만성 진행성 외안근마비

만성 진행성 안구 근육 마비 소개 vonGraefe 안구 근병증으로도 알려진 진행성 진행성 안구 외 마비 (만성 진행성 외 안구 마비)는 드문 안구 운동 이상증으로 만성적, 진행성, 양측 성이며 처짐이 시작되어 점차적으로 나타납니다. 움직이지 마십시오. 기본 지식 질병의 비율 : 0.006 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 언어 장애 dysphagia

만성 진행성 안구 근육 마비

(1) 질병의 원인

만성 진행성 안구 내 근육 마비는 진행성 안검 하수 및 제한된 안구 운동을 특징으로하며, 병변은 근육, 신경근 접합, 말초 신경 및 뇌핵에있을 수 있으며, 그 원인은 외상, 독소, 퇴행입니다. 전염병, 유전성 장애 및 대중의 변화.

(2) 병인

이 질병의 병인에 대한 네 가지 종류의 이론이 있습니다.

1. 근이영양증 이론 Fuchs는 처음으로이 질환이 근이영양증의 일종이라고 제안한 이후 실 렉스, 샌디 어, SamualGartner, Edwin Billet, Kiloh 및 Nevin은 질병의 안구 근육의 병리학 적 변화를보고했습니다. 부기와 지방 퇴행성 변화, 횡선은 사라지고, 섬유 조직 증식은 후자 근육 섬유는 수축하지만 여전히 원래의 성질을 유지하지만 수평 줄무늬는 사라지지 않으므로 근육은 위축과 다릅니다. 근원 이론은 20 년 이상 더 많은 학자들에 의해 인정되어 왔습니다.

2. 신경 변성 이론 Mobius와 Saenger는 23 명의 사례를보고했는데, 이는 핵 마비에 속하는 안구 운동의 신경 변성으로 인한 것으로 생각된다 Langden과 CadwMader는 처음 부검, 안구 운동 발견 세 종류의 납치 자에서 신경 세포의 수는 줄어들었고 세포의 크기는 달랐으며 Ledlowski도 병리학 적 검사를 받았으며, 안구 운동, 쇄골, 핵의 세포 수, 세포 모양이 줄어들었고 일부 세포는 핵이었다. 말초에는 Nissl 신체가 분비되고 Perlia 핵과 Edjnger-Westphal 핵은 정상이며, 중뇌의 내부와 외부의 신경 섬유는 정상이므로 신경성 질환으로 옹호되며 신경성 이론에 의해 지배되고 있습니다.

3. 신경근 변성 이론은 최근에 소뇌, 뇌신경 증상, 진행성 안구 내 근육 마비가 뇌핵의 변성에 이차적 일 수 있으며, 나중에 안구 내 근육 섬유의 위축 및 퇴행과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 안과 마비 플러스, 케언즈-사이어 증후군 및 "고르지 않은 적색 섬유를 갖는 눈 두개 신경 근육 질환"의 명명 또는 분류.

4. 대사 결핍 이론 현재이 질환은 근육 세포 에너지 대사의 선천적 결함으로 인한 것으로 생각되지만 대사 장애의 구체적인 연관성은 밝혀지지 않았으며, 최근 전자 현미경으로 병에 걸린 근육 섬유에 칼슘이 과도하게 축적되어있는 것으로 관찰되었습니다. 비정상적인 칼슘 대사는 병인의 주요 연결 고리이며, 질병의 초기 단계에서 병에 걸린 근육 세포가 명확한 형태 학적 변화를 겪기 전에 근육 세포막의 투과성이 불완전하여 근육 효소 세포의 삼출이 발생하며, 일정 시간이 지나면 근육 세포가 파괴됩니다. 근육 섬유의 두께는 현저히 다릅니다. 병에 걸린 섬유는 정상 근육 섬유 사이에 불규칙적으로 흩어져 있으며, 가로 줄무늬가 사라지고, 소포, 유리 변성 및 결합 조직 증식이 발생하여 근육 탄력과 수축성이 감소하여 안구 운동 장애를 유발합니다.

만성 진행성 안구 근육 마비 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

만성 진행성 안구 근육 마비 합병증 합병증, 언어 장애, 삼키기 어려움

안면 근육 및 인두 근육과 관련된 병변의 경우 삼키는 및 언어 장애가 발생할 수 있습니다.

만성 진행성 안구 근육 마비 증상 일반적인 증상 안검 성장

1. 위 눈꺼풀의 안검 하수증은 첫 번째 증상이며, 대부분 좌우 대칭이며, 몇몇은 또한 비대칭이거나 안검 하수도이거나 안검의 한쪽 면일 수도 있습니다.

2. 영향을받는 근육의 약 1/4이 안면 근육에 의해 영향을 받았으며, 10 %의 경우에는 사지 근육과 인두 근육이 관련되었습니다.

항콜린 에스 테라 제로 실험 한 후 안검 하수 및 안구 운동 제한은 개선되지 않았다.

만성 진행성 안구 근육 마비

1. 안구 근병증 및 안 인후 근병증 환자에서 혈청 CPK가 증가 할 수있다.

2. 병리학 적 검사는 사지의 근육을 취할 수 있습니다 예를 들어, 안구 근육의 작동 하에서 안구 근육을 취할 수 있습니다.

3. 근전도 검사 근전도의 성능은 안구 운동의 한계에 해당하지 않습니다. 즉, 영향을받는 안구 근육의 방향으로 움직일 때 안구 운동의 한계에 비례하여 강한 방전 현상이 있습니다. 방전이 강해집니다.

4. 강제 회전 테스트 사지에 고정 장골 크레스트로 안구를 고정하고, 안구를 왼쪽, 오른쪽 및 위아래로 당기고, 안구 근육의 연장은 명백한 저항 및 열악한 회전으로 손실됩니다.

만성 진행성 안구 근육 마비의 진단 및 분화

이 질환은 발병이 느리고 병이 길기 때문에 질병의 병력에 대해 자세하게 질문해야하며 병의 병리와 병의 과정을 이해하는 것이 매우 중요합니다. 특별한 임상 증상에 따르면, EMG 검사 및 항콜린 에스 테라 제 약물에 대한 반응은 진단하기 어렵지 않습니다.

선천성 안과 마비와는 달리, 질병이 진행되지 않고 눈의 위치가 다운되었음을 알 수 있습니다.

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