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폐포 단백증
소개
폐포 단백 증 소개 폐 폐포 단백질 증 (PAP)은 원인을 알 수없는 드문 질환입니다. 폐포에 불용성 인지질이 풍부한 단백질이 침착되는 것이 특징이며, 임상 증상은 주로 호흡 곤란, 기침 및 기침이며 흉부 X- 레이는 폐의 확산 성 침윤 그림자를 나타냅니다. 1958 년 로젠 (Rosen)이 처음보고 한 주기적 산염 성 쉬프 (PAS) 염색으로 채워진 폐포의 단백질 유사 물질을 특징으로하는 병리학 적 검사. 폐포 단백 증은 원인에 따라 일차, 이차 및 선천으로 분류 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전
병원균
폐포 단백 증의 원인
면역 기능 감소 (20 %) :
소위 저 면역 기능은 병리학 적 특징으로, 일반적으로 인간 면역은 외부 침습에 직면 한 신체의 침입에 저항하는 능력입니다. 예를 들어, 유비쿼터스 박테리아와 완고한 바이러스가 당신을 공격 할 때, 신체의 저항은 당신이 아프게 될지를 직접 결정합니다.
알코올 남용 (10 %) :
음주는 보통 음주 또는 일반 사회 음주 기준을 초과합니다. 과음은 종종 특정 양의 일일 음주 (예 : 하루에 3 개의 표준 컵) 또는 음료 당 (예 : 한 번에 한 주에 적어도 한 번에 5 개의 표준 컵)을 초과하여 결정됩니다.
유전자 (10 %) :
유전학은 일반적으로 부모의 특성이 다음 세대에 표현되는 현상을 말하지만, 유 전적으로 유전 물질이 상위 세대에서 자손으로 전달되는 현상을 말합니다.
미생물 감염 (20 %) :
미생물 감염은 박테리아, 곰팡이, 트리코모나스 증, 마이코 플라즈마 등에 의한 감염을 지칭한다.
다량의 먼지 흡입 (20 %) :
많은 양의 먼지 흡입은 알루미늄 또는 실리카와 같은 먼지의 흡입을 의미합니다.
(1) 질병의 원인
유발 요인은 아직 불분명하지만, 기본적으로 병인은 지질 대사 장애, 즉 신체의 외부 요인의 작용으로 인해 폐포 계면 활성제의 대사가 비정상적으로 발생한다는 데 동의합니다. 지금까지 더 많은 폐포 대 식세포가 연구되었습니다. 세포 생존력, 동물 실험에 따르면 먼지의 식균 작용 후 대 식세포의 활성이 현저히 감소하고 환자의 세척액의 대 식세포 입자는 정상적인 세포 생존력과 기관지 폐포 세척 처리 후의 폐포 대 식세포 생존율을 감소시킬 수 있습니다. 이 연구는 제 2 형 세포 생성 단백질의 증가와 전신 지질 대사의 이상이없는 것으로 밝혀졌으며, 따라서 일반적으로이 질환은 제거 능력 감소와 관련이 있다고 생각됩니다.
(2) 병인
1. 폐포 단백 증의 병인은 완전히 이해되지 않았으며 몇 가지 가설이 있습니다 .
(1) 계면 활성제 제거 장애 : 전자 현미경 법에 의해 폐포 단백질 침착 물 및 전체 폐 세척액이 II 형 폐포 상피 세포에 의해 분비 된 라멜라 계면 활성제와 구조적으로 유사하여 폐포 단백질 침착을 시사하는 것으로 밝혀졌다. 폐포 계면 활성제 대사 장애와 관련 될 수 있지만, 현재 대부분의 증거는 폐포 단백질 침착 물이 과도한 생산이 아닌 폐포 계면 활성제 제거 장애에 기인 할 수 있음을 시사한다. 정상적인 폐포 계면 활성제 (SP) 생산 제거는 복잡한 동적 과정으로 폐포 유형 II 상피 세포는 폐포 계면 활성제를 합성 및 분비 할뿐만 아니라 감염, 약물 등과 같은 특정 인자가있을 때 폐포 대 식세포와 함께 폐포 계면 활성제의 제거에 참여합니다. 폐포 II 형 세포의 기능이 변경되어 폐포 계면 활성제의 클리어런스가 감소하여 폐포에 계면 활성제가 침착된다. 최근 연구에 따르면 계면 활성제 단백질 A (SP-A)는 계면 활성제 분비 및 폐포 II 형 상피 세포의 조절 폐 계면 활성제의 재 흡수에 폐포 대 식세포, 불분명 PAP의 병인에서 자신의 역할.
(2) 폐포 대 식세포 기능 결함 : 많은 학자들은 폐포 단백 증 환자에서 폐포 대 식세포가 화학 주성 활성이 낮고 식균 기능이 감소하며 식균 작용이 감소하며 Gonzalez 등은 정상적인 인간 폐포를보고 함을 발견했다. 폐포 단백 증 환자에서 대 식세포가 폐포 세척액과 공동 배양 될 때, 정상적인 인간 폐포 대 식세포는 포식 작용 능력을 상실하여 폐포 대 식세포가 폐포 단백 증 환자의 폐포 세척액에 존재 함을 시사합니다. 요인, 최근 연구는 폐포 대 식세포 기능 장애가 과립구 대 식세포 콜로니 자극 인자 (GM-CSF) 결핍 또는 GM-CSF / IL-3 / IL-5 수용체 베타 사슬 결함과 관련 될 수 있음을 시사한다.
(3) 다른 질병에 이차적 : 임상 적으로 일부 질병, 특히 혈액 학적 악성 종양은 골수성 백혈병, 림프종, 판 코니 빈혈 및 IgG 유형 면역 글로불린 질환과 같은 폐포 단백질 증이 발생할 수 있지만, 문헌에서는 혈액 시스템의 악성 종양을보고합니다 종양에서 이차 폐 폐포 단백질 증의 평균 발병률은 약 5.3 %이지만, 이차 골수성 백혈병 환자의 발병률은 일차 폐포 단백질 증, 이차 폐포 단백질 침착과는 달리 10 %까지 높을 수 있습니다 이 질병은 종종 국소 적이며 증상은 경증이며 보통 기관지 폐포 세척이 없습니다.
(4) 흡입 물질의 비정상적인 손상 : 폐포 단백 증은 부설 판, 클로 람 부실, 털 및 알루미늄 먼지 등과 같은 특정 물리 화학적 요인 및 미네랄 먼지 흡입과 관련이있을 수 있습니다. 먼지 입자를 흡입 한 동물 이것은 폐포 단백 증을 유발할 수 있습니다. 이는 폐포 단백 증이 특정 물리 화학적 요인 및 미네랄 먼지 흡입과 관련이있을 수 있음을 암시하지만, 인간에서는 폐포 단백 증이 이러한 물질과 관련되어 있다는 역학 연구에서 직접적인 증거는 없습니다.
(5) 유전자 돌연변이 : 폐포 계면 활성제 관련 단백질 B (SP-B) 유전자 돌연변이는 선천성 폐포 단백질 증 (CPAP)과 관련이있는 것으로 확인되었으며, SP-B 유전자에는 적어도 2 개의 돌연변이 부위가 있음이 확인되었다. 하나는 121 번째 염기 C가 3 개의 염기 GAA로 대체되고 다른 하나는 122 번째 위치에서 결실 된 첫 번째 염기 T이며, 두 유전자 돌연변이는 폐포 계면 활성제에서 SP-B 결실을 유발할 수 있습니다. 그러나, 선천성 폐포 단백 증의 임상 증상은 광범위하게 다양하여, 다른 부위 또는 새로운 SP 유전자 돌연변이가 관련 될 수 있음을 시사한다.
(6) GM-CSF 및 이의 수용체의 이상 : 1994 년에 Dranoff 등은 과립구-대 식세포 콜로니 자극 인자 (GM-CSF)를 제거한 쥐의 폐포에 단백질 유사 침착이 있음을 발견했으며, 그 후 많은 학자들이 뒤를이었다. 연구에 따르면 폐포 단백 증 환자는 사이토 카인 조절 장애, 즉 IL-10 발현 증가 및 GM-CSF 발현 감소 및 GM-CSF / IL-3 / IL-5 수용체 베타 사슬의 손실이있는 것으로 나타났습니다. 상황.
결론적으로, 폐포 단백의 병인은 완전히 이해되지 않았으며, 상기 언급 된 원인 중 어느 것도 모든 경우를 완전히 설명 할 수 없으며 향후 추가 연구가 필요하다.
2. 병리학 적 증상
(1) 육안 관찰 : 대부분의 폐는 고형, 확산 황색 또는 회 황색 결절 또는 작은 플라크가 흉막 아래에서 볼 수 있습니다 결절의 직경은 몇 밀리미터에서 2cm까지 다양하며, 잘린 표면은 두꺼운 황색 액체가 흘러 나옵니다. 결합 된 감염, 흉막 표면이 매끄 럽습니다.
(2) 광학 현미경 : 폐포 및 기관지 내강에는 비정형의주기적인 산이 풍부한 물질이 주기적 산 염색 (PAS)에 양성으로 채워져 있습니다 폐포 중격은 정상이거나 폐포 중격의 수가 증가하지만 간격에 뚜렷한 섬유증은 없습니다. 때때로 대 식세포가 발견되는 것을 제외하고는 폐포에 염증이 없습니다.
(3) 전자 현미경 : 폐포 계면 활성제와 구조적으로 유사한 인지질의 코일로 된 3 개의 층으로 구성된 폐포 공동의 잔해에 다수의 층상 구조가 존재한다.
예방
폐포 단백질 증 예방
1, 마이코 박테리아 질환, 카르스트 폐 낭종 폐렴, 거대 세포 바이러스 등의 감염을 피하기 위해. 2, 운동에주의를 기울이고 면역력을 향상시킵니다.
복잡
폐포 폐 단백질 합병증 합병증, 호흡 부전
Nocardia, 곰팡이 속, histoplasma, mycobacteria 및 cytomegalovirus와 같은 박테리아 감염에 의해 종종 복잡하지만, 폐 감염 및 호흡 부전으로 인해 복잡합니다.
징후
폐포 단백 증 증상 흔한 증상 폐포 염증 흉통 피로 피로 폐포 세척액 보이는 ... 기침이있는 열, 약간 ... 호흡 곤란한 청색증 마른 기침
여성보다 남성이 많으며 남성 대 여성 비율은 약 2.5 : 1이며,이 질병은 영아에서 70 세까지 모든 연령에서 발생할 수 있지만 30 세에서 50 세 사이의 중년의 사람들이 일반적이며 총 사례 수의 약 80 %를 차지합니다.
이 질환의 임상 증상은 매우 다양하며 일부는 임상 증상이 없을 수 있습니다 신체 검사에서만이 유형은 약 1/3을 차지하며, 환자의 약 1/5이 2 차 폐 감염 증상을 첫 번째 성과로 나타냅니다 기침, 열, 흉부 불편 등이 있습니다. 환자의 기침, 호흡 곤란, 피로로 나타나는 약 1/2의 환자가 교활한 발병을 보이며 저체온증과 객혈이있을 수 있으며 호흡기 증상과 폐 병변에는 특정 범위의 관련이 있습니다. 호흡기 증상은 폐 병변의 정도와 관련이 있지만, 임상 증상 및 흉부 X- 레이 불균형은이 질환의 특징 중 하나이지만, 관계, 신체 검사는 일반적으로 특별한 긍정적 인 소견이 없으며 때로는 소량의 가래 발음이 들릴 수도 있습니다. 환자는 청색증, 클럽 활동 및 망막 점막 출혈이있을 수 있으며, 거의 심장 폐 질환과 관련이있을 수 있습니다.
일반적인 병원성 박테리아 외에도 Nocardia, 곰팡이 속, histoplasma, mycobacteria 및 거대와 같은 일부 특수 병원체 이외에 기회 감염 가능성이 약 15 % 인 폐 폐포 단백 증 환자 세포 바이러스 등
확인
폐포 단백의 검사
1. 혈액 루틴 : 대부분의 환자는 정상적인 헤모글로빈을 가지고 있으며, 약간 상승한 백혈구는 일반적으로 정상이며 적혈구 침강 속도는 정상입니다.
2. 혈액 생화학 적 검사 : 대부분의 환자에서 혈청 젖산 탈수소 효소 (LDH)가 유의하게 상승하고 특이 동위 원소는 명백한 이상이 없으며, 일반적으로 혈청 LDH의 상승은 질병과 활동의 정도와 관련이 있으며 고도가 높은 것으로 간주됩니다. 이 메커니즘은 폐포 대 식세포의 증가와 폐포 II 형 상피 세포 사멸과 관련이있을 수 있습니다. 몇몇 환자는 또한 혈청 글로불린이 증가 할 수 있지만 특이성은 없습니다. 물질 관련 단백질 A (SP-A) 및 폐포 계면 활성제 관련 단백질 D (SP-D)는 정상보다 유의하게 높았지만 SP-A는 특발성 폐 간질 섬유증 (IPF), 폐렴, 결핵 및 panbronchiolitis 환자도 다양 한 고도 상승 하 고 IPF, PAP 및 결합 조직에 의해 복잡 한 폐 간 질 성 섬유 증 환자에서 SP-D 상승, 따라서 혈청 SP는 기관지 내시경 검사를받을 수없는 환자에서 수행됩니다. -A 및 SP-D 검사에는 특정 진단 및 감별 진단 의미가있을 수 있습니다.
3. 가래 검사 : 1960 년대 초반에 일부 학자들은 PAP 염색이 PAP 환자에서 양성인 것으로 나타 났지만 만성 기관지염, 기관지 확장증, 폐렴 및 폐암 환자와 같은 다른 가래 질환도 나타날 수 있습니다. PAP 환자와 플러스 PAP 환자는 기침이 거의 없으므로 PAP 환자에서 가래의 사용이 크게 제한되고 있으며 최근 일부 학자들은 PAP 환자의 SP-A 농도가 대조군보다 약 400 배 높다고보고했습니다. 대조군에는 만성 기관지염, 기관지 천식, 폐기종, IPF, 폐렴 및 폐암 환자가 포함되었으며, 이는 SP-A 검사가 폐의 감별 진단에 어떤 의미가 있지만 추가 연구가 필요함을 시사합니다.
4. 동맥혈 가스 분석 : 동맥 산소 분압 및 산소 포화도는 감소되고 보상과 호흡에 의해 동맥 이산화탄소도 감소합니다 .Martin 등은 순수 산소를 흡입했을 때 PAP 환자가 측정 한 폐내 션트가 20 %까지 높을 수 있다고보고했습니다. 다른 확산 성 폐 간질 성 섬유증 환자보다 8.9 % 더 높습니다.
5. X- 선 성능 : 기존 흉부 X- 선 필름은 폐, 희미한 경계선 및 눈에 보이는 기관지 통기 모두에서 미세한 깃털 또는 결절 침윤을 나타냅니다.이 병변은 음부 지역에서 밀도가 높은 경향이 있습니다. 말초 밀도는 심장 성 폐부종과 유사하게 낮으며, 병변은 일반적으로 석회화가 일어나지 않으며, 흉막 병변 또는 병변 및 종격동 림프절 병증이 없다.
6. 흉부 CT 검사 : 특히 고해상도 CT (HRCT)는 젖빛 유리 및 / 또는 망상 및 고르지 않은 그림자 일 수 있으며, 대칭 또는 비대칭 일 수 있으며, 때로는 눈에 보이는 기관지 통기, 병변 및 폐 조직 주변을 볼 수 있음 명확한 경계와 불규칙한 경계가있어보다 특징적인 "지도와 같은"변화가 발생하며 병변의 소엽 간 격벽 및 소엽 간 격벽이 종종 두꺼워집니다.
7. 폐 기능 검사 : 경미한 제한적 환기 기능 장애로 활력 및 기능적 잔류 용량이 감소하지만 폐 확산 기능의 가장 현저한 감소는 폐포 공간의 단백질과 같은 물질의 충전으로 인한 것일 수 있습니다.
8. 시신경 기관 지경 폐 생검 및 개방 폐 생검 : 병리학 적 검사는 폐포에 다수의 비정질 및 입상 호산구 침착, PAS 염색 양성, Austar 청색 염색 및 뮤신 카드 적색 염색 음성, 폐포 중격에서 폐포 II 형 상피 세포의 경증 반응성 농화 및 반응성 과형성이 관찰되었지만, 병리학 적 음성은 폐 생검의 작은 조직으로 인해 질병을 완전히 배제하지는 않았다.
9. 기관지 폐포 세척액 검사 : 전형적인 기관지 폐포 세척액은 유백색 또는 진흙과 유사합니다 폐포 단백질 침전물의 용해도는 매우 낮습니다 일반적으로 약 20 분 동안 침전 될 수 있으며 기관지 폐포 세척액의 세포 분류 PAP 진단에는 도움이되지 않으며 BALF는 주로 대 식세포 또는 림프구 일 수 있으며 CD4 / CD8 비율은 증가 또는 감소 할 수 있으며 SP-A 및 SP-D와 같은 BALF의 생화학 적 검사는 크게 증가 할 수 있습니다. 원심 분리를 위해 BAL 용액을 포르말린에 첨가 한 후, 파라핀에 포매하고 병리학 적 검사로 검사 하였다. 독특한 조직 학적 변화가 관찰되었다 : 확산 호산구의 배경에서, 큰 무 세포 호산구 세포가 관찰되었다. 몸 : PAS 염색 양성, Alcian 청색 염색 및 뮤신 카드 적색 염색 음성.
진단
폐포 단백의 진단 및 진단
진단 시너지 효과가있는 임상 증상, 방사선 학적 징후 및 조직 병리학 및 / 또는 폐포 세척액 세포학 진단이 필요하며 진단은 다음을 기반으로합니다. 1 호흡 곤란, 간헐적 기침, 진행성 진행 증상, 감염이없는 활동의 임상 증상 혈액 질환의 기초; 2 흉부 X- 선은 확산 결절, 고르지 않은 그림자 또는 큰 단단한 그림자로 표현 될 수 있으며, HRCT는 "지도 같은"또는 "포석"특성 변화를 볼 수 있습니다; 3 섬유 기관지 생검의 병리학 적 검사는 폐포 공동이 PAS- 양성 거친 과립 물질로 채워졌고, 종종 PAS- 양성 대 식세포를 동반하는 많은 수의 비정질 단편이 폐포 세척액에서 관찰되었다.
차별 진단 : 특발성 폐 간질 섬유증; 2 폐포 암종; 3 군 결핵; 바이러스 성 폐렴, 미코 플라스마 폐렴 및 클라미디아 폐렴과 같은 폐 질환 4 개.
PAP의 흉부 X- 레이 결과는 폐 부종, 폐렴, 폐 진균증, 유육종증, 폐 결합 조직 질환, 규폐증, 폐렴 증 폐렴 및 IPF와 구별되어야합니다.
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