비만세포증

비만 세포증 소개 색소 성 두드러기, 클로닝 연구 및 돌연변이 분석으로도 알려진 비만 세포증 (mastocytosis)은 적어도 일부 성인 비만 세포 사례는 비만 세포 종양 증식으로 인한 반면 비만 세포 질환을 가진 어린이는 사이토 카인 유발 비대증 인 것으로 나타났습니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사

비만 세포증의 원인

질병의 원인은 현재 알려져 있지 않지만 일상 생활에서 개인 생활 문제에주의를 기울이는 것이 좋습니다.

돛대 세포 자위 방지

예후는 심각하며 유아기에도 사망 할 수 있습니다.

비만 세포증의 합병증 합병증, 설사

이 질병의 일반적인 합병증은 소화성 궤양과 만성 설사입니다.

비만 세포증 흔한 증상 발진 갱스터 설사 복통 저혈압 메스꺼움 코피 증상

전신 비만 세포증 환자는 관절통, 뼈 통증 및 알레르기 증상 및 H 2 히스타민 수용체 (위산 및 점액 분비 증가)로 인한 기타 증상이 있으며, 종종 소화성 궤양 및 만성 설사 문제는 조직 조직학은 히스타민 함량이 비만 세포 응집 정도와 일치하여 매우 높다는 것을 보여 주며, 전신 비만 세포증에서는 소변에서 히스타민과 그 대사 물질의 함량이 높고 혈장 내 히스타민이 증가 할 수 있습니다. 트립 타제, 헤파린 및 프로스타글란딘 D2 (PGD2)의 농도가 증가 하였다.

생후 6 개월 후 환자의 약 1/2이 발병하고 사춘기 전에 1/4이 발생합니다. 피부 손상에는 황반, 구진, 결절, 플라크, 물집 또는 ​​bullae, 때때로 telangiectasia, 瘀처음에는 두드러기와 비슷한 반점이나 주근깨가 가라 앉지 않고 피부 병변이 지속되어 점차적으로 벅스킨 또는 슬레이트 색이됩니다.

병변은 종종 약간 높아지고 결절은 단단하고 발산되거나 서로 융합 될 수 있으며 표면은 옅은 갈색 왁스 모양으로 나타나며 환자의 피부는 정상적인 피부 긁힘의 1/3에서 1/2입니다. 알코올, 모르핀 또는 코데인과 같은 히스타민 방출 제 또는 광범위하게 문지른 후 가려움증, 확산 홍조 또는 심지어 붕괴, 두통, 서맥, 저혈압과 같은 심각한 증상, 심한 히스타민 방출 졸음, 식욕 부진, 설사 및 관절통.

이 질병은 임상에서 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 고립 된 단독성 비만 세포종은 출생시 또는 출생 후 첫 주에 결절이 분리되었으며, 건조 구진 또는 직경이 최대 20 mm 인 높은 원형 또는 타원형의 플라크가 매끄 럽거나 약간 꼰 (주황색 껍질) 병변에서 모양), 부종, 흘림, 물집 및 심지어 황소과를 볼 수 있으며 때로는 여러 개의 비만 세포 종양이 있으며 대부분의 분리 된 유양 종성 종양은 10 세 이전에 자연적으로 해결됩니다.

2. 전신성 비만 세포증이있는 소아는 일반적으로 출생 후 첫 주에 볼 수 있으며 장미 빛 가려움증과 같은 가벼운 색소 황반, 구진 또는 결절이 특징이며 병변은 직경이 타원형 또는 원형입니다. 15mm 작은 등이 서로 융합 될 수 있고, 색이 황색에서 갈색을 띠는 붉은 색을 띠며, 질병의 초기 단계에서 물집이나 황소가 종종 형성되는 경우가 많습니다. 전신 손상이지만 악성 전신 질환이있는 경우는 매우 드 rare니다.

3. 개암 구진과 결절의 전형적인 쇠약을 가진 일반화 된 비만 세포 증식의 성인 유형이 가장 흔하며, 전신, 특히 상완, 종아리 및 몸통에서 퍼짐이 발생합니다.

4. 의사 종 양성 비만 세포 증식은 직경 1 ~ 2cm, 비장 비대, 마찰시 홍반 대신 홍반, 조직 병리학에서 조밀 한 비만 세포 침윤이있는 연한 노란색 결절이 많을 때 발생합니다.

5. 유포 피부 비만 세포 증식 피부 전체가 확산되고 두껍게됩니다 비만 세포의 침윤으로 인해 피부는 매우 오렌지색이며 피부는 반죽과 같은 강인성으로 침투됩니다.

6. 적혈구 성 비만 세포증은 일반화 된 적혈구 증이며, 피부는 결을 향한 외부 표면을 가진 결과 유사한 외관이며, 피부의 전체 표면에 he이 발생할 수 있습니다.

7. 지속성 telangietasia macularis eruptiva perstans는 지속적으로 색소 침착 된 무증상 플라크 발진, 마른 붉은 색조, telangiectasia는 드물거나 눈에 띄지 않습니다. 이 경우는 성형상의 문제 일 뿐이며 뼈 손상 및 소화성 궤양이 발생할 수 있으며 Darier 질환은 없습니다.

8. 전신성 비만 세포증 마스트 세포 증식은 피부뿐만 아니라 림프절, 위장 계, 뼈, 심장, 혈액, 간 및 비장에서도 발생하며, 질병이 진행 중이거나 아직 진행 중이며 병변은 대부분 매듭입니다. 유형, 뼈 손상은 대개 무증상이며, X- 선 검사는 방사성 영역과 방사성 고밀도 영역을 보여줍니다. 뼈 손상은 일반적으로 정적이며 드문 비 진행성 비만 세포 백혈병, 위장관은 특징적인 점막 쿠데타, 일반적인 복통, 메스꺼움과 구토, 전신 비만 세포증은 일반적으로 성인에서 발생하지만 유년기 전파 질환 환자의 약 10 %는 전신 관련이 있지만 2 차 호산구 증후군으로 인해 장기 기능을 유발할 수 있습니다 장애, 비만 세포는 혈장의 헤파린 증가로 인한 플러싱, 코피, 혈변 및 자간증, 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증, 프로트롬빈 시간, 24 시간 비뇨기 히스타민 환자의 60 %가 증가했습니다. 다수의 비만 세포가 여러 기관에 침투하여 정상적인 기능을 파괴하면 악성 비대가 발생할 수 있습니다 질병은, 드물게는 사망에이를 수 사망 내장 피부, 광범위한 침투 시스템을 일으킬 수 있습니다.

9. 생식기 성기 색소 침착은 드물며 상 염색체 우성입니다.

색소 침착의 증가에 따라 찌꺼기, 인공 피부 긁힘 및 피부 생검으로 진단을 확인할 수 있으며 엑스레이, 골수 검사 및 림프절 생검은 전신 병변의 유무를 판단하는 데 도움이 될 수 있으며, 비뇨기 히스타민의 결정도 가능합니다. 특히 시스템 유형의 사람들에게 진단을 돕습니다.

또한 백혈병 비만 세포증의 병리학 적 변화를주의 깊게 관찰하면 침윤 세포가 미성숙하고 핵이 크고 다형성이며 유사 분열 이미지가 동시에 보이는 반면 이색 성 과립은 적어 분류 진단에 도움이됩니다.

이 질병에 대한 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 Giemsa 염색을 사용하여 비만 세포에서 중 색성 과립, 황반 손상, 섬유 아세포와 유사한 비만 세포를 보여 주며 진단 누락을 피하기 위해 특별한 염색에 특별한주의를 기울여야합니다.

비만 세포증 검사

조직 병리학 적 검사 결과 히스타민 함량은 비만 세포 응집 정도와 일치하여 매우 높았으며, 전신 비만 세포증에서는 소변에서 히스타민과 그 대사 산물의 함량이 높았으며 혈장 내 히스타민이 증가 할 수있었습니다. 트립신, 헤파린 및 프로스타글란딘 D2 (PGD2)의 농도는 증가하였고 모든 피부 병변의 조직 병리학 적 증상은 비만 세포 침윤 이었지만 위치와 수는 달랐으며, 마스트 세포는 세포질의 중 색성 과립으로 특징 지어졌다. 당시 입자는 보이지 않았지만 Giemsa 또는 톨루이딘 블루로 염색하면 입자가 명확하게 보입니다.

비만 세포증의 돛대 세포 : 비만 세포; 호중구, 다른 것은 젊은 적혈구 및 림프구입니다.

비만 세포증의 진단 및 분화

이 질병에 대한 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 Giemsa 염색을 사용하여 비만 세포에서 중 색성 과립, 황반 손상, 섬유 아세포와 유사한 비만 세포를 보여 주며 진단 누락을 피하기 위해 특별한 염색에 특별한주의를 기울여야합니다.

결절성 또는 적혈구 성 유형에서는 Letterer-Siwe 질환 또는 호산구 육아종에서 보이는 Langerhans 세포와 유사하며 세 가지 질병은 쉽게 혼동되지만 표피에는 침입하지 않습니다. 이것은 Lettere-Siwe 질병과는 다르지만 주로 특수한 염색과 임상 증상 및 이러한 질병의 조합에 기반을두고 있으며 더욱 신뢰할 수 있으며 또한 색소 성 두드러기와 혼동 될 수있는 클리닉에는 많은 질병이 있습니다. 색소 반점은 다음과 같이 잘못 진단 될 수 있습니다. 색소 성 가래 또는 주근깨, 황색 종양 및 청소년 황색 육아종은 구 진성 두드러기의 확인뿐만 아니라 여드름 및 결절성 유형의 질병과 혼합 될 수 있습니다. 때때로 질병은 약물 폭발로 오인됩니다. 물집과 강포 성 두드러기는 배제하고 다형성 홍반을 구별해야하며, 광범위한 강포 성 병변도 백혈병의 가능성을 고려해야하며, 이때 생검이 더 중요합니다.

급성 발작, 특히 재발 에피소드가있는 발작에서 비만 세포 증후군은 히스타민이 방출 된 후에 발생할 수 있으며, 이는 카르시 노이드 증후군과 유사합니다.

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