라멜라 어린선

lamellar ichthyosis 소개 Lamellar ichthyosis는 거대 선천성 ichthyosis와 같은 erythroderma로도 알려진 표피 용해성 각화증 ichthyosis이며, 높은 왜곡률을 갖는 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 임상 적으로 희귀합니다. 눈꺼풀과 입술 모반을 유발합니다. 며칠 후, 필름이 벗겨지고 피부가 광범위한 만성 홍조를 보였으며, 중앙 고정 및 자유 가장자리를 가진 회백색 또는 회갈색 다각형 또는 다이아몬드 모양의 큰 비늘이있었습니다. 종종 몸 전체에서 대칭이 발생합니다. 사지 구부림, 팔꿈치 포사, 국가 포사, 겨드랑이 및 외음부. 손바닥의 과도한 각질화, 손톱과 머리카락의 과도한 성장. 출생 후 또는 출생 후 몇 개월 후에 일반화되고 제한적인 손상이있을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0003 % -0.0005 %입니다 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 마비

Lamellar ichthyosis의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병은 상 염색체 열성이며, 연구에 따르면 표피 세포 분열 속도가 크게 증가하는 것으로 나타났습니다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않습니다.

Lamellar ichthyosis 예방

예방 : 피부를 촉촉하게 유지하기 위해 피부 관리를 강화해야합니다. 비타민 A가 풍부한 음식을 더 많이 섭취하십시오. 목욕은 너무 자주하지 말고, 비누를 너무 많이 사용해서는 안되며, 목욕 후에는 스킨 케어 오일을 사용해야하며, 부드러움으로부터 피부를 보호하고 비늘을 줄이며 적절한 수분과 적절한 영양소를 유지할 수 있습니다.

Lamellar ichthyosis 합병증 합병증

1 ichthyosis sputum sputum 객담 지능 증후군 <br /> 대부분의 환자는 출생 후 4-30 개월 이내에 주로 신경 지체, 경련 사지 마비 또는 마비와 같은 신경계 질환을 앓습니다. 하반신 경련은 적어도 사춘기가 진행을 완화 시키거나 멈출 때까지 점진적으로 악화됩니다. 대부분의 환자는 상지에 병변이 비슷하지만 더 가볍습니다. 대부분의 환자는 정신 지체가 있으며 나이가 들어도 증가하지 않습니다.
2 지능 장애 간질 ichthyosis 증후군 <br /> 유아기 발병. 주로 경증의 ichthyosis-like erythroderma, 정신 장애 및 간질로 구성됩니다. 그러나 일부 환자에게는 생식기 저형성 증 및 왜소증과 같은 증상이 있습니다. 지능이 매우 나빠서 스스로 돌볼 수 없습니다. 간질은 주로 주요 에피소드이며,이 질환은 상 염색체 열성 유전으로 인해 발생할 수 있지만 성 사슬 유전을 배제 할 수는 없습니다.

Lamellar ichthyosis의 증상 일반적인 증상 피부 스트 리크 비늘 층 비늘 가래 손바닥 각화증 과도한 palpebral 홍반 홍반 (테두리 명확한 ...

출생시 또는 출생 직후에는 신체의 발적이 붉어집니다. 홍반에는 사각형 황갈색 스케일을 형성하는 큰 사각형 패치가 있습니다. 가운데가 붙어 있고 가장자리가 비어 있습니다. 큰 관절 주위의 비늘은 종종 두껍고 두껍고 안면 손상이 특히 두드러집니다. 거의 모든 경우에 심각한 진단 모반 모가 있으며, 이는 피부에 빈번한 박테리아 감염으로 인해 두피의 흉터를 유발합니다. 손바닥 영역에는 심한 각화증이 많이 있으며, 구개열은 뚜렷한 통증을 유발하고 손과 발의 기능을 방해합니다. 손톱이 두껍고 표면이 고르지 않습니다. 글 랜드 막힘으로 인해 종종 땀이 나지 않습니다.

Lamellar ichthyosis의 검사

1. 유전 질환 선별;

2. 병리 조직 학적 검사

(1) 우세한 유전성 층상 홍 반증 : 과립층이 얇아 지거나 없어지는 중간 정도의 표피 성 각화증;

(2) Orthotopic lamellar ichthyosis : 과도한 각질화, 정상 또는 약간 두꺼운 과립층;

(3) 표피 용해성 각화증 과도 라멜라 홍 반증 : 각화증, 표피 세포 방출, 입자 변성.

Lamellar ichthyosis의 진단 및 식별

차별 진단

1, ichthyosis vulgaris : 주로 사지의 말단과 마른 갈색 다이아몬드의 줄기 또는 다각형 비늘에서, 상완과 허벅지 확장은 종종 명백한 여포 성 각 화성 구진, 손바닥 발가락 침범이 있습니다. 발병률은 매우 높으며, 각질화 된 비늘은 여러 층의 각질 세포 층이 떨어지지 않고, 생후 몇 개월 이상, 가장 약 5 세 무겁고, 사춘기 후에 증상이 완화 될 수 있지만, 나이와 치료에 따라 악화됩니다. .

2, 성 관련 숨겨진 ichthyosis : 출생 또는 유아 후에 발생할 수 있습니다. 피부 병변은 크고 눈에 띄며 황갈색 또는 스테인드 블랙의 큰 비늘, 건조하고 거친 피부, 종종 몸 전체, 겨드랑이 및 팔꿈치 포사에도 영향을 줄 수 있습니다. 복부는 특히 무겁습니다. 얼굴이 영향을받는 경우 귀 앞과 얼굴 측면으로 제한됩니다. 일반적으로 모낭 각질화는 발생하지 않습니다. 손바닥에서 피부는 정상이며 피부 병변은 나이가 들어감에 따라 감소하지 않지만 때로는 체중이 증가합니다.

3, 표피를 느슨하게하는 각화증 ichthyosis는 또한 거대 선천성 ichthyosis와 같은 적혈구 증으로 알려져 있습니다 : 높은 변형률을 갖는 상 염색체 우성 유전 질환. 임상 적으로 희귀합니다. 출생 후 또는 출생 후 몇 개월 후에 일반화되고 제한적인 손상이있을 수 있습니다. 일반화 된 사람이 태어나면 전신에 두꺼운 비늘 층이 생겨 출생 후에 떨어지며, 홍조와 비늘이 일반화되고 비늘이 제거되고 홍반이 점차 사라지고 두꺼운 비늘이 생길 수 있습니다. 상황 제한 기는 사지의 구부러진 부분과 주름 부분에서만 두꺼운 비늘 모양의 각질 조각을 가질 수 있습니다.

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