왼쪽 심장 이형성증

좌심 이형성증 소개 좌심실 이형성증은 선천성 심혈관 기형의 약 1.4 %를 차지하는, 약 1 내지 27 / 100,000의 발생률을 갖는 드물고 복잡한 선천성 심혈관 기형이다. 이 유형의 기형의 공통점은 왼쪽 심장 순환이 특정 부분에 협착증 또는 무력증이 있고 왼쪽 심방, 폐 정맥 및 폐 동맥이 확장되고 압력이 증가하여 오른쪽 심실의 혈류가 증가하고 동맥 카테터가 생존해야한다는 것입니다. 1952 년에 레프는 좌심실 이형성증 증후군으로 좌심실 이형성증과 우 심부 비대증의 선천성 심혈관 기형을 불렀다. 1958 년에, Noonan과 Nadas는 좌심실 접근 장애 및 이형성증에 대한 좌심실 이형성증 증후군으로 지칭되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 %-0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 저혈당 쇼크

좌심실 이형성증의 원인

질병의 원인 :

유전 적 요인 (30 %) :

많은 염색체 이상과 유전자 증후군은 심장 이형성증과 관련이 있으며, 출생 전에 심장 이형성증이있는 것으로 밝혀진 태아의 25-30 %는 염색체 이상입니다.

환경 적 요인 (30 %) :

알코올, 리튬, 비타민 A, 항 경련제, 반응 중지, 스테로이드, 암페타민, 마취제 및 경구 피임약 또는 다량의 방사선 등과 같은 임신 중 특정 물질 또는 약물에 노출되면 태아 심장 이형성증의 가능성은 약 1입니다. 50.

생물학적 요인 (20 %) :

풍진 바이러스, 거대 세포 바이러스, 콕 사키 바이러스에 의한 자궁 내 감염은 태아 심장 기형을 유발할 수 있습니다.

면역 인자 (15 %) :

당뇨병이있는 임산부는 태아 심장 기형의 5 배 확률을 갖습니다.

병인 :

이 질병의 주요 병리학 적 특징은 다음과 같습니다 : 1 대동맥 판막 폐쇄증 또는 심한 협착증 및 상승 대동맥 이형성증, 대동맥 굵은 경우의 약 35-80 %. 승모판 폐쇄증 또는 이형성증. 3 좌심실은 발달하지 않습니다. 심장 비대의 오른쪽 절반은 우심방과 우심실의 증가, 특히 폐동맥의 비정상적인 확대를 보여주었습니다. 5 큰 동맥 카테터, 심방 중격 결손 또는 구멍 난소에 대한 특허가 있습니다.

분류 : UrbaN과 ScHwarzenberg는 본질을 5 가지 범주로 나눕니다.

1. 대동맥 폐쇄증 :

승모판 이형성증 또는 협착증이있는 경우 b. 승모판 폐쇄증이있는 경우

승모판 막 폐쇄증.

3, 승모판 협착증 :

정상적인 대동맥 구멍; b. 대동맥 협착증.

4, 대동맥 아치 이형성증.

5, 대동맥 아치가 잠겨 있거나 연결이 끊어졌습니다.

누난은 두 가지 범주로 나뉩니다.

대동맥 폐쇄증 또는 심한 협착증 b. 승모판 폐쇄증.

혈류 역학 : 좌심실 이형성증의 경우 우심방은 우심실과 하대 정맥의 혈액과 좌심방의 혈액을 심방 중격 결손을 통해받습니다. 따라서, 우심방에서 혼합 한 후 우심실에 의해 신체 및 폐 정맥혈을 공통 폐동맥 및 좌우 폐동맥으로 펌핑하고, 두꺼운 동맥 카테터를 통해 하행 대동맥으로 전진시키고, 상승하는 대동맥 및 관상 동맥의 역류 관류. 좌심실 성 이형성증이있는 소아에서 심방 중격 결손과 동맥 카테터의 분기는 신체의 완성과 폐 순환의 전제 조건입니다. 또한, 심방 중격 결손의 부분 흐름 및 동맥 산소 포화도는 심방 중격 결손의 크기에 비례한다. 출생 후, 폐 순환 저항의 현저한 감소로 인해 폐 혈류가 증가하고 종종 대동맥 동맥 경화 및 동맥 카테터 폐쇄가 동반되므로 신체 순환 저항이 높아집니다. 신체와 폐 혈류의 비율은 기능 장애로 폐 혼잡, 폐 부종 및 울혈 성 심부전, 장기의 혈액 관류 부족, 저산소 혈증 및 산증, 결국 사망에이를 수 있습니다.

좌심 이형성증 예방

1. 나이에 맞는 결혼

의학에 따르면 35 세 이상의 임산부에서는 태아의 유전 적 이상 위험이 크게 증가하는 것으로 나타났습니다. 그러므로 35 세 이전에 출산하는 것이 가장 좋습니다. 이것이 가능하지 않은 경우, 고령 임산부는 엄격한 주 산기 의료 관찰 및 치료를 받아야합니다.

2. 아동을 준비하기 전에 심리적, 생리적 상태를 조정할 준비를하십시오.

임산부가 흡연, 음주 등의 습관이 있다면 임신 반년 전에 멈추는 것이 가장 좋습니다.

3. 임산부 건강 관리 강화

특히 임신 초기에 풍진과 같은 풍진과 독감을 적극적으로 예방하십시오. 임산부는 약물 복용을 피해야하며, 사용해야 할 경우 의사의 지시에 따라야합니다.

4. 임신 중 방사선 및 전자기 방사선과 같은 유해한 환경 요인에 대한 노출을 최소화하십시오.

5. 임신 중 높은 곳으로 가지 마십시오

높은 고도에서 선천성 심장병의 발병률이 평범한 지역보다 현저히 높기 때문에 저산소증과 관련이있을 수 있습니다.

좌심 이형성증 합병증 합병증 저혈당 쇼크

이 병에는 종종 산증, 저혈당증, 저산소 혈증 및 쇼크가 동반되며, 심방 중격 결손의 유속이 크면 자반이 명확하지 않을 수 있으며 저산소 혈증이 경미하여 어린이의 약 90 %가 제 시간에 진단되지 않습니다. 치료는 종종 생후 1 개월 이내에 사망합니다.

좌심실 이형성증 흔한 증상, 급성 긴급, 신생아 청색증, 호흡 곤란, 저산소 혈증, 신생아 청색증, 호흡 곤란, 충격

아이는 정상적인 유아 일 수 있지만, 진행성 자반증, 호흡 곤란 또는 호흡 곤란 및 심부전은 출생 후 몇 시간 후에 발생할 수 있습니다. 심장 청진에는 특정한 불평이 없습니다. 폐 판막 영역의 두 번째 소리는 갑상선 기능 항진증 및 단일입니다. 맥박이 약합니다. 산증, 저혈당증, 저산소 혈증 및 충격. 심방 중격 결손의 양이 많으면 자반이 명확하지 않을 수 있으며 저산소 혈증이 경미합니다. 어린이의 약 90 %가 제 시간에 진단 및 치료를받지 않으면 출생 후 1 개월 이내에 사망하는 경우가 많습니다.

왼쪽 심장 이형성증 검사

흉부 X- 선 : 우심방을 보여주고 우심실이 커지고 심장 그림자가 구형이며 폐가 혼잡하며 폐부종이 나타납니다.

심전도 검사 : p 파고 팁, 오른쪽 축 오른쪽 및 오른쪽 심실 비대.

심장 초음파 검사 : 2 차원 영상 촬영은 우심방, 우심실, 좌심실 벽두 께, 승모 이형성증, 대동맥 상승 및 활을 보여줍니다.

오른쪽 심장 카테터 삽입 : 심방 수평 분로를 보여주고 동맥 카테터의 존재를 확인할 수 있지만, 전신 압력과 산소 포화도가 폐 순환에 가까워지면 심방 션트를 측정 할 수 없습니다.

심혈관 혈관 조영술 : 폐 혈관 조영술은 동맥 카테터를 통해 대동맥에서 발견 될 수 있으며 대동맥 경화를 보여줍니다. 역 행성 대동맥 혈관 조영술은 오름차순 대동맥 및 아치 이형성증 또는 대동맥 경화증 또는 단절을 보여줍니다. 승모판 개발.

좌심실 이형성증의 진단 및 진단

진단

임상 성능 및 실험실 테스트를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

1, 대동맥 판막 폐쇄증

판막 기능 부전 환자의 좌심실 이완기 단계는 대동맥으로부터 혈액을 추가로받는 동안 좌심방 혈액을 겪고, 좌심실 말기 이완기 체적의 점진적인 증가를 초래하고, 좌심실은 근섬유를 보상합니다. 편심 좌심실 비대 생성, 좌심실 순응도 증가, 점차적으로 만성 좌심실 만성 부피 과부하에 적응, 정상 범위에서 좌심실 이완기 부피 증가 및 좌심실 이완기 압력,이 심근 보상 메커니즘 유지 가능 오랜 시간 동안 환자는 무증상이지만 질병이 진행됨에 따라 심실 벽 비대가 악화됩니다. 왼쪽 심장은 주로 심 내막 하부에 있으며 좌심실 수축기 및 이완기 기능 장애로 증상이 나타나고 좌심실 기능이 빠릅니다. 감소는 돌이킬 수 없으며 따라서 이러한 환자들은 증상이 없기 때문에 심근 보상 메커니즘으로 인해 오랜 시간 동안 의사를 만나지 못하는 경우가 있습니다. 수술, 예후도 비교적 열악합니다.

승모판 폐쇄증 2

관상 동맥 경화증 심장병 환자의 경우 약 3 %의 환자가 심장 도관 법에 의해 승모판 역류를 겪고, 관상 동맥 심장병으로 인한 승모판 역류는 급성 또는 만성 유두근 허혈에 의해 유발 될 수 있습니다. 급성 허혈성 괴사 및 몇 시간 내에 완전한 파열. 대합과 판막 판막에 비정상적인 병변이 없지만 해당 부위의 승모 판막 판막은 개폐 기능을 상실하며 경색 판막 폐쇄는 경색 후 초기 단계에서 심각합니다. 불완전한 급성 심근 경색의 경우, 유두근 파열로 인한 승모판 역류의 갑작스런 사망이 약 0.4 ~ 5 %를 차지했으며, 일부 환자에서는 심근 경색으로 인해 유두근의 혈관성 괴사가 발생했지만 즉시 완전히 파열되지는 않았습니다. 또는 장기 허혈로 인해 괴사 심근 조직은 점차적으로 섬유 조직으로 대체되고, 유두 근육이 얇아지고, 신장, 수축 기능이 약화되거나 상실되며, 승모판 역류는 심근 색전술 후 2 개월 이상 존재하며 조기 병변 증상이 간헐적으로 나타날 수 있으며, 승모판 역류의 정도가 점차 악화되고, 심실과 좌심방이 크게 확장되며, 심장 기능이 저하되고 심부전이 나타납니다.

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