아테토시스

손과 발 몹 소개 손가락 운동 또는 가변성 (이동성 경련)으로도 알려진 손 및 아테 시스 (운동)는 원위 및 원위 철근 근육 톤 증가 및 움직임 감소를 특징으로하며, 소름 끼치거나 연동 식 연동 운동 및 근육 톤만큼 느립니다. 장애는 손가락, 발가락, 혀 또는 신체의 다른 부분에서 상대적으로 느리고 대상이 지정되지 않은 연속적인 비자발적 운동 증후군 인 독립적 인 질병 단위가 아니라 유사합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01-0.03 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 스턴트, 정신 지체

손과 발 과잉 행동 장애의 원인

질병의 원인 :

죽상 경화증의 일반적인 원인은 다음과 같습니다 : 1 유전성 또는 가족 성 : 대부분 상 염색체 열성, 희귀; 뇌 혈관 사고 2 건; 두개 내 감염; 4 개 약물; 5 뇌성 마비 : 다양한 원인으로 인한 뇌성 마비는 운동 이상증이있는 소아에서 발생할 수 있습니다 .6 개의 고급 경추 척수 질환은 발작성 근긴장 성 맥락막 증 (PDC)과 같은 다른 원인이 있으며, 이는 드문 유전성 운동 이상증입니다. 성적 운동에서 유래 한 춤 (발작성 운동성 안 마비 (PKC)), 드문 운동 이상증으로 종종 운동에 의해 유발되며 때때로 확산 또는 국소 뇌 손상과 관련이 있으며 간질의 한 유형으로 간주 됨 형태는 발작의 유사한 원인으로 인해 항 간질 치료가 효과적입니다.

병인 :

유전 적 요인 (25 %) :

대부분 상 염색체 열성 유전, 희귀, 일본에서 발작 근긴장 이상 춤, 가족 유전자는 2q31 ~ 36에 있으며 D2S164와 D2S377 사이에 더 위치 할 수 있습니다.이 지역은 PDC 유전자를 인코딩합니다. 현재 Xp11에 위치한 새로운 X-linked 유전병은 춤과 손발 움직임을 유발할 수 있으며 지능 발달 발달 지연, 행동 이상 등이 동반됩니다. 백혈병, 척수 소뇌와 같은 기타 소수 유전 신경 질환 부정맥, 간장 퇴행 및 가족 성 저 단백 혈증은 또한 손과 발의 유사성과 관련 될 수 있습니다.

뇌 혈관 사고 (20 %) :

선천성 영아 Heubner가 동맥 폐색을하면 손과 발의 반대쪽 팔다리가 생길 수 있으며, 성인 급성 시상, 구근 경색은 손과 발의 움직임을 유발할 수 있으며 부검은 내부 캡슐의 후부 팔다리와 같은 상태를 나타낼 수 있습니다.

두개 내 감염 (15 %) :

lentivirus에 의한 Creutzfeldt-Jakob 질병은 치매, 균사체 및 양측 손 운동을 할 수 있으며, MRI는 양측 우두 핵, Putamen의 위축 및 T2WI의 높은 신호를 보였습니다; 단순 포진 바이러스, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii AIDS에 의한 두개 내 감염은 또한 비대증을 일으킬 수 있습니다.

약물 (10 %) :

코카인, 암페타민 및 기타 중독자들은 무용 손과 발의 유사 현상, 페 노티 아진, 할로페리돌 및 기타 급성 근긴장 이상증 또는 지 각성 운동 이상증과 같은 항 정신병 약의 장기적 사용을 경험할 수 있습니다. 운동성.

뇌성 마비 (5 %) :

주 산기 저산소 뇌병증, 조산, 출산 부상, 빌리루빈 뇌병증, 뇌 피질 이형성증, 뇌 관통 기형, 빌리루빈 뇌병증 등 및 성인 심장 박동과 같은 뇌성 마비의 다양한 원인이 손과 발의 운동 이상에 발생할 수 있습니다. 중지, 중독은 저산소 성 뇌병증을 유발합니다.

병리학 적 변화 :

주로 양측 꼬리 핵, Putamen 및 시상 하부, 신경 변성, 소멸, 신경 교합, 골수 섬유 다발이 크게 증가하고 불규칙한 분포, 묶음 또는 망상 배열에 관여하며, 수초 염색은 플라크, "상태 마르 모라 투스 (status marmoratus)"라고 불리는 대리석과 같이, 니슬 (Nissl) 몸의 감소가 사라지고, 선조가 수축하고, 시상, 소구, 구근, 종괴, 내부 캡슐 및 뇌 피질이 또한 퇴화 될 수 있으며, 손과 발 과잉 행동 장애의 양쪽 측면에서 볼 수 있습니다. 양측 globus pallidus의 측면 뉴런은 양성 Bielschowsky 신체 침착을 나타내는 PES를 보여 주며, 핵의 핵에 둥글고 위치했습니다.

손발 과다 활동 장애 예방

유전 적 배경으로 손과 발 과잉 행동을 예방하는 것이 더 중요합니다. 예방 조치는 가까운 친척으로 결혼을 피하고, 유전 상담, 보균자의 유전자 검사, 태아 진단 및 아동의 출생을 막기위한 선택적 낙태를 포함합니다.

조기 진단, 조기 치료 및 집중적 인 임상 치료는 비대증 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중요합니다.

비대증의 합병증 합병증, 스턴트, 정신 지체

목구멍 근육, 설사 근육 연루, 불명확 한 말소리, 연하 곤란 등; 뇌성 마비의 다양한 원인은 주산 부 저산소 뇌병증, 조기 분만, 출생 손상, 빌리루빈 뇌병증, 뇌 피질 이형성증과 같은 손발 발 운동 이상증으로 나타날 수 있습니다. , 뇌 관통 기형, 빌리루빈 뇌병증, 성인 심장 마비, 중독 등은 저산소 성 뇌병증 등을 유발하므로 일차 뇌성 마비 증상이 있습니다. 뇌성 마비 아동은 여전히 ​​발달 지연, 정신 지체, 걷기 또는 말하기 지연된 성능.

손발 운동 증상 증상 손 증상歪 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手

1. 임상 분류 :

이 증후군은 임상 증상에 따라 세 가지 유형으로 나누어지는 다양한 신경 질환 일 수 있습니다.

(1) 양측 양손 (doubleathetosis) : 종종 뇌성 마비 환자에서 흔히 발생하는 균주 및 불규칙한 작은 진폭 운동을 동반하는 것이 특징입니다.

(2) 손과 발 과잉 행동 장애 (choreoathetosis) : 손과 발의 아크로 다이내믹스, 비 진행적인 가족 춤, 손과 발 과다 운동의 가족 에피소드에서 볼 수있는 더 큰 춤과 같은 움직임을 가진 손과 발의 유사 운동.

(3) 일측 및 유사 손 및 발 운동 : 뇌 혈관 질환 또는 심오한 감각 장애, 일 측성 아테 토 시스 및 슈도 아테 토 시스의 다른 원인은 기저핵 절 병변이 아닙니다.

2. 주요 임상 증상 :

(1) 선천성 비대증은 일반적으로 출생 후 비자발적 운동이지만, 수개월의 생애 후에도 명백해질 수 있습니다. 운동은 이미 시작되었지만 아이가 자유롭게 운동 할 수있을 때까지 처음에는 분명하지 않습니다. 증상 성 비대증은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 남녀 모두 간성 뇌병증, 페 노티 아진, 불소의 영향을받을 수 있습니다 피 페리 돌 또는 레보도파 과다 복용으로 인한 손과 발 과잉 행동은 종종 성인 후나 노년기에 발생합니다.

(2)이 질환에서 손과 발의 독특한 움직임은 지속적으로 느리거나 구부러 지거나 쪼그리고 앉는 크롤링을하는 손과 발의 특이하고 강제적 인 움직임이며, 이러한 움직임은 사지의 말단에서 더욱 두드러지며,하지의 영향을받습니다. 엄지 발가락이 종종 자연스럽게 배측 굴곡되어 거짓 Babinski 표시가 발생하면 때로는 얼굴이 영향을받을 수 있으며 환자는 종종 얼굴을 찌푸리고 다양한 얼굴, 목 근육 및 혀 근육으로 옷을 입습니다. 명확하고 구성하기 어려운 혀는 확장 될 때 종종 수축하며 삼키는 데 장애가 있습니다. 이는 비틀림 또는 경련성 토르 티 콜리를 동반 할 수 있습니다.이 비자발적 움직임은 정서적 스트레스 또는 정신이 자극을 받거나 우연히 발생할 수 있습니다. 운동 중에 증가하고 완전히 조용 해지면 잠이 들지 않고 멈 춥니 다.

(3) 근력의 높고 낮은 변동, 힘줄이 증가하면 근육 긴장이 증가하고 근육 이완이 정상적이므로이 질병을 이동성 경련이라고도하며, 환자의 약 절반은 피라미드의 침범으로 인해 두 배가 될 수 있습니다. 측면 스쿼트 또는 가래, 특히하지의 경우 절반 이상이 정신 지체가 있으며 몸 전체가 정상입니다.

(4)이 질환은 일반적으로 만성 질환이며, 수년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있으며, 소수의 환자는 진행없이 손과 발을 심하게 움직이지 않고 목 근육을 동반하여 조기에 중단 될 수 있습니다. 합병증으로 사망했습니다.

손발의 과잉 행동 장애는 손과 발의 특수한 자세의 무의식적 인 움직임을 가지고 있기 때문에 진단이 어렵지 않습니다. 무리와 같은 춤의 움직임이 팔다리와 머리와 얼굴에 나타나고 범위가 넓고, 무의식적 움직임보다 더 빠릅니다. 무의식적 인 무의식적 움직임은 주로 손과 발에 국한되지만 본질적으로 무용 무도증-아세트 시스라고하는 무도병과 공존합니다.

거시적 검사

1, 혈액, 소변, 대변 루틴 및 전해질 검사, 원인에 따라 결과가 다를 수 있습니다.

2, 뇌척수액 검사, 감별 진단이 있습니다.

뇌성 마비, T2WI 더 눈에 띄는 양측 시상 하부, 핵 대칭의 높은 신호 및 측 심실 주위의 일부 높은 신호를 가진 어린이의 3, MRI 검사.

4, 근긴장 이상 운동, 손발 운동, 뇌파 및 머리 MRI 검사의 가족 에피소드, 이상 없음, 운동 유발 춤의 에피소드, 손발 무릎 뇌파 및 머리 MRI 검사도 이상 없음, 그러나 SPECT 검사는 발병 시점에 대측 기저핵에서 뇌 혈류의 감소를 보여 주었다.

5, 다른 뇌 질환, CT, MRI에 의한 증상 손 발 아포 시스 관련 성능을 가질 수 있습니다.

6, 유전자 검사는 감별 진단의 주요 원인이 있습니다.

손과 발의 유사점 진단 및 분화

진단

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

1, 질병은 의사 손 발 운동과 구별되어야하며, 후자는 전두엽이있는 사지의 위치 상실, 후방 칼럼 및 측면 칼럼 또는 말초 신경 손상에 대한 손상으로 인해 발생합니다.

2, 매우 느린 손과 발 Xu 운동은 가래를 비틀기와 유사한 비정상적인 자세를 유발했으며, 후자는 주로 근위 사지, 목 근육 및 몸통 근육을 침범했으며 전형적인 성능은 축으로 비틀림입니다.

3, 무용의 식별에주의를 기울여야한다-손과 발 과잉 행동 및 기타 임상 유형, 무용 손과 발 과잉 행동 장애 사지, 몸통 및 얼굴은 광범위한 비자발적 움직임에 나타나며, 크고 가변적이며 빠른 박동을 나타냅니다.

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