I형 신세뇨관산증

I 형 신장 관상 산증 소개 제 1 형 신 세뇨관 산증은 원 위신 세뇨관 기능의 결함으로, 신 세뇨관 액과 심낭 액 사이에 효과적인 pH 구배를 형성 할 수 없음 수소 분비 및 암모니아 생성이 감소하여 수소 이온이 체내에 유지되어 결과적으로 산증. 가족 성은 성인 여성에서 더 흔하며 영아 유형은 수명이 짧으며 개선 후 재발이 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % -0.0003 % 취약한 사람들 : 성인 여성에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구루병, 섬유 성 골염, 신부전증, 신부전

유형 I 신장 관상 산증의 원인

유전,자가 면역 질환 (45 %) :

일차, 가족 및 산발적이며 골 유화, 간장 퇴행, 탄산 탈수 효소 결핍과 같은 특정 유전 질환과 관련 될 수 있음; 일차 고 감마 글로불린 혈증, 전신성 홍 반성 루푸스, 건성 합성 서명, 하시모토 갑상선염, 간경변.

칼슘 대사 장애, 신장 간질 장애 (37 %) :

특발성 비뇨기 고칼슘 혈증, 부갑상선 기능 항진증, 과도한 비타민 D 등; 폐쇄성 신장 병증, 신장 이식 거부, 스폰지 신장, 진통제 신장 병증, 겸상 세포 질환.

약물 유발 성 : 암포 테리 신 B, 리튬, 톨루엔 및 암피실린.

I 형 신장 관상 산증 예방

1 차 DRTA를 조기에 진단하고 치료할 수있는 경우, HCO-3을 정상 수준으로 유지하고, 산증을 완전히 교정 할 수 있으며, 임상 증상이 사라지고, 성장 및 발달이 2 년 내에 정상 표준에 도달하며, 진단 당시 신장과 같은 예후가 양호합니다. 석회화로 신장 기능 장애가 더 많습니다.

I 형 신장 세뇨관 산증의 합병증 합병증 구루병 성 섬유 성 골염 신장 부전증 신부전

임상 적으로 구루병 및 섬유 성 골염이 발생할 수 있으며, 진행 단계에서 신부전 또는 신부전이 발생할 수 있습니다.

제 1 형 신장 세뇨관 산증 증상 흔한 증상 메스꺼움 피로, 다뇨증, 구역 및 구토, 두근 두근, 호흡 곤란, 탈수, 부정맥, 골다공증, 뼈 통증

첫째, 대사성 산증 : 식욕 부진, 구역, 구토, 두근 두근, 호흡 곤란, 피로 및 기타 증상, 유아 유형 성장 지연이있을 수 있습니다.

둘째, 전해질 불균형 :

1 원위 신장 관 분비 H + 기능 장애, 소변 NH4 + 및 적정 산 방출 감소, 소변 pH를 6.0으로 줄일 수 없으며 소변 칼륨, 나트륨, 칼슘 배설 증가, 환자는 종종 다 이뇨 증, 다뇨증 및 물 손실 등이 있습니다. 증상.

2 소변 나트륨 배설 증가, 혈액 나트륨 감소, 나트륨 흡수 증가, 알도스테론 분비 증가, 소변에서 칼륨 배설 악화, 저 나트륨, 저칼륨 혈증에 걸리기 쉬운 환자, 종종 근육 약화 및 연약한 구개 호흡에 영향을 미치고 부정맥을 유발합니다.

3 증가 된 혈액 칼슘으로 인해 증가 된 비뇨기 칼슘은 부갑상선 기능 항진증을 유발하고 뼈의 용해 속도를 촉진하며 산증의 존재, 뼈의 알칼리성 미네랄이 흡수되어 뼈의 석회화를 악화시킵니다. 섬유 성 골염, 골다공증 및 병리학 적 골절, 요로 칼슘 배출 증가, 신장 관 분비 H + 기능이 낮고, 신장으로 인한 칼슘 결석 형성이 방해로 인해 신장에 쉽게 형성되면 신장 관 산증의 정도가 증가합니다.

I 형 신장 관상 산증 검사

첫째, 소변 pH 값은 6.0 이상입니다.

둘째, 낮은 혈중 나트륨, 저칼륨 혈증 및 저 칼슘 혈증이 있으며 혈액 염소가 크게 증가합니다.

셋째, X- 선 검사에서 골다공증, 병리학 적 골절 또는 요로 결석이 발견되었습니다.

넷째, 염화 암모늄 부하 테스트.

다섯, 혈액, 소변, 이산화탄소 장력 측정.

제 1 형 신장 세뇨관 산증의 진단 및 분화

진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

감별 진단은 주로 만성 신부전, 심한 탈수 산증, 뇌하수체 왜소증 및 신장 당뇨와 관련이 있습니다.

제 1 형 신장 관상 산증 및 제 2 형 신장 관상 산증의 확인

제 1 형 신 세뇨관 산증은 원 위신 세뇨관 기능의 결함으로, 신 세뇨관 액과 심낭 액 사이에 효과적인 pH 구배를 형성 할 수 없음 수소 분비 및 암모니아 생성이 감소하여 수소 이온이 체내에 유지되어 결과적으로 산증, 가족 성은 성인 여성에서 더 흔하며, 유아 유형은 수명이 짧으며 개선 후 재발이 거의 없습니다.

II 형 신장 세뇨관 산증은 탄산나트륨의 근위 신장 세관 재 흡수가 감소되어 혈액이 감소하는 현상으로, 염화나트륨 산증이 특징이며, 탄산나트륨의 근위 세관 재 흡수에 의해 감소됩니다. 나트륨이 증가하면 흡수 임계 값을 초과하면 소변 탄산나트륨이 증가하고 소변 pH가 증가합니다. 혈액 중 탄산나트륨이 어느 정도 떨어질 경우 신장 세뇨관은 사구체 여과 액에서 탄산나트륨을 완전히 흡수 할 수 있습니다. 산도를 회복하고 소변 pH를 낮출 수 있으며 또한 근위 신장 세뇨관은 포도당, 인산, 요산 및 아미노산 재 흡수를 감소시킬 수 있으며 그 성능은 판 코니 증후군입니다.

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