子供のアルファサラセミア

小児のアルファサラセミアは、サラセミアの一種であるα-グロビン遺伝子の欠失または機能的欠陥（点突然変異）によるα-グロビン鎖合成障害によって引き起こされる溶血性貧血のグループです。 サラセミアは「グロビン産生障害貧血」としても知られています。これは、1つ以上のグロビンペプチド鎖の合成がブロックまたは完全に阻害され、Hb成分の異常な組成と慢性溶血性貧血を引き起こします。 グロビン合成の対応する阻害を引き起こすグロビン遺伝子の欠失または欠陥のさまざまなタイプによると、サラセミアは、αサラセミア、βサラセミア、δサラセミア、γサラセミアおよびまれなベータサラセミア;前の2つのタイプは一般的でした。 すべて常染色体の不完全な優性遺伝に属します。

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