근위축성 측삭 경화증

근 위축성 측삭 경화증 소개 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 성인 운동 뉴런 질환의 가장 흔한 형태이며, ALS는 주로 상하 운동 뉴런 손상으로 진행됩니다. 이 질병은 전 척수와 피라미드 관, 광범위한 근육 위축, 매질 및 피라미드 관 징후의 동시 관련을 특징으로합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 40 세 이상, 여성보다 남성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 进行 진행성 구근 마비 호흡기 감염

근 위축성 측삭 경화증의 원인

질병의 원인에는 다음과 같은 다양한 상황이 포함됩니다.

유전 적 요인 (10 %) :

환자의 5 % -10 %는 가족 성 근 위축성 측삭 경화증이라고하는 유전성을 가지고 있으며, 성인 유형은 상 염색체 우성 유전이며, 젊은 유형은 상 염색체 우성 또는 열성이며, 산발적 인 경우와 임상 적으로 구별하기 어렵다 현재 유전자 연구는 상 염색체 우성 유전자형이없는 구리 / 아연 수퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 유전자 돌연변이를 확인하는 데 사용됩니다. 돌연변이 유전자는 염색체 21 롱 암 (21q22.1-22.2), 상 염색체 열성 유전자형에 있습니다. 2q33-q35에 위치하고 있지만 이러한 유전자 돌연변이는 FALS의 20 %만을 차지하지만 다른 ALS 유전자는 아직 결정되지 않았습니다.

중독 인자 (15 %) :

글루타메이트와 같은 흥분성 독성 신경 전달 물질은 ALS의 병인에서 신경 사에 관여 할 수 있으며, 아마도 스타에 의해보고 된 글루타메이트 수송 체에 의한 글루타메이트 흡수의 감소에 기인 할 수 있으며, 일부 연구는 수송 기능을 갖는 것으로 밝혀졌다. 운동 피질에서 트랜스포머 mRNA의 전 사체의 비정상적인 연결로 인해 손실이 발생하는데, 이러한 흥분 독성을 위해 SOD1 효소는 유리 방어 과산화물 음이온을 해독 할 수있는 세포 방어 시스템 중 하나이며, 가족적 사례는 SOD1 돌연변이로 인해 계곡을 유발할 수 있습니다. 신경 영양 인자 감소뿐만 아니라 망간, 구리, 규소 및 기타 원소는 병원성 영향과 관련 될 수있다.

면역 인자 (10 %) :

MND 환자는 항-갑상선 항체, GM1 항체 및 L- 타입 칼슘 채널 단백질 항체와 같은 다양한 항체 및 면역 복합체를 검출했지만, 이들 항체가 운동 뉴런을 선택적으로 표적화 할 수 있다는 증거는 없다. 현재 MND는 신경계자가 면역 질환에 속하지 않는 것으로 여겨진다.

바이러스 감염 (14 %) :

MND와 급성 소아마비가 전방 경부 모토 누론을 침범하고 소수의 소아마비 환자가 나중에 MND를 발생시키기 때문에 MND는 소아마비 또는 소아마비 바이러스와 같은 만성 감염과 관련이 있지만 CSF를 가진 ALS 환자, 혈청 인 것으로 추측됩니다 신경 조직에서 바이러스 또는 관련 항원 및 항체가 발견되지 않았습니다.

근 위축성 측삭 경화증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 환자를 돌보는 데 중점을두고 있습니다. 체계적인 전반적인 치료는 치료의 성공을 보장하는 중요한 요소입니다. 간호 과정 전체에서 간호사는 종종 환자와 함께 질병의 특성과 치료 방법을 완전히 이해해야합니다. 환자들은 치료에 대한 긍정적 인 태도를 유지할 수 있도록 환자의 주도권과 열정을 의사 소통하고 완전히 동원하며, 환자의 주요 진술과 증상 및 징후를 신중하게 평가하는 것 외에도 합병증을 치료할 필요가 있습니다. 중재 및 예측 치료는 질병 발병의 다양한 원인을 피하고 질병의 관찰을 강화하며 환자에게식이 요법을 제공하며 재활에 좋은 일을하고 간호사와 환자 사이의 좋은 관계를 유지하며 증상의 효과적인 개선을 촉진합니다.

근 위축성 측삭 경화증의 합병증 합병증瘫痪 진행성 골수 마비 호흡기 감염

이 질병은 주로 하체 경련, 가위 보행, 근육 톤 증가, 가래 방사선 및 Babinski 표시에서 발생하며,하지에서 몇 가지 경우, 상지의 감독 및 확장, 늦게도 골수 마비가 발생할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 건조 기능의 심한 기능, 안구 근육에 영향을 미치지 않음, 환자는 호흡기 근육 마비 또는 동시 호흡기 감염이있을 수 있으며 결국 사망합니다. 질병은 생존 기간이 몇 개월이며 노인은 10 년 이상, 평균 3 5 년

근 위축성 측삭 경화증의 증상 일반적인 증상 하지 중앙 천골 상지 말초 천골 기능 장애 마비 근육 위축 腱 반사성 갑상선 기능 항진증 근 위축증 기침 및 dysphagia 어려움

이 질병의 증상과 관련하여 다음과 같은 주요 사항이 있습니다.

40 세 이후 1 세 이상, 여성보다 남성이 더 많음; 첫 증상은 종종 손가락 움직임과 약점이며, 그다음에는 크고 작은 물고기와 천골 근육 및 기타 작은 근육 위축이 있으며, 점차적으로 팔, 상완 및 어깨 끈이 이어집니다 근육 발달, 위축성 근육에서의 큰 근육 경련; 신근 약화가 flexor보다 더 두드러지고, 자궁 경부 전각 세포가 심하게 손상되고, 상지 가래 방사선이 감소되거나 사라지고, 두 개의 상지가 동시에 또는 수개월 간격으로 나타납니다. 나중에,하지의 마비, 가위의 보행, 근육의 증가, 가래의 과잉 행동 및 Babinski 표시가 있었으며, 일부는하지에서 시작하여 상지가 모니터링되었습니다.

2 뇌척수 마비는 뇌 줄기 기능이 심하게 손상되고 안구 근육에 영향을 미치지 않으며 괄약근이 관여하지 않더라도 보통 늦게 나타납니다.

도 3은 마비, 통증 등과 같은 주관적인 감각 이상을 가질 수 있지만, 질환의 진행 단계에서도 객관적인 감각 장애가 없다.

4 호흡기 근육 마비 또는 동시 호흡기 감염으로 인해 질병이 계속 진행되고 있으며, 생존 기간은 몇 개월, 노인은 10 년 이상, 평균 3-5 년입니다.

근 위축성 측삭 경화증의 검사

이 질병의 진단에 유용한 검사 방법은 다음과 같습니다.

1. 신경 전기 생리학 : 근전도는 전형적인 신경 원성 변화로, 피 브릴 전위는 휴식시, 양의 날카로운 파동, 때로는 비브라토 전위를 볼 수 있으며, 작은 힘이 수축하면 모터 유닛 전위 시간이 넓어지고 진폭이 증가합니다. 다상 파는 증가하고, 활발한 수축은 단순한 위상을 나타내며, 신경 전도 속도는 정상이며, 운동 유발 잠재력은 상부 운동 신경 세포 손상을 결정하는 데 도움이됩니다.

2, 근육 생검 : 진단에 도움이되지만 특이성, 초기 신경성 근육 위축, 가벼운 현미경 검사 및 늦게 근육 근육 위축은 식별하기 쉽지 않습니다.

3, 기타 : 혈액 생화학, CSF 검사, 이상 없음, 크레아틴 포스 포 키나제 (CK) 활동이 약간 비정상적 일 수 있으며, MRI는 척수 및 뇌간 위축의 경우가 작아지는 것을 보여줄 수 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증의 진단 및 분화

진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

이 질환은 자궁 경부 척추증과 구별되어야합니다. 근 위축성 측삭 경화증은 자궁 경부 척수의 첫 침범으로 인해 목의 불편 감, 상지 마비, 약점, 근육 위축 등으로 나타날 수 있습니다 근육 경련이 가장 중요한 증상입니다. ALS의 특징적인 증상, 광범위하고 오래 지속되는 근육 진전은 초기 ALS와 자궁 경부 척추 증의 ​​감별 진단의 주요 임상 증상이며, 자궁 경부 척추 증은 일반적으로 매혹과 혀 근육 위축, 세동, 삼키기 어려움, 불명확 한 발성이 없습니다. 뇌핵의 손상과 같은.

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