근위축성 측삭 경화증

근 위축성 측삭 경화증 소개 근 위축성 측삭 경화증의 공식 명칭은 근육 위축성 측삭 경화증 (ALS)으로, 점진적인 냉동 인간 질환으로도 알려져 있으며, 이는 운동 뉴런 질환입니다. 유전 적 요인, 바이러스 감염, 면역 반응, 환경 적 요인 등과 관련 될 수 있습니다. 임상 증상은 다양하고 질병의 진행 과정이 변동합니다. 일반적으로하지가 장애를 느끼고 상지, 몸통 및 기타 신체 근육이 점차 줄어들어 운동 기능이 점점 더 악화됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 치료 : 특별한 효과적인 치료법, 주로 증상 치료는 질병 후 영구 치료가 필요하지 않으며 부신 피질 호르몬, 마사지, 물리 치료, 수동 운동 및 사지 위축을 예방하기 위해 스텐트 적용으로 치료할 수 있습니다. 호흡 기능 상실 후 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기를 사용해야합니다. 현재 세계에서 발생률은 매년 100,000 명당 약 1 명입니다. 환자는 일반적으로 진단 후 생존 기간이 3 년에서 5 년이며 5 % 이상 생존 할 수있는 환자는 20 %에 불과합니다. 환자의 연간 비용은 100,000 위안까지 높아 일반 가정에서는 견딜 수 없습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 40 세 이상의 중년 및 노인 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 운동 뉴런 질환 호흡 부전

근 위축성 측삭 경화증의 원인

유전 적 요인 (20 %)

대부분의 환자는 가족 성 근 위축성 측삭 경화증 (FALS)이라고하는 유전성을 가지고 있으며, 성인 유형은 상 염색체 우성 유전, 젊은 유형은 상 염색체 우성 또는 열성, 임상 및 유포 사례를 구별하기가 어렵습니다. 현재, 유전자 연구는 상 염색체 우성 유전자형이 구리 / 아연 수퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 (SODL) 유전자 돌연변이와 관련이 있고, 돌연변이 된 유전자는 염색체 21 긴 팔 (21q22.1-22.2), 상 염색체 열성 유전자형에 위치하는 것으로 밝혀졌다. 돌연변이 유전자는 2q33-q35에 위치하지만, 이러한 돌연변이는 FALS의 단지 20 %만을 차지하고, 다른 ALS 유전자는 아직 결정되지 않았다.

중독 인자 (20 %)

글루타메이트와 같은 흥분성 독성 신경 전달 물질은 아마도 성상 세포 글루타메이트 수송 체에 의한 글루타메이트 흡수 감소로 인해 ALS의 발병 기전에서 뉴런 사멸에 관여 할 수있다. 연구에 따르면 일부 환자의 운반 기능 상실은 운동 피질에서 운반체 mRNA의 전사 사본의 비정상적인 연결로 인한 것으로 밝혀졌습니다. 이러한 흥분 독성을 위해, SOD1 효소는 자유 라디칼 과산화물 음이온을 해독하는 세포 방어 시스템 중 하나이다. 가족 성 사례는 SOD1 돌연변이로 인해 글루타메이트 흥분 독성 및 ALS를 유발할 수 있습니다. 또한 카사바 중독, 미량 원소의 부족 또는 축적, 알루미늄, 망간, 구리, 규소 및 기타 원소의 과도한 섭취, 신경 영양 요소의 감소와 같은 식물 독소는 병원성 영향과 관련이 있습니다.

면역 계수 (20 %)

MND 환자는 항-갑상선 항체, GM1 항체 및 L- 타입 칼슘 채널 단백질 항체와 같은 다양한 항체 및 면역 복합체를 검출했지만, 이들 항체가 운동 뉴런을 선택적으로 표적화 할 수 있다는 증거는 없다. . 현재 MND는 신경계자가 면역 질환에 속하지 않는 것으로 여겨진다.

바이러스 감염 (20 %)

MND와 급성 소아마비가 척수의 전각 경부 운동 뉴런을 침범하고 소수의 소아마비 환자가 이후에 MND를 발생시키기 때문에, MND는 소아마비 바이러스 또는 소아마비 바이러스에 의한 만성 감염과 관련이 있다고 추측됩니다. 그러나, ALS 환자의 CSF, 혈청 및 신경 조직에서 바이러스 또는 관련 항원 및 항체는 발견되지 않았다.

근 위축성 측삭 경화증 예방

근 위축성 측삭 경화증은 선천적 인 유전 적 요인, 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료, 감염 예방이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

근 위축성 측삭 경화증 합병증 합병증, 운동 신경 질환, 호흡 부전

피라미드 질환 및 근육 위축, 근육 떨림 및 기타 운동성 질환, 사지 마비 반사 및 병리학 적 반사, 때때로 상지 마비 반사 또는 사라짐의 징후가있을 수 있으며,하지 반사, 마비, 괄약근 및 성기능 장애는 흔하지 않으며 객관적인 감각 장애가 없습니다. 마지막으로 호흡 부전이 복잡합니다.

근 위축성 측삭 경화증 증상 일반적인 증상 근육 위축 위축성 어려움 삼키기 자음 감각 장애 혀 근육 위축하지 극도 코골이 어려움 팔 근육 위축 근육 위축 상지 말초 객담

먼저 병력과 증상 :

1. 40 세가 넘는 중년 및 노인이 많으며 남녀의 비율은 약 3 : 2이며 천천히 시작하여 점진적으로 발전합니다.

2. 상지의 말초 마비,하지의 중앙 마비 및 상하 운동 뉴런의 혼합 손상 증상은 공존을 특징으로합니다.

3. 공의 마비 증상, 뇌신경 손상의 후자의 그룹은 불명확 한 조음, 삼키기 어려움, 식수 기침 등이 있습니다.

4. 감각 장애가 없습니다.

5. 일반적으로하지 사지 장애에서 시작하여 상지 트렁크가 이어지고 마지막으로 호흡기 근육 부전이 발생하면 사망 원인은 호흡 부전이지만 환자의 의식은 깨어 있습니다.

둘째, 신체 검사 결과 :

뇌신경 : 볼 마비 이외에 혀 근육의 위축, 혀 근육의 세동, 강한 울음 및 강한 웃음, 정서적 불안정성 등이있을 수 있습니다. 상지 말단은 근육이 결여 된 말단에 크고 작은 근육과 골성 근육이 있습니다. 동시에, 매혹, 정상적인 느낌, 양측하지가 동반되는 경련 마비, 근육 긴장 증가, 과다 반사, 양측 병리학 적 반사, 호흡기 근육 침범, 호흡 곤란이 나타났습니다.

근 위축성 측삭 경화증의 검사

1. 요추 천자 뇌척수액 검사 : 압력과 구성이 정상입니다.

2. 혈청 포스 포 크레아틴 키나아제가 증가 될 수 있고 아세틸 콜린 에스 테라 제가 증가합니다.

3. EMG : 보이는 세동 잠재력, 큰 잠재력, 운동 신경 전도 속도는 정상입니다.

4. MRI : 임상 적으로 손상된 근육의 해당 부분에서 가시 척수 위축 및 퇴행.

근 위축성 측삭 경화증의 진단 및 분화

차별 진단

때로는 자궁 경부 척추 증, 목 종양, 척추 거미 막염과 구별되어야합니다.

중국은 일반적으로 근 위축성 측삭 경화증과 운동 뉴런 질환을 혼합합니다. 그것은 상부 운동 뉴런과 하부 운동 뉴런의 손상으로 인해 전구 (수구가 가리는 근육 부분, 사지, 몸통, 가슴 및 복부를 포함하는 근육의 점진적 약점과 위축을 초래합니다.

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