出生後の永続的なチアノーゼ

はじめに 脾臓症候群の小児では、持続的なチアノーゼ、呼吸困難、摂食困難、成長遅延、頻脈および低酸素症があります。 先天性心疾患のように見えます。 先天性心疾患症候群、脾臓形成不全症候群、房室性および内臓転位症候群などの先天性脾臓欠損症を伴う、脾臓のないイベマーク症候群としても知られる無脾症候群は、先天性脾臓の発達を特徴とする脾臓の不完全または欠損、空洞を伴う心臓血管奇形、肺静脈逆流異常、胸部および腹部の内臓の異常な位置の疾患を伴う。

原因

この病気の原因は不明です。 病因：この異常は、胚に4〜5週間発生します。 母親の妊娠ウイルス感染などのいくつかの催奇形性因子の役割により、主に心血管奇形、胚の発達段階のいくつかの要因による胚発生の一時停止によって引き起こされるさまざまな奇形をもたらすこの段階では、脾臓、肺の発達、肺静脈の発達、および胃と十二指腸の最終的な固定の期間が原因で、発達が中断され、さまざまな器官の奇形の先天性症状を引き起こします。 内因性の家族は、多くの同胞がこの兆候に苦しんでおり、その遺伝的パターンは常染色体劣性であると報告しています。

確認する

1.持続性チアノーゼ：患者は、出生後の持続性チアノーゼ、呼吸困難、摂食困難、成長遅延、頻脈および低酸素症状を有し、チアノーゼ先天性心疾患に似ています。

2.心血管異常の症状と徴候：高齢者はクラビング（つま先、前部の前部）があり、症例の約半数は左胸骨境界に沿ってびまん性収縮期雑音があります。

3.脾臓なし：腹部のB超音波により、脾臓は非常に小さいか、存在しないことさえありました。

4.免疫機能が低い：抵抗が低い。 さまざまな感染がしばしば発生します。 重度の感染症は多くの場合、死の原因です。

5.複数の奇形：脾臓および心血管の奇形を除く。 多くの場合、胃腸の転位などの異常があります。

6.ヘアピン：出生後も髪の毛は残ります。

7.消化器系：内臓転座、左右対称の肝臓は横肝、脾臓は存在しないか最小限であり、脾動脈は存在しません。

8.心血管系：上大静脈は両側に残り、下大静脈と下行大動脈は平行です。

9.血液検査：周囲の赤血球のホリー・ジョリーの体の存在は、明確な診断があります。

鑑別診断

新生児の打撲の有無を調べる場合、真のチアノーゼの最も信頼性が高く敏感な部分である末梢チアノーゼと中央チアノーゼ、唇、口腔粘膜を正しく区別する必要があります。 新生児では、胎生などの特定の皮膚色素沈着と区別するために、重要な局所チアノーゼが依然として必要です。 新生児は、寒い環境でより顕著であり、皮膚血管運動の自己調節不安定性によって引き起こされる一般的な皮膚パターンをしばしば持っています。 最初の暴露にさらされた乳児は、うっ血、浮腫、局所皮膚、さらには唇が青紫色になることがあるため、頭と顔に見ることができます。

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