폐동맥 협착증

폐 협착증 소개 폐 협착증은 우심실 깔대기, 폐 판막 또는 폐 동맥과 가지의 전체 줄기의 좁아짐을 말하며, 단독으로 또는 Fallot의 tetralogy 등과 같은 다른 심장 및 내장 기형의 일부로 존재할 수 있습니다. 선천성 심장 질환의 약 10 % 인 폐 협착증은 가장 일반적인 폐 협착증으로 약 90 %를 차지하며, 깔때기 협착증, 혈관 협착증 및 분기 협착증은 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 특정 인구의 0.08 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

폐 협착증의 원인

이 질병은 배아 단계의 비정상적인 발달로 인한 선천성 심장 질환의 일반적인 유형이지만 자궁 내 감염과 같은 다른 질병으로 인한 2 차 폐 협착증이있을 수도 있습니다. 질병, 질병의 병리 생리 학적 변화는 다음과 같습니다.

첫째, 원인

다양한 유형의 폐 협착증은 서로 다른 배아 발달 장애가 있습니다. 배아 발달 6 주째에 동맥 줄기가 대동맥과 폐동맥으로 분리되기 시작합니다. 세 판막의 원래 결절은 폐동맥의 자궁 내막에서 형성되어 내강으로 자라기 시작합니다. 그런 다음 밸브가 성장하는 과정과 같이 3 개의 폐 밸브를 흡수하고 얇게 만듭니다 .3 개의 밸브 리프 접합은 입의 돔 모양의 입, 즉 폐 협착의 형성으로 합쳐져 폐 밸브가 발생하는 동안 심장이 형성됩니다. 볼의 원추형 부분은 우심실 유출구 (즉, 깔때기)로 흡수됩니다. 예를 들어, 발달 장애는 유출구를 형성하고, 환형 근육 비대 또는 비대 근육 다발은 벽과 구획을 가로 질러 우심실 유출 통로 깔대기 형 협착을 형성합니다. 6 기의 동맥 아치는 왼쪽 폐동맥과 오른쪽 폐동맥으로 발달하며, 원위 말단은 폐동맥과 연결되어 있고, 근위 말단은 폐동맥과 연결되어 있으며, 발달 장애가 형성되면 정맥 동맥 가지 또는 폐간 협착증이 형성됩니다.

둘째, 병리학 적 변화

폐 협착증 : 3 개의 밸브 전단지 접합부가 공동으로 튀어 나온 돔 모양의 두꺼운 다이어프램으로 병합되며, 꽃잎 구멍은 물고기 모양이며 중앙 또는 한쪽에 위치 할 수 있으며 작은 꽃잎 구멍은 2 ~ 3mm에 불과합니다. 일반 밸브 구멍은 약 5 ~ 12mm이고 잎과 잎 접합의 접합부에는 약간 융기 된 융기 부가 있으며, 대부분의 경우 3 개의 전단지가 서로 융합되고, 일부는 이중 전단지 융합이며, 플랩은 종종 두껍고 작은 모양입니다. 결절은 석회화 플라크를 형성 할 수 있습니다 폐 판막 링은 일반적으로 다른 정도의 협착증을 갖습니다. 오른쪽 심실은 혈류 방해로 인해 비대화되어 이차 우심실 유출로 지방 비대 협착증 및 우심실 확대를 일으킬 수 있습니다. 커프가 불완전합니다.

정맥 동맥의 총 간선은 협착증 및 방추형 확대를 보여줄 수 있으며, 이는 종종 왼쪽 폐 동맥으로 확장되며 폐 동맥의 총 간선은 대동맥보다 상당히 큽니다.

깔때기에는 두 가지 유형의 협착이 있습니다. 첫 번째 유형은 원뿔 부분 아래의 다이어프램 유형 협착증이며, 오른쪽 심실 유출 관은 난벽 파열 사이에 섬유 근육 격막을 형성하여 오른쪽 심실을 두 가지 크기로 분리합니다. 심장 실에서, 상부 벽의 상부는 제 3 뇌실이라 불리는 약간 확대되고 하부는 근육 비대의 우측 심실이며 중격의 중심은 약 3 내지 15 mm의 좁은 채널을 갖는다. 협착증은 종종 혼합 협착증이라 불리는 동맥 협착증과 공존하며, 두 번째 유형은 주로 관상 협착증이며, 주로 우심실 유출 관 벽층의 확산 된 근육 비대를 특징으로하며, 길고 좁은 심실 채널,이 유형의 협착증을 형성합니다 종종 폐 판막 고리와 폐 트렁크 이형성증이 동반되므로 폐 협착 후 확대되지 않습니다.

셋째, 생리적 변화

폐 협착증의 유형에 관계없이 우심실이 막히고 우심실 압력이 증가하며 증가는 폐 협착증의 정도에 비례합니다 폐내 압력은 정상 또는 약간 감소하여 우심실은 폐동맥에 판막 압력 구배가 있고 폐 협착 정도에 따라 압력 구배가 증가하며, 판막 압력 단계가 5.3 kPa (40 mmHg) 미만이면 경미한 폐 협착으로 오른쪽 심장 출혈에 영향을 미칩니다. 크지 않은 경우, 교차 밸브 압력 단계가 5.34 ~ 13.33kPa (40 ~ 100mmHg) 인 경우 적절한 폐 협착증, 오른쪽 심실 출혈이 영향을 받기 시작합니다. 특히 운동 중 오른쪽 심장 배출이 감소 된 경우, 교차 밸브 압력 차가 13.33 kPa (100 mmHg)를 초과하면 우심실 배출이 확실하게 차단되며, 심지어 심실 배출도 감소하고 우심실 부하가 크게 증가하며 시간이 지남에 따라 우심실 비대를 촉진합니다. 우심실 심근 균주, 우심실 확대는 삼첨판 고리 확대를 초래하여 삼첨판 판막 기능 부전으로 이어지고, 우심방 압력이 좌심방 압력보다 높을 때 우심방 압력, 우심방 비대가 증가합니다. 심방 중격의 중격 난소의 경우, 혈액이 우심방에서 좌심방으로 흐르도록하여 임상 적으로 중앙 자반, 장기 우심실 부하 증가로 나타나 우심실 부전, 경정맥 정맥 화로 이어질 수 있습니다 , 간 비대, 복수 및하지 부종.

폐동맥 협착증 예방

발병률은 선천성 심장 질환의 약 10 %, 폐 협착증이 가장 일반적인 폐 협착증으로 약 90 %를 차지하며, 깔때기 협착증, 혈관 협착증 및 가지 협착증이 드물게 발생하며, 다양한 유형의 폐동맥 배아 발달 장애의 경우 구강 협착증이 다르며, 배아 발달 6 주차에 동맥 줄기가 대동맥과 폐동맥으로 분리되기 시작합니다 .3 개의 판막의 원래 결절이 폐동맥의 자궁 내막에서 형성되어 공동으로 성장하여 흡수됩니다. 얇아 짐은 밸브가 성장하는 과정과 같이 3 개의 폐 밸브를 형성하고, 3 개의 밸브 리프 접합은 입의 돔 모양의 입, 즉 폐 협착의 형성으로 합쳐지며 폐 밸브의 발달, 심장의 원뿔 부분은 우심실 유출로 깔때기 형 협착증을 형성하기 위해 벽 및 구획을 가로 질러 유출 고리 링 근육 비대 또는 비대 근육 다발을 형성하는 발달 장애와 같은 우심실 유출 통로 (즉, 깔때기 부분)에 흡수되어 배아 발생 중에 여섯 번째 동맥 아치 쌍은 왼쪽과 오른쪽 폐 동맥으로 발달하며, 그 말단은 폐 동맥과 연결되고 근위 말단은 폐 동맥 트렁크와 연결됩니다. 폐 트렁크 또는 지점 정맥 협착.

폐 협착증 합병증 합병증

일반적으로 심한 협착증이있는 환자는 오른쪽 심부전으로 사망 할 수 있지만,이 질환에는 수술 후 합병증의 위험이 여전히 있으며, 체외 순환에서 열린 심장 수술로 인해 발생할 수있는 합병증 외에도 두 가지 주요 사항이 있습니다. 폐 협착증이 완화 된 후에는 폐 순환의 혈액량이 크게 증가하므로, 수술 후 저혈압 분비를 피하기 위해 동맥압과 중앙 정맥압에 따라 혈액량을 적절히 보충해야하며, 필요한 경우 도파민과 세 딜란의 정맥 내 주입. 심근 수축성, 혈류 역학적 안정성으로의 전이를 향상시키고 유출 협착증과 같은 두 번째로 심장 압박 약물이 완전히 완화되지 않고, 우심실 압력이 여전히 높으며, 수술 후 우심실 절개 출혈을 유발하기 쉽고 올바른 심장을 생성하기 쉬운 고갈.

폐 협착증의 증상 일반적인 증상 수축성 중얼 거리다, 현기증, 피로, 두근 두근, 청색증, 심장 기능 장애, 폐쇄, 경정맥 분노, 호흡 곤란

첫째, 임상 증상

남성과 여성의 비율은 약 3 : 2이며, 발병 연령은 대부분 10 세에서 20 세 사이이며, 증상은 폐 협착증과 밀접한 관련이 있으며 경증의 폐 협착증 환자는 일반적으로 무증상이지만 점차 나이가 들어감에 따라 나타납니다. 심한 협착증은 어지러움이나 희미한 에피소드가있을 수 있으며, 심실 기능 장애, 간 비대증 및하지 말단 부종 (공존하는 중격 격막 등)이 발생할 수 있습니다. 결함이나 특허가 닫히지 않아 입이나 발가락에 청색증 및 클럽 활동 (발가락)이 나타납니다.

둘째, 물리적 징후

왼쪽 흉골 경계의 3 ~ 4 번째 갈비뼈는 왼쪽 목이나 왼쪽 쇄골 하 부위로 전염되는 III-IV 시끄럽고 거친 제트와 같은 수축기 중얼 거리는 소리를들을 수 있으며, 가장 큰 소음은 들릴 수 있습니다. 수축기 떨림에 노출되면, murmur의 강도는 협착 정도, 혈류 속도, 혈류 및 흉벽 두께에 따라 달라지며, 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 종종 약화되고, 깔때기의 협착증 환자는 좁으며, murmur 및 ​​진전은 일반적으로 왼쪽 세 번째 또는 네 번째 늑간 공간에서 강도는 더 가벼우 며, 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리는 완화되지 않을 수 있으며 때로는 분할되기도합니다.

심한 폐 협착증이있는 환자의 경우 좌 심장에서 우심실 비대가 앞쪽으로 튀어 나오는 것을 볼 수 있으며, 앞쪽 영역의 앞쪽 영역에서는 관심있는 맥동을 볼 수 있으며 삼첨판 밸브의 상대적 폐쇄로 인해 삼첨판이 닫힙니다. 심방의 혈류에서 오른쪽에서 왼쪽으로 분로가 발생하면 수축기 소음이 환자의 입술과 사지의 발가락에 자반 같은 손가락 (발가락)이 나타날 수 있습니다.

폐 협착증 검사

엑스레이 검사 :

흉부 X- 레이에서 경증의 폐 협착증에 이상이 없을 수 있습니다. 폐 협착증의 경우, 확대 된 폐동맥 분절이 바깥쪽으로 돌출되고 깔때기 협착증이있는 환자는 평평하거나 우울합니다. 힐러의 그림자가 줄어들고 폐의 혈관이 작습니다 (특히 폐의 바깥 쪽 1/3). 따라서 폐장은 깨끗합니다.

폐 협착 X 선은 심장의 경증에서 중등도, 정점의 둔한 정점, 폐 동맥 분절 및 명확한 폐장을 보여주었습니다.

심전도 확인 :

심전도는 협착증의 정도를 변화시키고 경증의 폐 협착증 환자의 심전도는 정상 범위에 있으며, 중등도 협착 이상에서는 협착증의 오른쪽 축, 우심실 비대, 변형 및 역 T가 변합니다. 날카로운 P 파의 경우, 일부 경우 불완전한 오른쪽 다발 분기 블록이 나타났습니다.

심장 초음파 검사 :

폐 협착증 환자의 심 초음파 검사는 전단지의 개방이 제한되고 전단지의 모양이 돔 모양의 돌기로 좁아지고 오른쪽 심실 유출 관 근육 비대와 오른쪽 심실 및 오른쪽 심방 확대의 정도를 확인할 수 있습니다.

임상 징후, X 선 및 심 초음파 검사에 따르면 일반적인 폐 협착증은 예비 진단을 내리기가 어렵지 않지만 경우에 따라 진단 또는 감별 진단을 추가로 확인하기 위해 협착 정도 및 동반되는 심장 기형을 이해하는 데 도움이됩니다 올바른 수술 옵션을 위해서는 올바른 심장 도관 술 또는 오른쪽 심실 혈관 조영술이 필요합니다.

우측 심장 도관 법 및 선택적 우측 심실 혈관 조영술 :

정상 우심실 수축기 혈압은 2.0-4.0 kPa (15-30 mmHg), 이완기 혈압은 0-0.7 kPa (0-5 mmHg), 폐 수축기 혈압은 우심실 수축기 압력과 같은 우심실 수축기 압력과 일치합니다 (예 : 4.0 kPa (30 mmHg)보다 높은 우심실 수축기 압력 ), 우심실과 폐 수축기 압력 단계의 차이가 1.3 kPa (10 mmHg)를 초과하여 폐 협착이있을 수 있음을 시사하며, 판막 압력 단계의 크기는 5.3 kPa에서의 판막 압력 단계와 같은 폐 협착 정도를 반영 할 수 있습니다 (40mmHg)는 경증 협착증, 폐 판막 오리피스는 약 1.5 ~ 2.0cm이며, 압력 구배가 5.3 ~ 13.3kPa (40 ~ 100mmHg)가 중등도 협착증이면 판막 구멍은 약 1.0 ~ 1.5cm입니다. 심한 협착증의 경우 차이는 13.3kPa (100mmHg) 이상이며, 판막 구멍은 0.5-1.0cm이며, 오른쪽 심장 카테터는 폐동맥에서 오른쪽 심실로 당겨집니다. 압력 곡선 패턴과 세 번째 유무에 따라 지속적으로 압력이 기록됩니다. 유형 곡선은 폐 협착증을 단순 폐 협착증 또는 깔때기 협착증 또는 혼합 협착증으로 결정하는 데 사용될 수 있습니다.

1 밸브 타입.

깔때기 유형 2 개

3 혼합 유형 : 폐 동맥과 우심실 사이의 연속 압력 측정 곡선은 폐 협착의 위치, 1mmHg = 0.133kPa를 보여 주었다.

선택적 우심실 검사는 일상적으로 검사 할 필요는 없지만 일부 어려운 경우에는 협착의 위치와 범위, 우심실 혈관 조영술과 우심실 혈관 조영술, 우심실로의 조영제 주입을 이해하기위한 명확한 진단 및 차별 진단의 필요성, 폐 판막 부위에서는 조영제가 막히고 밸브 융합은 폐동맥에 돔 모양이고, 조영제는 좁은 밸브를 통해 폐 동맥에 주입 된 후 부채꼴 모양이며 좁은 깔대기는 우심실 유출로에 좁은 혈관 조영술을 나타낼 수 있습니다. 에이전트 이미지.

폐 협착증의 진단 및 분화

진단

가족 사에게 유전 적 상황을 이해하고, 환경 적 요인의 영향을 조사하고, 선천성 심장병의 원인을 조사하도록 요청하십시오. 임신 한 어머니가 노출 될 수있는 환경 적 최기형성 요인을 이해하기위한 주소 조사를 통해 어머니의 생산 주소는 때때로 대표하기 위해 사용됩니다 임신 초기의 주소는 환경 적 요인에 의해 추정되었으며 생산시 어머니와 어머니의 주소를 조사한 결과 약 24.8 %의 어머니가 임신 시작과 생산 사이를 이동 했으므로 생산 주소를 관찰하면 선천성 기형과 어머니 접촉 환경을 줄일 수 있습니다. 상관 관계는 긍정적이므로 결과는 임신 당시 주소 환경에서 조사해야하며 태아 검진을 권장합니다.

경증 폐 협착증 환자는 임상 적으로 무증상이며, 정상적으로 성장하고 수술없이 정상적인 생활 능력에 적응할 수 있습니다 중등도 폐 협착증 환자는 보통 20 세 나이에 활동이 끝난 후 두근 두근과 호흡 곤란이 있으며, 수술 치료를받지 않으면, 나이가 증가하면 우심실에 과부하가 발생하고 심부전 증상이 나타나고 생활 능력과 작업 능력이 상실 될 수 있으며, 폐 협착증이 심한 환자는 어린 시절에 명백한 증상이 나타나는 경우가 많으며, 제때 치료를받지 않으면 어린 시절에 사망 할 수 있습니다.

차별 진단

(A) 심방 중격 결손 : 경증 폐 협착증, ECG 성능 및 심방 중격 결손의 징후는 매우 유사합니다.

(B) 심실 중격 결손 : 깔때기 협착의 징후는 심실 중격 결손과 매우 유사하며 식별에주의해야합니다 (이 장의 "심실 중격 결손"의 세 번째 섹션 참조).

(C) 선천성 1 차 폐동맥 확장 :이 질환의 임상 증상 및 ECG 변화는 경 폐 협착증과 유사하며, 감별 진단이 어렵고, 오른쪽 심장 도관 법이 올바른 심실 및 폐 수축기 혈압 구배를 찾지 못했습니다. 열악한 또는 기타 비정상적인 압력, 션트 없음 및 X- 레이는 폐 동맥의 총 건식 아크 팽창을 나타내며, 이는이 질환의 진단에 도움이됩니다.

(D) 폴로 트의 사분 법 : 심방 중격 결손을 동반 한 심한 폐 협착증과 오른쪽에서 왼쪽으로 분로 된 청각 장애 (팔러 트라이어드) 환자는 폴로 트의 사분 법과 구별되어야합니다.

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