중요하며, 진단에 중요 할뿐만 아니라 중요한 병력에 대해주의 깊게 질문하는 것이 매우 중요합니다. EAA의 원인을 찾는 것이 도움이되며, 병력에 대한 명확한 실마리가없고 임상 적으로 EAA로 의심되는 경우 실험실 검사가 진단에 도움이됩니다.

외인성 알레르기 성 폐포 염 검사

1. BALF 확인

EAA의 병인을 밝히는 것이 매우 중요합니다 .BALF 분석은 전체 환자에게 중요하지만, 개별 환자에게는 그다지 중요하지 않습니다. 일반 인간 BALF는 주로 폐포 대 식세포로 구성됩니다 EAA, 유육종증 및 기타 호흡기 질환에서 BALF의 림프구 수는 크게 증가했지만 EAA의 림프구는 주로 CD8 림프구였습니다. 유육종증은 주로 CD4이며 CD8 림프구의 수는 급성기의 증상과 밀접한 관련이 있으며, Marayama 등은 CDA의 수가 EAA의 연장에 따라 점진적으로 감소했으며 BALF 검사 시간도 질병 경과와 밀접한 관련이 있음을 발견했습니다. BALF 초기에는 호중구, 보체 및 비만 세포 수가 유의하게 증가했으며 Yoshizawa 등은 섬유화가 아닌 EAA 환자에서 BALF의 CD8 수가 섬유증이있는 EAA 환자에서 BALF의 CD8보다 많았다 고보고했다.

일반적으로 BALF 세포 조성 분석은 정상인, 알레르겐에 노출되지 않은 환자 및 환자를 구별하는 데 매우 도움이되지만 증상과 무증상 항원 접촉을 구분하는 진단은 아닙니다.

2. 혈청 면역 글로불린 G

EAA 환자는 전신 순환에서 특정 항원에 대해 높은 수준의 IgG 항체를 갖지만, 항원에 노출되었지만 무증상 인 대부분의 사람들은 높은 수준의 특정 IgG를 가지므로, 특정 IgG의 증가는 환자가 만성 항원 노출의 병력이 있음을 나타냅니다. 진단에는 의미가 없습니다.

3. 피부 항원 시험

피부 검사 반응은 즉각적, 지연 및 2 상과 같은 여러 형태를 취할 수 있으므로 피부 항원 검사는 EAA를 진단하는 데 거의 도움이되지 않습니다.

4. 흉부 엑스레이 검사

급성기에서 전형적인 증상은 양측 폐에 고르지 않은 침윤이며, 그림자는 간질 성 또는 폐포 결절 변화입니다.이 그림자는 일반적으로 양측 및 대칭이며 일부는 상한 흐림으로 나타나기도합니다. 급성 폐 부종과 혼동, 초기 발병 흉부 X- 레이 결과의 일부 사례는 완전히 정상일 수 있으며, 아 급성 단계는 선형 및 작은 결절 그림자, 망상 결절 변화, 종격동 또는 성대 림프절 병증이 특징입니다. 흉막 삼출 또는 흉막 비후가 없으면, 만성기는 주로 확산 성 폐 간질 성 섬유증으로 나타나며 말기에 "허니 콤 폐"로 발전 할 수 있습니다.

5. 폐 기능 검사

대부분의 경우 VC 및 기타 폐 부피의 감소, 폐 기능 및 폐 순응도 감소로 나타나는 제한적인 환기 기능 장애가 나타 났지만기도 저항은 일반적으로 정상이었습니다.

혈액 가스 분석 결과 동맥 산소 포화도 감소, 운동 후 악화 및 경증 동맥 이산화탄소 감소가 나타 났으며, 경우에 따라 폐 기능이 급성 증상의 완화로 정상으로 돌아 왔으며, 일부 경우 항원 노출 초기 단계에서 폐쇄성을 보일 수 있습니다. 환기 기능 장애.

6. 흡입 챌린지 테스트

이 검사는 특수 실험실에서 수행되며 검사를 시작하기 전에 환자의 기본 폐 기능을 측정 한 다음 기계식 분무기 흡입기를 통해 의심되는 알레르겐 추출물로 환자를 흡입 한 다음 환자의 증상, 징후, 폐 기능 및 백혈구 세포 수, 24 시간까지, 가장 흔한 양성 반응은 항원 흡입 후 4-6 시간 동안 발생했으며, 환자는 오한, 열, 기침, 호흡 곤란, 폐의 신체 검사를들을 수 있으며 미세한 습성 음성, 폐 기능이 제한됨 통풍 장애, FVC 감소 및 DLCO 감소로 나타남, 기관지 경련은 몇 가지 경우에 발생할 수 있습니다.이 자극 테스트는 알레르기 항원을 식별하는 데 사용할 수있을뿐만 아니라 알레르기 항원과 질병 사이의 관계를 직접 입증하는 방법이지만 흡입 된 항원 추출물의 일부 환자, 내 독소 및 기타 성분은 열을 유발할 수 있고 또 다른 잠재적 위험 요소는 심각한 폐렴 증상이 될 수 있으며 영구적으로 이어질 수 있으므로, 챌린지 테스트 결과를 해석 할 때는주의를 기울여야합니다. 폐 기능 장애.

챌린지 테스트를 위해 추출 된 샘플은 일반적으로 작업 환경과 가정에서 수집됩니다 챌린지 테스트는 면밀한 감독하에 수행해야하며 환자는 몇 시간 이상 모니터링해야합니다. 일반적인 방법은 항원 흡입 후 12 ~ 24 시간 동안 지속적인 모니터링을받는 것입니다. .

외인성 알레르기 성 폐포 염의 진단 및 분화

진단 기준

임상 주요 진단 기준 :

1은 항원 노출 이력 또는 혈청 중 특정 항체의 존재를 가지고;

EAA의 2 가지 임상 증상;

3 개의 가슴 방사선 사진 또는 고해상도 CT는 EAA 성능을 충족시킵니다.

임상 2 차 진단 기준 :

1은 이중 폐음이 있습니다.

2 폐 확산 기능이 감소합니다.

3 혈액 가스 분석은 동맥 저산소 혈증을 보여 주었다;

4 폐 조직학은 EAA와 일치하는 성능을 가지고 있습니다.

5 긍정적 흡입 시험;

6BAL의 림프구 상승, 최소 4 개의 작은 기준과 3 개의 주요 표준 진단이 확립 될 수 있습니다.

차별 진단

EAA는 흡입 열, 기타 육아 종성 질환, 면역계 질환, 감염성 질환 및 기타 섬유 성 폐 질환과 구별되어야합니다.

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