Fuchs 각막 내피 영양 장애

Fuchs 각막 내피 영양 실조 소개 각막 각막 (corneaguttata)으로도 알려진 Fuchsendothelialdystrophy는 연령에 따라 크게 증가하는 흔한 현상입니다. 각화증 환자의 많은 경우, 각막의 다른 측면은 정상이며 시력에 영향을 미치지 않습니다. 각막 간질과 상피 부종이있는 소수의 환자는 시력을 크게 잃을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장

푹스 각막 내피 이영 양 병인

(1) 질병의 원인

이 질병은 유전 적 특성이 분명하고 유전 패턴이 매우 명확하지 않으며, 일부 경우 상 염색체 우성 유전으로 확인되었으며, 원인을 알 수없고, 다각적 일 수 있으며, 인식 할 수없는 일부 요인이 각막 내피 세포의 구조를 방해합니다. 이 기능은 궁극적으로 내피 펌프 기능의 보상을 해제합니다.

2001 년 Biswas 등은 가족에 대한 게놈 분석을 수행하여 염색체 1의 짧은 팔 1p34.3-p32에 위치한 VIII 콜라겐 알파 2 (COL8A2)를 발견했습니다. Q455K 미스 센스 돌연변이는 유전자에서 발생하였으며, 이는 VIII 콜라겐에 의한 각막 내피 세포의 말단 분화를 방해하여 각막 내피 세포의 구조 및 기능을 방해하여 비정상적인 기저막 및 원 섬유 형 콜라겐 생성물을 초래한다. 가래 방울, 가래 가래는 각막 내피 세포를 추가로 손상시키고, 결국 각막 펌프 기능 및 항-아 ap 토 시스 기능의 퇴화를 일으켜 유용한 시력의 손실을 초래한다.

원발성 영양 장애 각막 내피 세포는 후방 탄성 막 뒤에 콜라겐 침착을 유발할 수 있습니다. 간단한 점막 각막 조직학은 가래 또는 가래의 생물학적 외관 일 수 있으며, 다른 경우에는 국소 콜라겐 침착, 기질의 추가 적용 범위 일 수 있습니다. 막 또는 균일하게 두꺼워 진 후방 콜라겐 층 그러나 바이러스 병은 Fuchs 내피 이영양증 각막 표본의 경우에서 발견되어 병인이있을 수 있음을 시사합니다.

(2) 병인

Fuchs 내피 이영양증에서 내피의 근본적인 이상은 여전히 ​​명확하지 않지만, 임상 실습에서 볼 수있는 발병 기전은 다음과 같은 측면을 가지고 있습니다.

1. 콜라겐 생성 증가 : 대부분 후부 탄성 층 뒤 및 상피 아래 많은 다른 각막 질환과 마찬가지로, 퓨 크스 영양 장애 비정상 내피 세포는 비정상 콜라겐을 포함하여 과도한 콜라겐을 생성하며 기저막과 층이 느슨합니다. 섬유소 콜라겐, 상 피하 결합 조직은 사지 또는 매트릭스로부터 이동하는 섬유 모세포로부터 유래하지만, 이들 중 일부는 상피로부터 유래 될 수도있다.

2. 내피 장벽 기능 및 펌프 기능 감소 : 내피 변성이 파괴되고, 세포의 정점 공간의 연결이 파괴되고, 수성 유머가 내피 장벽을 통해 간질 및 상피로 통과하여 병에 걸린 내피로 인해 펌핑 될 수없는 동시에 발생할 수있다. 상피 장벽은 각막 앞쪽에서 빠져 나가는 것을 막아 각막 부종을 유발합니다. 병변의 말기에는 상피 아래에 흉터가 형성되어 액체가 상피로 들어가는 것을 막고, 매트릭스의 흉터 형성은 각막을 더 두껍게 만들지 않으며, 후부 콜라겐 조직은 각막의 후부 인성을 유발합니다 증가하고 붓기 어렵 기 때문에 각막 구조가 이전보다 더 단단하고 환자가 더 편안하게 느끼고 각막 내피 세포의 Na + -K + 펌프 (Na + -K + ATPase) 밀도는 질병의 초기 단계에서 크게 증가했으며 Na + -K + 펌프는 질병과 함께 개발되었습니다. 밀도가 점차 감소하고 결국 펌프 기능이 완전히 상실됩니다.

3. 녹내장 병인

(1) 각막 내피에 대한 안내 압의 영향 : 녹내장과 굵은 각막 및 퓨 크스 내피 영양 장애 사이의 관련성에 대한 논란이 있는데, 그 이유 중 하나는 안압 상승으로 인해 각막 내피의 2 차 변화 및 내피 세포 밀도 감소로 이어지기 때문입니다. 참조 : 개방 각 녹내장, 폐쇄 각 녹내장 및 일부 이차 녹내장이지만 각막 내피 변화의 정도가 안압 상승 정도와 항상 일치하지는 않으므로 다른 요인 (예 : 연령 또는 전방 포도막염)이 녹내장과 각막 내피의 변화와의 관계에 영향을 미치므로, 녹내장과 드립 각막과 푸 흐스 내피의 관계를 평가할 때 위의 요소를 고려해야합니다.

(2) 액적 각막 및 수성 체액 유출 : 각막 드립 환자는 비정상적인 수성 체액 유병률이 더 높지만, 후속 연구에서 드립 각막 그룹의 수성 체액 계수의 평균값이 정상 그룹과 통계적으로 다르지 않음을 확인했습니다. 각막 병증의 정도와 수성 유머의 유창 계수 사이에는 상관 관계가 없었으며 도말 각막 군과 비 드롭 각막 매칭 군 사이의 비교는 전자의 평균 안압이 낮은 것으로 나타났다.

(3) Fuchs 내피 이영양증 및 녹내장 : 개방 각 녹내장과 Fuchs 내피 이영양증 사이의 연관성이 불분명합니다 .Fuchs 내피 이영양증 환자의 10 %에서 15 %가 개방 각 녹내장을 가지고 있지만, Fuchs 내피 이영양증에서 Fuchs 내피 이영양증과 일차 개방 각 녹내장 사이에는 유전 적 중복이 없었다.

전방이 얕고 Fuchs 내피 이영양증이있는 환자는 각 폐쇄 녹내장에 걸리기 쉬우 며, 각막이 두꺼워지고 결국에는 각이 닫히기 때문에 이전의 일부 저자들은 특히 홍채가있는 각 폐쇄 녹내장을 제안했습니다. 위축성 급성 폐쇄 폐쇄 녹내장은 각질 발생 빈도가 높으며, 각막 또는 푹스 내피 이영양증 환자의 전실에 더 낮은 전축이있는 것으로 제안되었지만, 다른 연구에서는 이것이 관련이없는 비정상 상태임을 시사합니다. 기존에 서로 영향을 줄 수 있습니다.

푹스 각막 내피 영양 장애 예방 질서 정연하게 휴식, 일과 휴식, 삶에주의를 기울이고, 낙관적이며 긍정적 인 태도와 삶에 대한 태도를 유지하는 것은 질병 예방에 큰 도움이 될 수 있습니다.

푹스 각막 내피 이영양증 합병증 합병증 녹내장

각막 변성, 보상 및 녹내장.

Fuchs 각막 내피 이영양증 증상 일반적인 증상 중추 각막 후부 ... IOP 증가 각막 각막

임상 변화

(1) 각막 변화 : Fuchs 내피 영양 장애는 일반적으로 "cornea guttata"라고 불리는 각막의 후부에서 전형적인 은빛 모양을 가지고 있으며, 임상 과정은 일반적으로 10 ~ 20 년이며, 3 단계로 나눌 수 있으며, 첫 번째 단계에서 환자는 무증상입니다. 각막 중앙부에는 진드기의 얼룩과 먼지가 많은 반점이 있으며, 그 후 구부러진 층이 회색으로 두꺼워 질 수 있으며, 두 번째 단계에서는 각막 간질과 상피가 부종이되어 환자가 불분명합니다. 그리고 섬광, 매트릭스 부종은 초기에 후방 탄성 층의 전방 및 전방 탄성 층에 근접한 후, 모든 매트릭스가 점차 젖빛 유리가되고, 팽윤에 액체와 같은 균열이 나타나서 후방 탄성 층이 주름, 상피를 형성한다 부종은 처음에 각막 표면이 돼지 피부와 유사하거나 작은 물방울을 뿌린 다음 점차 큰 타원형 또는 곡선 상피 소포를 형성하여 파열시 발작성 통증을 유발하고 매트릭스 혼합 및 불규칙한 비 점수차로 인한 시력 저하를 유발합니다. 잠에서 깨어 나면 시력이 특히 나 빠지고, 수면 중 눈물 증발이 줄어들어 투과성이 감소하여 각막 부종이 증가합니다 .3 단계에서는 상피 아래의 결합 조직이 나타나고 상피 부종이 감소합니다. 파이프는 수동으로 만 확인 가난하지만 이전보다 의식적으로 편안한에 떨어졌다,이 기간은 상피 흘리기, 미생물에 의한 궤양, 혈관 신생의 주변부와 안압 상승 등의 합병증이 될 수 있습니다.

슬릿 램프 아래의 각막 병변의 검사는 중앙부에서 시작하여 점차 주변부로 확장됩니다. 각막 후부에서 앞쪽으로 갈수록 다음과 같은 변화가 발생할 수 있습니다 : 각막 부종 변성, 후부 탄성 층의 두껍게 및 주름 짐; 내피 색소 침착; 간질 부종, 상피 결합 조직 및 말초 표면의 신 혈관 형성; 상피 부종 및 큰 소포, 현저한 변화는 각막의 후부에서 구타 된 은의 출현으로 ICE 증후군처럼 변하지 만 거칠고 가장 중요한 병리학 조직 학적 변화는 후방 탄성 층 뒤에 위치하며, 내피 세포는 새로운 콜라겐 조직을 생성합니다. 임상 적 발현은 후방 탄성 층이 두꺼워지고, 후방 탄성 층과 새로운 콜라겐 조직은 다층 구조를 형성하며, 이는 PAS 염색 후 착색되고 위상이 결정됩니다. 그리고 임상 적으로 보이는 회색 나선 패턴을 생성합니다.

(2) 녹내장과 병용 : Fuchs 내피 상피 이영양증은 두 가지 유형의 녹내장과 관련 될 수 있습니다 : 개방 각 녹내장 및 폐쇄 각 녹내장, 발생률 10 % ~ 15 %, 개방 각 녹내장의 기전은 섬유 내피와 관련 될 수 있습니다 네트워크, 얕은 전실 및 Fuchs 영양 실조로 인해 각막 실질이 점차 두꺼워 져 홍채 각막 각도가 완전히 폐쇄되고 예각 폐쇄 녹내장이 발생하는 경우가 많았으며, 각막 부종이 발생하기 전에 각 폐쇄가 발생한 경우가 녹내장이었다. 이 메커니즘은 원시 및 얕은 전방 챔버와 관련이 있으며 Fuchs 영양 실조와 관련이있을 수 있습니다 .Fuchs 영양 실조는 녹내장의 메커니즘에서 ICE 증후군과 다릅니다.

녹내장을 동반 한 각막 반점 및 Fuchs 내피 이영양증에 대한보고는 모호하지만 실제로 안압이 높은 환자는 각막 내피의 변화를 겪을 수 있으며 녹내장 환자의 경우 각막 내피 세포 밀도 및 형태도 내피 이영양증의 정도는 항상 안압과 관련이있는 것은 아니며, 다른 요인들도 녹내장 및 각막 내피 변화 (전방 포도막염, 녹내장-섬모 염증 증후군 등)에도 영향을 미치며 각막에 영향을 미칩니다. 정상적인 인간 각막 내피뿐만 아니라 내피 형태의 변화도 나이에 따라 변하며 녹내장과 각막 내피 사이의 손상을 고려해야합니다.

2. 임상 병기

질병의 과정은 최대 20 년 이상 3 단계로 나뉩니다.

(1) Phase 1 [Cornea guttata period] :이 환자의 기간에는 증상이 없으며 슬릿 램프 직접 조명 방법을 사용하면 각막 중앙부의 뒤쪽 표면이 보입니다. 복수의 작은 구타 타가 약간 푸르스름하게 뒤로 돌출하고, 후방 조명에 의해 조명 될 때, 내피의 표면에 흩어져 있고, 둥글고, 굴절되는 황금색 함몰 부; 절단 된 광대역 조명법을 사용하면 Descemet 필름이 금박으로 두껍게되며 그 위에 불규칙한 회색 혼탁 점이 있음을 알 수 있습니다. 내시경 검사를 사용하면 일부 검은 색 영역이 정상적인 모자이크 형태의 내피 세포로 나타납니다. 각막 가래의 출현은이 질병의 진단 징후가 있음을 의미하지 않습니다. 대부분의 경우 Fuchs 각막 영양 장애가 발생하지 않지만 노인성 각막 내피 세포 변성, 각막 방울의 생성물 만 발생하기 때문입니다 질병이 진행됨에 따라 가래 가래의 수가 점차 증가하고 서로 합쳐져 주변으로 확장되어 각막을 침범하며 내피 세포 바이오 펌프의 기능을 한 번 애도 잃어버린 다음 질병의 두 번째 단계에 들어갑니다.

(2) 2 상 (실질적 및 상피 부종, 즉 1 차 각막 역 보정) :이 기간에 환자의 시력이 감소하고 통증이 나타나고 점진적으로 증가하며 각막 내피 세포 밀도가 감소하면 각막 내피 바이오 펌프 기능 이상이 발생한 후, Descemet 막의 실질 층에서 슬릿 램프 아래에 각막 부종이 보일 수 있습니다 Descemet 막은 주름이 나타나고, 각막 두께가 증가하고, 실질 층은 분쇄 유리에 약간 불투명하며, 각막 상피는 소 낭성 부종이며 각막 표면이 고르지 않습니다. 이른 아침에는 시력이 나쁘고 낮에는 각막 앞면의 물이 증발하여 상피 부종이 개선되고 시력이 개선되며, 안압이 높아지면 상피 부종이 심해지고 각막 상피 ​​및 부피 부종이 소포에 병합 될 수 있습니다. 큰 거품, 큰 거품을 깬 후 눈에 심한 통증.

(3) 단계 3 (흉터 형성 기간) : 각막의 장기 부종은 각막 혈관 형성을 유발할 수 있고, 상피 아래에 결합 조직층이 확산 형성 될 수 있습니다. 거대한 기포 파열의 반복 된 에피소드는 흉터를 형성하고 각막 흉터 형성 후 흉터를 형성 할 가능성이 더 큽니다. 감소, 상피 부종은 완화되고 통증은 완화되지만 시력은 더 줄어 듭니다.

푹스 각막 내피 이영양증

1. 홍채 각막 조영술 : travecular meshwork의 관여를 이해할 수 있습니다.

2. 각막 내시경 표면 현미경 : 후부 탄성 층 및 각막 내피 병변을 이해할 수있다.

3. 병리학 적 검사 : 각막 내피 세포의 수가 감소되고, 얇아지고, Descemet 막이 두껍게되고 그 뒤에 가래가 떨어지며,이 가래는 전실로 돌출되거나 Descemet 막의 후반부에 실릴 수 있습니다. 부종, 층간 공간의 확장, 무질서한 콜라겐 배열, 증가 된 각막 세포, 완전한 보우만 층, 일부 영역에서의 국소 파열, 휴식시 결합 조직 침범, 및 상피 세포 층, 상피 기저 세포 부종, 세포로의 확장 간극이 커지고 상피 기저막과 보우만 층 사이에 결합 조직 층이 있으며, 새로운 콜라겐 조직의 초점이 두꺼워지면 흩어진 가래 또는 가래, 즉 각막 변성 점이 형성되며 4 가지 증상이 나타납니다.

1 개의 간단한 condyle를 전방 챔버로;

2 개의 다층 층;

다층 구조의 3 개의 뗏목 더미;

4 무고한 다층 구조에서 일부 신 생물은 블록 모양의 돌출부를 형성하고 일부는 버섯 모양입니다.

4. 주사 전자 현미경 : 신 생물이 내피 세포를 덤벨 형태 또는 프리즘 형태로 압착하여, 커버 된 내피 세포를 더 얇게하고 세포 경계를 불규칙하게 만들고, 내피 모자이크 패턴의 완전성을 파괴하며 내피 세포를 증가시키는 것을 볼 수있다. 다양한 크기의 검은 반점이 발생하여 세포 가장자리를 초과 할 수 있으며 일반적인 6 각형 구조를 잃어버린 후에도 일반적으로 각막의 뒤쪽 표면을 덮습니다.

5. 투과 전자 현미경 : 내피 세포의 일부 세포질에 소포, 핵 수축 및 기타 변성 현상이 있고, 일부에는 멜라닌 입자가 있고, 일부 내피 세포에는 섬유 아세포의 형태 학적 특성이 있습니다 (소포체 증가, 세포질이 가득 함). 마이크로 필라멘트 및 리보솜); 다른 것들은 상피 세포 (표면 미세 융모, 세포 간 데스 모솜)와 유사한 특성을 가지고 있으며, 가장 두드러진 변화는 Descemet 막의 확산 농축으로 전방 스트립이없는 것이 특징입니다 현저하게 변화하고, 후방 비 벨트 층은 얇거나 누락되며, 그 뒤에는 콜라겐 기저막 재료로 구성된 층의 스트립이 있으며, 이는 일부 영역에서 조밀하게 두껍게되며, 물방울, 물방울 및 필라멘트와 비정질 물질은 때때로 내피 세포 사이에 나타납니다.

Fuchs 각막 내피 이영양증의 진단 및 진단

임상 증상에 따라 각막의 특징적인 변화와 함께 질병의 가능성을 고려해야하지만 식별에주의를 기울여야합니다.

차별 진단

1. ICE 증후군 : Fuchs에서 내피 이영양증은 ICE 증후군의 각도와 홍채 변화가 전혀없는 양측 발병입니다. 20 세에서 30 세 사이의 여성에서 더 흔합니다.

2. 각막 부종.

3. 안압 상승.

4. 홍채가 수축되고 동공이 변형되고 홍채가 구멍을 형성합니다.

5. 방의 구석이 붙어 있습니다.

6. PPMD ​​: Fuchs 내피 이영양증에서 다리 같은 홍채 각막 부착, 홍채 변화 및 PPMD ​​특정 불규칙한 각막 후부 변화는 거의 없습니다.

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