천포창

천포창 소개 Pemphigus는 벽이 얇고 쉽게 파열되는 bullae를 특징으로하는 중증 피부 질환의 유형으로, 조직 병리학은 척추 방출, 특징적인 면역 학적 소견으로 인한 표피 물집입니다. Pemphigus는 세 가지 주요 유형으로 분류됩니다 : pemphigus vulgaris, deciduous pemphigus 및 paraneoplastic pemphigus. Pemphigus vulgaris와 낙엽 Pemphigus는 앞에서 설명한 고전적인 유형의 Pemphigus입니다. 천포창 vulgaris를 가진 모든 환자는 점막 침식이 있으며, 환자의 절반 이상이 피부 물집과 침식이 있습니다. pemphigus vulgaris의 물집은 기저 세포 층 바로 위의 표피의 깊은 층에서 발생합니다. 탈락 성 천포창 환자는 피부 만 관여하고 점막 침범은 없으며, 표피의 균열은 표피의 표피층, 주로 과립층에서 발생합니다. 증식 성 천포창은 천포창 vulgaris의 변종이며, 브라질의 홍반 천포창과 탈모 천식 판은 각각 지방화 및 국소 유형의 낙엽 천포창을 나타냅니다. 기본 지식 질병 비율 : 3.5 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증 폐렴 dysphagia

천포창의 원인

(1) 질병의 원인

펨 피구 스는자가 면역 질환으로, 다양한 각질 환자의 혈액 순환에 항-케 라티노 사이트 세포 간 물질 항체가 존재하며, 항체 역가는 질병의 중증도와 평행하며, 펨 피구 스 환자는 상피 장기 배양에 첨가된다. 혈청은 48 시간에서 72 시간 후에 기저 세포의 상부에서 척추 방출 현상이 발생할 수 있으며, 아칸 토 시스의 발생은 항원-항체 결합에 의해 생성 된 프로테아제와 관련이있을 수 있으며, 천포창 항체는 각질 세포에 결합하여 표피를 만들 수 있음이 확인되었다. 세포는 플라 미노 겐 활성화 제를 방출하여 섬유소 시스템을 활성화시켜 척추 방출을 유발합니다. 천포 세포 항원은 당질 단백질 인 천포 단백질 인 데스 피모 좀의 케 라티노 사이트 연결 난에 존재합니다. 분자량은 210000u (Dalton)이며, 홍 반성 천포창 항원은 160,000u의 분자량을 갖는 데스 모글 린 단백질입니다.

(2) 병인

면역 형광법은 케 라티노 사이트 표면에 대한 IgG자가 항체 (pemphis 항체)가 천포창의 중요한 표지 자라는 사실을 발견했습니다. 직접 면역 형광법은 환자의 표피에서 항 세포 표면 항체를 나타내었고, 간접 면역 형광법은 혈청 항 표피 세포 표면을 나타 냈습니다. IgG 항체.

Pemphigus vulgaris와 deciduous pemphigus는 유사한 직접 면역 형광법과 간접 면역 형광법을 가지고 있으며, 두 가지 질병은 면역 형광법에서 확인하기 어렵고, 간접 면역 형광 기질은 시험 결과에 큰 영향을 미칩니다. Pemphigus는 기니피그 식도에 사용되고 원숭이 식도는 Pemphigus vulgaris 항체에 더 민감하며 순환하는 Pemphigus 항체 역가와 질병의 심각도 사이에는 상관 관계가 있습니다. 즉, 역가가 높을수록 상태가 무거워집니다. 이 상관 관계에는 통계적으로 유의 한 차이가 있지만 일부 환자는이 규칙을 완전히 준수하지 않으므로 이러한 환자를 치료할 때 질병의 심각성이 천식 항체 역가보다 중요합니다.

면역 전자 현미경 연구 결과에 따르면, 페 모피 구스 항원은 탈모 소체의 접합부에서 각질 세포의 표면에 위치한다는 것이 밝혀졌다 분자 수준에서 면역 침전 및 면역 응집 실험은 낙엽 성 페피 구스 항원이 100 kDa 당 단백질, 천포창 vulgaris 항원의 분자량은 130 kDa 당 단백질의 분자량이며, 이는 각각 천포창 및 탈락 성 천포창의 원인이다.

실험 동물에게 환자 혈청을 수동적으로 전달하면 acantholytic release가 발생할 수있다. 실험 결과, 시험 관내 사람 피부에 pemphigus 항체 IgG를 추가하면 acantholytic release가 발생할 수 있음을 보여 주었다.이 항체 매개 acantholytic 용액은 보완이 필요하지 않다. 염증 세포가 관여함에 따라, 상기 증거는 천포창 항체가 병원성 효과를 가짐을 시사하지만, 각질 세포의 표면에 항체를 결합시켜 아칸 토 용해 방출을 유발하는 과정은 완전히 이해되지 않았다. 하나의 관점은 항체가 결합 후 브릿지를 방해한다는 것이다. 과립의 부착, 항체가 케 라티노 사이트에 결합하여 프로테아제의 방출을 유발하여 표피 세포 접합의 파괴, 아칸 탈 방출 및 수포 형성을 초래하는 또 다른 견해.

펨 피구 스 불가리스는 캅토 프릴, 이소니아지드, 인도 메타 신 (인도 메타 신), 에탐부톨, 페닐 부타 존, 페니실린과 같은 특정 약물에 대한 환자의 잠재적자가 면역 반응에 의해 유발 될 수 있습니다. 프로프라놀롤 (propranolol), 피리 티온 히드로 클로라이드, 리팜피신, 화상, 햇볕, 자외선 및 엑스레이 노출에 대한보고가 있으며, 또한 천식은 다른자가 면역 질환과 관련 될 수 있습니다. 중증 근무력증, 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염, 흉선종, 쇼그렌 증후군, 수 포성 페포 지오이드, 악성 빈혈, 호 지킨 병 등

천포창 예방

고 단백질, 고 비타민 및 고칼슘식이를 제공하고 물과 전해질 균형에주의를 기울이십시오.식이 요법이 어려움을 겪는 사람들은 정맥 보충제로 보충해야하며, 빈혈 및 영양 실조는 수혈에 중요하며, 코르티코 스테로이드의 장기간 사용에는 박테리아와 같은 저칼륨 혈증을 예방하기 위해 칼륨을 보충해야합니다 또는 곰팡이 감염에는 충분한 양의 민감한 항생제 또는 항진균제를 투여해야합니다.

1 매트리스를 깨끗하고 평평하게 유지하고 피부 병변 부위가 넓으며 모든 천을 소독하고 사용합니다.

2 병원은 하루에 한 번 30 분씩 매번 1 시간 UV 살균됩니다.

3 벽이 긁히지 않도록 환자의 손톱을 평평하게하십시오.

4 피부 병변에는 침식, 삼출물 및 화농성 분비물 또는 악취가 있으며 의사에 따르면 1 : 8000 과망간산 칼륨 용액, 적절한 제거 후 멸균 식물성 기름 침투가있는 두꺼운 스웨이드로 젖을 수 있으며 황소, 첫 번째 펌프가 있습니다 물집 액체를 적용하고 한약을 적용하십시오.

5 위 호흡기 감염을 예방하기 위해 감기를 피하고, 신체의 저항력을 높이기 위해 영양을 강화하고, 고 단백질, 고 칼로리, 고 비타민, 저염식이를 제공하십시오.

6 언제든지 체온의 변화를 관찰하십시오.

천포창 합병증 합병증 패혈증 폐렴 dysphagia

피부의 넓은 부위 침식, 다량의 체액 유출, 단백질, 전해질 및 체액의 과도한 손실, 육체적 약점, 패혈증, 폐렴 및 기타 2 차 감염으로 인한 다양한 열, 식욕 부진, 피로 등이 동반되는 경우가 많고 협측 점막이 가장 많습니다 일반적으로 영향을받는 부분, 인두, 후두 및 식도 점막이 영향을받을 수 있으며,이 부분은 환자가 먹고 씹고 삼키게 할 수 있습니다.

천포창 증상 흔한 증상 경화성 가려움증, 발적, 점막 손상, 포진 농양, 정맥 느린 색소 손실

기본적인 병리학 적 변화는 표피 척추 세포의 척추 방출, 상피내 균열 및 Bullae를 형성하고, 수포 액에 척추-폐쇄 세포가 있으며,이 세포는 크고 구형 세포, 크고 깊은 핵 및 균일 한 세포질을 갖는다. 섹스.

다양한 종류의 가시가 느슨해지며, 천포창의 여드름 풀림이 기저층 위로 발생하기 때문에 기포 층이 기저층에 있고 증식 성 천포창의 가시 방출 부위는 외음과 동일하지만 명백합니다. Acanthosis 비대 및 유두 유사 과형성 및 호산구, 낙엽, 홍 반성 천포창, 과립층의 척추 방출 부위 또는 가시 층의 상부, 가장 피상적 인 종양의 형성으로 구성된 표피 농양 발진 같은 천포창의 가시적 방출은 호산구 또는 호중구를 포함하는 가시 층의 중간에서 발생합니다.

타입

Pemphigus는 주로 pemphigus vulgaris, 증식 성 pemphigus, deciduous pemphigus 및 erythematous pemphigus로 나뉩니다.

1. pemphigus vulgaris (렘 피구 스 불가리스)

(1) 피부 손상 :이 질병의 증상은 주로 통증, 드문 가려움증이며, 주요 손상은 신체의 어느 부분의 피부 표면, 보통 정상적인 피부 표면 또는 홍반에서 발생할 수있는 편안한 물집입니다 성적인 피부에서는 보통 새로운 물집이 느슨해 지거나 짧은 시간에 느슨해집니다. 물집이 손가락으로 부드럽게 밀려 물집 벽이 확장되고 물집이 커지고 물집이 약간 밀리거나 긁 힙니다. 정상적인 피부는 또한 객담 직후 객담에서 표피 세포가 풀리고 표피 박리 또는 표피 물집을 유발할 수 있습니다.이 현상을 아칸 토 시스 또는 Nikolsky의 징후라고하며, 물집이 머리에 있습니다. 목, 가슴, 겨드랑이, 사타구니 등이 더 흔하며, 피부 병변은 오랫동안 1 ~ 몇 개월로 제한 될 수 있습니다. 또한 몇 주 내에 몸을 퍼뜨릴 수 있으며 종종 피부 손실 후 갈색 안료가 남습니다. 진정 및 기장 발진, 때때로 색소 침착.

(2) 점막 손상 : 대부분의 환자에서, 고통스러운 점막 침식은 천식성 외음부의 전형적인 임상 증상이며, 가장 흔한 점막 병변 인 피부 병변이 나타나기 약 5 개월 전에 유일한 증상 일 수 있습니다. 구강, 점막 점막이 가장 흔한 영향을받는 부분 인두, 후두 및 식도 점막에 영향을 줄 수 있으며,이 부분은 환자의 식사, 씹기 및 삼키기를 유발할 수 있으며, 결막, 항문, 이도, 음순, 질 등의 다른 부분이 있습니다. 점막의 자궁 경부, 귀두 등.

2. 증식 성 천포창 (pemphigus vegetans)

희귀, 천포창 vulgaris의 변종.

(1) 염증성 발적, 표면의 두꺼운 가래, 악취 및 주변의 신선한 물집으로 둘러싸인 침식 표면에 가래와 유두와 같은 증식이 나타나는 것이 특징입니다.

(2) 겨드랑이, 사타구니, 항문, 외음부, 유방, 탯줄 및 기타 주름에서 발생합니다.

(3)이 질환은 무거운 (neumann type)과 양성 과정 (Hallopeau)의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 후자는 증식 성 피부염과 많은 유사성을 갖지만, 면역 형광법은 두 유형의 증식 성 천포창을 보여줍니다 세포 표면 IgG 침착이있다.

(4) 질병의 경과는 만성적이며 증상이 경미하며 질병을 오랫동안 완화시킬 수 있습니다.

3. 낙엽 천포창 (천포창과)

(1) 특징적인 임상 적 손상은 홍반 기부의 비늘이 생기고 흉터가있는 침식 표면입니다.

(2) 일차 병변은 홍 반성 기저면으로, 물집으로 나타날 수 있고, 물집 벽이 얇고, 파열되기 쉬우 며, 얕은 침식 표면을 형성하며, 물집은 나중에 발생할 가능성이 적습니다.

(3) 초기 또는 제한된 병변에서 피부 병변은 대부분 얼굴, 두피 및 상지 및 기타 지루에 분포하며, 손상은 점차적으로 커지고 의식적으로 화상, 통증 및 가려움증이 발생합니다.

(4) 구강 점막은 거의 영향을받지 않으며 Nissl 징후는 긍정적입니다.

4. 홍 반성 천포창 (pemphigus erythematosus)

Senear-Assel Syndrome (Senear-ushel 증후군)이라고도 알려진 탈락 성 천포창으로 전환 될 수 있습니다. 일부 사람들은 탈락 성 천포창이 제한적이고 양성이라고 생각합니다. 피부 침식, 일반적으로 점막 손상 없음, 홍 반성 천포창 병변은 제한적이며, 수년간 지속되며, 그 특성은 면역 병리학, 항핵 항체를 가진 홍 반성 천식 환자, 기저막에 있습니다 IgG 및 C3 증착도 볼 수 있습니다.

천포창 검사

실험실 검사

(1) 기생 사를 이용하여 신선한 물집 기부 조직의 번짐과 얼룩을 긁어 내면 느슨해 진 자유 척추 세포 그룹이 큰 핵과 균일 한 얼룩을 가지고 있음을 알 수있다. 가시 돌기는 사라지고 이것은 세포를 느슨하게하고 척추 동물에 대한 진단 적 중요성을 갖는 가시 돌기입니다.

(2) 직접 면역 형광 : 얼어 붙은 부분에 물집이나 그 주변 피부를 가져 가면 척추 세포 사이에 면역 글로불린과 보체 침착이 있습니다.

(3) 간접 면역 형광 : 환자의 혈청을 취하여 천포창 항체를 검출하였고 역가는 상태와 양의 상관 관계가 있었다.

(4) 총 혈장 단백질이 감소하고 빈혈 정도가 다르며, 초기 혈액 검사는 총 백혈구 수, 호중구 및 호산구가 증가 할 수 있으며 적혈구 침강 속도는 종종 다양한 정도로 가속됩니다.

특이성 부족, 경증 빈혈 환자, 빈혈 정도는 질병의 중증도에 직접 비례하고 총 백혈구 수가 증가했으며 호산구 환자의 절반이 증가했으며 적혈구 침강이 증가했으며 간 및 신장 기능 검사는 기본적으로 정상이었습니다.

세포 검사 (Tzanck smear) : 무딘 나이프를 사용하여 침식 표면을 긁어 슬라이드에 얇게 적용하거나 슬라이드를 사용하여 침식 표면을 부드럽게 누른 다음 고정하고 Reiter 또는 Giemsa로 염색합니다. 세포 간 다리가 사라지고, 핵은 둥글게되고 가볍게 염색되며, 소위 pemphigus 세포 또는 Tzanck 세포 인 nucleolus와 cytoplasmic alkaloids가 보인다.

간접 면역 형광 : 환자의 90 % 이상이 표피 세포 표면에 대한 항체를 가지고 있으며, 태아의 항체 역가는 질병의 중증도 및 활동과 유사하며, 임상 증상이 개선 된 후 역가가 감소하거나 음성으로 나타날 수 있습니다. 그러나이 질병의 심각성을 판단 할 수있는 유일한 징후는 아니며 펨 피구 스 항체는 화상, 라이엘 독성 표피 괴사, 페니실린 약물 분출 등에서 발견 될 수 있지만,이 항체 역가는 약하며 생체 내에서 표피 세포와 병용 할 수 없습니다. 조직 손상을 유발하지 않습니다.

조직 병리학 :

다양한 유형의 천포창의 조직 병리학 적 변화는 다음과 같습니다.

1. 척추 하부층의 펨 피구 스 (Pemphigus vulgaris)는 기저 세포층에서 가시 돌기가 방출되어 균열과 물집이 생기며, 기저 세포에는 기저 세포층이 하나만 있으며, 장의 융모와 유사하게 피부 유두에 위치하며 소낭 액이 있습니다. 가시 돌기는 정상 세포보다 더 큰 세포를 둥글게 둥글게하고, 핵 중심이 집중되어 있고, 세포질이 균일하며, 핵 주위에 밝은 빛의 얼룩이있는 곳으로, 진피의 상부에 가벼운 부종 인 Tzanck 세포라고도하며 호산구 및 호중구 침윤.

2. 가시 층 아래의 증식 성 천포창 초기 손상은 균열 또는 공동 형성, 눈에 보이는 융모, 표피 호산구 작은 농양, 진행성 각화증, 아칸 티스 증 비대증 유두종 유사 과형성, 병리를 해결하기위한 극한 과정을 가지고 있습니다. 이 변화는 천포창과 유사하지만 융모의 형성과 표피의 연장이 특히 명백하며, 오래된 피부 병변은 진단 적 가치가 없습니다.

3. 탈락 성 천포창이 풀리고 과립층과 그 아래에 균열 또는 기포가 발생하며, 과립층 세포가 느슨해져 각질화와 유사한 각질 세포가 형성됩니다 (핵 수축, 세포질 비교). 빨간색), 진피에 염증성 세포 침윤, 더 많은 호산구가 진단 가치가 있습니다.

4. 홍 반성 천포창의 병리학 적 변화는 낙엽 성 천포창과 유사하지만 오래된 병변은 모낭의 각화증을 손상시키고, 과립층의 가시가 느슨해지며, 각질화 된 세포가 종종 중요합니다.

직접 면역 형광법 : 천식의 진단 및 감별 진단에 유용 피부 병변 및 정상 피부 검사 거의 모든 환자는 표피 세포, 천포창 성 vulgaris 및 증식 일에 IgG 및 C3가 있습니다. 여드름에서 형광 반응은 주로 표피의 하층에 있으며, 낙엽 천과 홍반의 형광은 주로 표피의 상층에 있으며, 홍 반성 피부염 병변의 DIF는 기저막 영역에서 IgC와 C3 침착이 특징입니다.

전자 현미경에 의한 관찰 : 초기 연구에 따르면 간질 세포가 부분적으로 또는 완전히 용해되어 세포 간 공간이 넓어짐에 따라 데스 모좀의 소실이 가시 돌기 형성의 원인이되었으며 최근에는 데스 모좀의 파괴 또는 형성이 수포 형성의 원인 인 것으로 나타났다. 주된 이유는 브릿지 입자의 손상과 비 병변의 수는 전자 현미경으로 볼 수 있기 때문입니다.

천포창의 진단

천포창의 진단은 주로 임상 적으로 나타난 병변의 조직 병리학 및 면역 형광에 기초한다.

진단

1. 임상 증상의 진단 :

(1) 다양한 유형의 천포창의 기본 손상은 피부가 느슨해 지거나 흉터가 생기거나 내화성이있는 침식 표면입니다.

(2) 점막, 특히 구강 점막은 종종 천식의 초기 증상입니다.

(3) Nikolsky의 징후는 긍정적입니다.

차별 진단

1. 깡패 pemphigoid는 노인 환자에서 더 흔하고, 기본 손상은 두꺼운 벽 장력 물집 또는 ​​혈액 물집이며, 파열하기 쉽지 않고, 파열 후 치유하기 쉽고, Nissl의 징후 음성, 점막 손상은 드물며, 물집의 조직 병리학 검사가 있습니다 표피 하에서, 직접 면역 형광법은 기저막에서 C3 및 IgG의 선형 침착을 나타냈다.

2. 중증 다형성 홍반 피부 및 점막은 종종 다형성 발진, 구진 또는 자반과 함께 심각한 손상을 입을 수 있으며, Nissl의 증상은 부정적, 발열, 급성 발병, 조기 치료가 더 빨리 치유됩니다.

3. 독성 표피 괴사는 갑작스럽고, 빠른 진행, 심각한 전신 증상이며, 홍반, 큰 부위, 물집 벽 주름, 넓은 부위 화상과 유사한 것에 의한 수포 플라크가 발생합니다. 약물 알레르기, 종종 유용한 약물 이력, 조직 병리학 및 면역 형광에 의해 유발 될 수 있습니다.

4. 박리 성 피부염 약물 발진은 낙엽 천 포충과 구별되어야하며, 약물 발진은 질병이 발병하기 전에 유용한 약물 병력이 있으며, 일반적으로 약물 복용 후 3 주 이내에 발생합니다. 피부 각질 제거, 발병이 더 시급하며, 종종 고열 및 기타 전신 증상이 동반되며, 약물을 멈춘 후 발진이 점차 완화되며, 낙엽 성 천식의 발병률이 느리고 자기 치유가 거의 없으며 조직 병리학 및 면역 형광 검사가 가능합니다.

5. 헤르페스와 같은 피부염 손상은 다형성, 견고성 녹두가 체리 크기의 두꺼운 벽의 물집에 가해지며 견갑골, 상완골 및 사지 및 사지의 다른 부분에서 발생하며, Nissl의 징후는 음의 가려움증이 완화됩니다 그러나, 재발 에피소드, 표피 아래 소포의 조직 병리학 적 검사, 피부 유두를 사용한 과립 형 IgA 침착의 직접 면역 형광 검사.

위의 질병 이외에도 점막 성 천포창 손상은 아프 타성 구내염, 이끼 평면, 침식성 홍 반성 루푸스 및 양성 점막 성 천포창과 구별되어야하며, 다른 방법으로는 천포창과 구별됩니다. 성적 표피 용해, 지연 성 피부 포르피린증 등

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