動静脈短絡

はじめに 動静脈奇形の患者のてんかんの原因は次のとおりです。動静脈短絡は、脳組織のグリア様変化に隣接して脳を虚血にし、一時的および動静脈奇形の発火効果をもたらします。 脳動静脈奇形は、胚発生中の脳血管新生によって形成される先天性疾患です。 この病気の根本的な原因は、AVM病変の動脈と静脈の間の毛細血管構造の欠如です。動脈血が静脈に直接流入し、血流抵抗が突然低下し、局所脳動脈圧が低下し、脳静脈圧が上昇し、一連の血行動態が生じます。障害および病態生理学的プロセス。

原因

（1）病気の原因

脳動静脈奇形は、胚発生中の脳血管新生によって形成される先天性疾患です。 一般に、胚の45日目から60日目に起こると考えられています。 胚の4週目に、始原血管網が形成され始め、元の血液循環が元の脳に現れます。 元の血管は、動脈、静脈、毛細血管に分化します。 初期の胚期では、元の動脈と静脈が互いに通信しますが、その後、局所的な毛細血管異形成のために、動脈と静脈はまだ直接通信のままです。 正常な毛細血管に抵抗がないため、血液は動脈から静脈に直接流れ、圧力の増加により静脈が拡張します。血液の供給が増加するため、動脈は徐々に厚くなり、側副血管の形成と拡張は歪み、もつれ、および厚さを形成します。異常な血管塊、脆弱化した血管壁は嚢状の形状に拡大し、内大脳動脈と静脈の間に毛細血管はなく、直接毛細血管が通って多くの仙骨管を形成します。 血液は、血液供給動脈から奇形の血管群に流れ込み、仙骨部を通過して静脈に流れ込み、1本から数本の排液静脈に収束し、血管塊を出て副鼻腔に流れます。 毛細血管構造の欠如により、脳の血行動態に一連の変化が起こり、対応する臨床徴候と症状が現れます。

（2）病因

AVMは、多くの場合、頭蓋内出血と脳の盗難によって引き起こされる症状から始まります。 この病気の根本的な原因は、AVM病変の動脈と静脈の間の毛細血管構造の欠如です。動脈血が静脈に直接流入し、血流抵抗が突然低下し、局所脳動脈圧が低下し、脳静脈圧が上昇し、一連の血行動態が生じます。障害および病態生理学的プロセス。

1.出血：さまざまな要因が頭蓋内出血を引き起こす可能性があります。

（1）大流量の血液は異常な壁構造の動脈拡張をゆがめ、血管壁はさらに損傷および破壊され、血流圧力に耐えられなくなると局所破裂が出血します。

（2）AVM関連の動脈瘤破裂および出血、動脈瘤病変出血率は90％〜100％。

（3）大量の血流が奇形の血管塊のドレナージ静脈に衝突し、壁の薄い静脈が局所的に嚢状または腫瘍状に拡大し、破裂および出血しやすくなります。

（4）大量の血液がAVMの動静脈fを通過するため、動脈が急速に静脈に注入され、局所脳動脈圧が低下し、病変周辺の脳組織が正常に灌流します。動脈血がAVM領域に流れ、脳が血液を盗みます。 「現象。 長期虚血、周囲の小動脈は拡張状態にあり、それに応じて壁構造が変化します。 全身血圧の突然の上昇など、場合によっては、この拡張した血管にも出血破裂が生じることがあります。

AVMのサイズは出血のリスクに関連しています。 一般に、小さなAVMの位置も出血傾向と一定の関係があると考えられています。 心室、脳室、大脳基底核、視床、および島などの深部病変の病変は、半脳AVMの病変よりも高く、特に脳室または脳室で最大1.5倍です。 その理由は、深部病変が一般に小さく、血液供給動脈が短く、口径が小さく、動脈圧が高く、AVMが壊れやすいためです。 同時に、深いAVMの排水静脈はしばしば深い静脈です。 深部静脈の狭窄には多くの機会があり、それが静脈性高血圧症につながる可能性があり、静脈またはAVM塊、特に深部静脈ドレナージの破裂を引き起こす可能性があります。 脳組織または脳室にあるAVMは、脳組織の周囲の支持が不足しているため、出血しやすく、しばしば脳室内出血を起こしやすくなります。

2.脳を盗む血液：血液を盗むことによって引き起こされる脳虚血の範囲は、変形した血管の塊の範囲よりも大きく、結果として生じる症状と徴候は、病変部の対応する機能変化よりも広範囲です。 血液を盗むことの重症度は、AVMのサイズに関連しています。 奇形の血管塊が大きくなるほど、血液の盗み出し量が多くなり、脳虚血の程度が大きくなります。 小さなAVMは少量の血液を盗み、脳虚血は軽く、虚血さえ引き起こさず、臨床症状はありません。 重度の虚血は、てんかん、一過性脳虚血発作、または進行性神経障害を引き起こす可能性があります。 体性感覚や片麻痺など。

3.脳の過灌流：大量の脳盗血により、隣接する脳組織の血管が拡張し、脳組織に供給する血流が増えるため、長く拡張した動脈壁が徐々に弱まり、壁が薄くなり、血管が収縮します。自動調整機能が低下し、上限しきい値が下がり、さらにeven状態になります。 脳灌流圧が脳血管自己調節閾値の上限を超えて上昇すると、自己調節機能障害のある動脈は収縮しないだけでなく、急激に拡張し、脳血流は灌流圧に比例して増加します。つまり、脳の過灌流が発生します。局所静脈圧が上昇すると、周囲の脳組織の静脈血流が遮断され、脳の腫れ、脳浮腫、頭蓋内圧の上昇、広範囲の小血管の破裂と出血などの一連の現象が突然発生します。 特に、大型の高流量AVM（最大直径> 6cm）の場合、発生しやすいです。 報告によると、脳過灌流の発生率は、大規模および中規模のAVMの後に1％から3％、巨大AVMの場合は12％から21％であり、障害および死亡率は54％と高い。 この現象は、AVMの血管内介入療法でも発生する可能性があり、AVM治療中に発生する可能性がある最も深刻なリスクです。

AI-Rodhan（1993）は、AVM後の脳浮腫および残留静脈出血について、AVM切除後の断端狭窄、血栓症またはドレナージ静脈の塞栓症、および周囲の脳組織の静脈還流閉塞によると考えられる別の説明を提示しました。へ。 静脈閉塞性鬱血

4.頭蓋内圧の増加：AVM自体には質量効果はありませんが、多くの患者は頭蓋内圧の増加の兆候を示します。 一方では、動脈血はAVMで静脈に直接入り、脳静脈圧の増加、周囲の脳組織の静脈還流の妨害、脳組織の長期の鬱血と浮腫、頭蓋内圧の増加をもたらします;一方、AVM患者はしばしば水頭症を伴います水頭症の原因は、脳深部病変の深部静脈の排出、球状静脈腫瘍への拡大または脳脊髄液循環経路をブロックする脳室内出血、または部分的くも膜下腔につながる脳脊髄液の吸収または出血に影響を及ぼす脳静脈高血圧である可能性があります。閉塞またはクモ膜顆粒の閉塞は、脳脊髄液の吸収を低下させ、閉塞性または交通性水頭症を引き起こす可能性があります。 一方で、出血によって引き起こされる脳内血腫および血腫周辺の脳浮腫も頭蓋内圧亢進の重要な原因です。

病理学

脳のAVMは、脳のどこにでも発生します。 80％から90％が画面上、大脳半球の上部、特に大脳動脈供給領域に位置し、側頭葉の外側表面が最も一般的であり、前頭脳動脈供給領域と脳の内側、後頭葉の他の部分が続きます大脳基底核、視床、小脳、脳幹、脳梁、および脳室はあまり一般的ではありません。 テント上病変の大部分は中大脳動脈または前大脳動脈によって供給され、AVM下は上小脳動脈または前または後下小脳によって供給されます。 通常、血液供給動脈は1つだけであり、2つまたは3つの血液供給静脈があります。 血液供給動脈と逆流静脈ははるかに厚く、通常の運動と静脈よりも1倍から数倍大きくなっています。 統計によると、血液供給動脈の中大脳動脈が60％、前大脳動脈の枝が20％、中大脳動脈と前大脳動脈の合計供給が10％を占めています。 2％ほど。 逆流静脈は、矢状静脈洞、大脳静脈、副矢状静脈叢、副鼻腔洞、横静脈洞、まっすぐな洞、および上洞に分けられます。 胎児の脳血管は軟膜で最初に発達するため、動静脈奇形は脳の表面にあることが多く、溝や脳深部組織にあることもあります。 典型的な脳動静脈奇形は円錐形であり、錐体底部は脳の表面にあり、錐体先端は心室に向かって、心室壁の奥深くにあり、一部は心室に伸びて、側脳室の脈絡叢とつながっています。 いくつかの動静脈奇形は、球形、細長い、または不規則で、不規則なエッジがあります。

変形した血管塊の大きさはさまざまであり、格差は非常に大きい。小さなものは注意深い検査の下でのみ見ることができる。脳血管造影は表示できない。手術後の病理検査でのみ見つけることができ、定期的な病理検査でさえ見つけるのは難しい。 大きな病変は直径8〜10cm以上に達する可能性があり、大脳半球の1/3〜1/2を占めるか、片側または両側の脳または小脳半球に広く分布する2つ以上の葉に影響を与える可能性があります。 病変内の変形した血管は塊に絡み合っており、血管の直径は異なり、時には小さく、時には極端に拡張したり、ねじれたり、曲線のストロークさえ螺旋状または丸くなっています。 異なるサイズの動静脈毛細血管が絡み合っています。 それまでの間、脳組織を混合することができます。

顕微鏡下では、動静脈奇形の特徴は、異なるサイズと異なる方向の動脈と静脈で構成されています。管腔が拡張され、壁動脈の内膜過形成が肥厚し、それらの一部が管腔内に突出しています。中間層は厚くありません。 アテローム性動脈硬化プラークと機械化された血栓は動脈壁に付着している可能性があり、内腔の一部は部分的にブロックされ、一部は動脈瘤のような拡張です。 静脈はしばしば線維化またはガラス状の変化と肥厚を伴い、時には石灰化を起こします。 しかし、動脈と静脈はしばしば区別するのが困難です。 奇形の血管の周囲にヘモシデリンの沈着があり、脳組織は血管間でさまざまな壊死を起こします。

動静脈奇形の動脈と静脈の間には毛細血管がないため、血液は動脈を通って静脈に直接流れ込み、血管抵抗がなくなり、局所血流が増加し、血液循環速度が増加します。 この血流は変化し、多くの「脳を盗む血液」現象を引き起こします。 動脈血が静脈に直接流入すると、動脈内圧が大幅に低下し、血液供給の動脈内圧が通常の動脈圧の4％から45.1％から61.8％に低下し、静脈圧が上昇し、病変範囲内の静脈還流を引き起こします。妨げられ、静脈の怒りと歪みを引き起こしました。 動脈圧の低下と「脳虚血」の現象により、動脈の自己調節が失われ、動脈が拡張して遠位脳への血液供給の不足を補います。 動脈の血流の影響により、動脈瘤が形成され、長期にわたる怒りと静脈の歪みが生じ、大きな静脈腫瘍が形成されます。 これらはすべて、動静脈奇形の破裂を引き起こす要因です。 静脈内の血流が加速され、血管壁が肥厚し、静脈に動脈血が含まれ、手術中に静脈が赤くなり、動脈と区別するのが困難になり、これが静脈の動脈化と呼ばれます。 動脈と静脈の拡大に伴い、盗む血液の量が増加し、病変の範囲が徐々に拡大しています。

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関連検査

脳血管造影の脳CT検査

歴史

若者には自発的なクモ膜下出血または脳内出血の既往がありますが、頭痛、発作、片足の脱力感がある場合は、病気を疑う必要があります。

2.身体検査

頭蓋内雑音を伴うまたは伴わない髄膜刺激の徴候や、血液を盗むことによる神経学的欠損の徴候については、出血をチェックする必要があります。

3.腰椎穿刺

頭蓋内圧を測定し、脳脊髄液が血であるかどうかを理解し、赤血球を数えます。

4.頭部CT

局所混合密度ゾーンが見られ、強化後、不規則な強化ゾーンが見られ、拡張した血管拡張が見られ、血腫や脳萎縮の局所萎縮などの二次変化も見られます。

5.頭蓋骨MRIまたはMRA

病変部に信号の歪みはなく、MRAは血液供給動脈、奇形の血管群、およびドレナージ静脈に見られることがわかります。

6.経頭蓋超音波検査

血液供給領域の大動脈の血流速度が増加し、拍動指数が減少しました。

7.選択的な全脳血管造影

脳動静脈奇形の位置、血液供給動脈、変形した血管塊の大きさ、およびドレナージ静脈を理解して、動脈瘤、静脈腫瘍、動静脈f、および脳の盗難を伴うかどうかを理解できます。 必要に応じて、外頸動脈血管造影法を追加して、外頸動脈が血液供給に関与しているかどうかを確認します。

鑑別診断

脳動静脈奇形は、他の脳血管奇形、もやもや病、原発性てんかん、頭蓋内動脈瘤と区別する必要があります。

脳海綿状血管腫

また、若者のクモ膜下出血の繰り返しの一般的な原因の1つです。 出血する前に、患者には明らかな臨床症状がないことがよくあります。 脳血管造影は多くの場合、陰性または病理学的な血管量ですが、肥厚した血液供給動脈や拡張した排液静脈は見られません。 CTプレーンスキャンは、蜂の巣状の低密度領域として表現でき、病変は強調後にわずかに強調されます。 しかし、結局、動静脈奇形と区別するために外科的切除と病理学的検査が必要です。

2.プライマリてんかん

脳動静脈奇形はしばしばてんかんを起こし、血栓症の動静脈奇形は難治性の発作を起こす可能性が高くなります。この時点では、脳血管造影法が開発されていないことが多く、てんかんと誤診されることがよくあります。 しかし、小児では一次てんかんがよくみられるため、てんかんとくも膜下出血の若い人、またはくも膜下出血後のてんかんについては、動静脈奇形を考慮する必要があります。 さらに、動静脈奇形の患者のてんかんに加えて、頭痛、進行性片麻痺、運動失調、視覚障害などの他の徴候や症状があります。 CTスキャンは診断を区別するのに役立ちます。

3.脳動脈瘤

これはくも膜下出血の最も一般的な原因であり、発症年齢は脳動静脈奇形の発症年齢よりも約20歳年上、すなわち40〜50歳で一般的であり、女性でより一般的です。 患者はしばしば高血圧と動脈硬化の病歴を持っています。 発作はまれであり、動眼神経麻痺がより一般的です。 脳血管造影によると、識別することは難しくありません。

4.静脈血管奇形

あまり一般的ではないが、クモ膜下出血により破裂することがあり、頭蓋内圧が上昇する。 脳血管造影では明らかな異常な血管の表示はありません。 CTスキャンは低密度領域を示し、強化されたスキャンは強化された病変を示しました。

5.もやもや病

この病気は、小児および若年成人、脳虚血を主症状とする小児、および頭蓋内出血を主症状とする成人においてより一般的です。 明確な鑑別診断は脳血管造影に依存します。 もやもや病の脳血管造影は、内頸動脈狭窄または閉塞を特徴とし、脳の基部に雲状の細長い異常な血管クラスターがあります。

6.血液が豊富な脳腫瘍

脳動静脈奇形は、依然として血液が豊富な神経膠腫、転移、髄膜腫、血管芽腫と区別する必要があります。 これらの腫瘍は血液供給が豊富であるため、脳血管造影では、動脈と静脈および初期の静脈との間のトラフィックが示され、脳動静脈奇形と混同されます。 しかし、発症年齢、病歴、疾患の経過、臨床症状および兆候などに応じて、CTスキャンは鑑別診断の特定に役立ちます。

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