太い長い骨

はじめに 奇形骨炎の患者は、X線検査で長骨の屈曲と肉眼的変形を示した。 変形性骨炎は、局所的な骨組織の破骨細胞および骨形成、骨吸収および再構築、骨粗鬆症および石灰化を特徴とする慢性進行性骨疾患です。

原因

（1）病気の原因

正確な原因は不明です。 一部のデータは、HLA-DQW1の頻度が高い患者の方が高いことを示しています.15％から30％は家族歴があり、一般集団よりも7倍高く、家族歴陽性の患者は発症が早く、より重症です特定のウイルス感染に関連して、ウイルスのカプシドは患者の病理学的部位の破骨細胞核および細胞質で発見されました。封入体の形状によると、パラミクソウイルスファミリーであると思われます。invitro研究では、このウイルスが感染細胞に関連していることがわかっています。融合、および多核巨細胞の形成; IL-6はこのプロセスを制御できますが、完全なビリオンは分離されていません。 間接免疫蛍光および免疫ペルオキシダーゼ染色は、麻疹ウイルス抗原および核および細胞質における呼吸器合胞体ウイルス抗原も示した。 臨床研究では、患者の皮膚に異常なコラーゲンが発見されています;網膜血管網状筋、弾性偽黄色腫および血管石灰化の一部の患者は、コラーゲン代謝に関連する可能性があることを示唆しています。 以下の理論がいくつかあります。

1.ウイルス感染：電子顕微鏡検査により、病変部位の細胞質および破骨細胞の核にRNAウイルスヌクレオカプシドが存在することが判明し、パラミクソウイルス感染が疾患に関連している可能性が推測されます。 しかし、最近、同様の構造が骨巨細胞の骨芽細胞および大理石骨病の骨芽細胞で発見されました。 他の研究では、麻疹ウイルスおよびイヌジステンパーウイルス感染もこの疾患に関連している可能性があることがわかっています。 ウイルス感染と奇形骨炎の関係は、動物モデルによってさらに確認および検証されていません。

2.遺伝学：患者の15〜30％に家族歴があり、この病気には遺伝的素因があることが示唆されています。 この疾患は常染色体優性であることが報告されており、この疾患はHLA-DQw1抗原に関連していることが報告されていますが、広く検証されていません。

（2）病因

病変の骨構造と機能は病変のプロセスに密接に関連しています。病変プロセスは一般に3つのフェーズに分けられます。初期段階は主に溶骨性であり、後期は主に骨硬化症であり、中期は2つの変化の混合型です。

病変の開始時に、巨大な多核破骨細胞が正常な骨組織に侵入します。 変形性関節症性骨炎の50％以上が破骨細胞核を7個以上、破骨細胞核の10％が20個を超え、一部は100個を超えることがありますが、正常な骨組織には3個以上の破骨細胞核が50％含まれています10％破骨細胞核の数は5を超えています。 破骨細胞の活性が高まると、骨吸収が促進され、血管新生と髄質線維化を伴います。その後、骨吸収と同時に、主に無秩序な層状骨形成（混合期間）において骨形成も代償的に増加します。 。 最後に、骨吸収のない骨形成のみがあり、新しい骨の形成が不規則であり、配置が乱れ、織骨を形成します（骨折修復と高い骨移行を除いて、通常の成人では骨は存在しません）、織骨と層状骨インレイ、小骨カオスの山のように、ビームの厚さと方向は非常に不規則です。 結石動態解析により、病変の骨代謝回転率は正常部位の骨代謝回転率よりも46倍高いことが示されました。

上記の病理学的変化により、損傷部位の骨脆弱性が増加し、骨折しやすくなります。

確認する

関連検査

骨イメージング、骨イメージング、骨密度、骨および関節のプレーンフィルムのX線検査

実験室の生化学的指標は、この病気の診断、他の原因によって引き起こされる他の代謝性骨疾患、および有効性の判断に重要です。 この病気は骨の吸収と形成に影響するため、骨の吸収と形成を反映する生化学的指標はしばしば増加します。

1.骨吸収を反映する指標：尿中ピリジニウム架橋やデオキシピリジノリン架橋などが上昇する可能性があります。

2.骨形成指標の反映：血中アルカリホスファターゼまたは骨アルカリホスファターゼと尿中ヒドロキシプロリンがあり、これらの指標を増やすことができます。 血中アルカリホスファターゼのみが検出される場合、肝疾患の除外に注意を払う必要があります。 アルカリホスファターゼの検出は、病気の活動を監視し、有効性を判断するための最も効果的な指標です。 病変が広い場合、特に頭蓋骨が浸潤している場合、アルカリホスファターゼは通常の基準値の上限の10倍以上上昇します。

3.代謝性骨疾患を判定するためのその他の指標：血中カルシウム、リン、マグネシウムなど、血中カルシウム濃度が正常範囲内にある場合が多いのは、悪性腫瘍、原発性副甲状腺機能亢進症または長期寝たきりの有無に注意する必要があります。 病気の活動期間中、一部の患者は血中副甲状腺ホルモンと正常な血中カルシウムが上昇しています。

4. X線検査：X線パフォーマンスには、頭蓋骨病変の初期X線などの特定の特性があります。頭蓋骨病変は、頭蓋骨領域で最も骨粗鬆症の領域であり、外板から内板まで発達し、病変は骨硬化ゾーンに囲まれています。病変の進行中、骨層は層状骨と編組骨の間に厚くなり、不規則なまたは綿のような骨の影を形成します。外側のパネルがゆるんで見えると、内側のパネルは、病気のX線特性である硬化画像として表現できますパフォーマンスの1つ。 長骨病変は、多くの場合、皮質骨に半透明の領域が存在し、それに続いて骨スポンジの嚢胞性領域が原因で発生します。これにより、皮質の表現型が二重の輪郭になります。 病変の初期ゾーンと正常ゾーンの接合部には、V字型または「燃える」溶骨性ゾーンが見られますが、これは骨吸収によって引き起こされます。 病変が修復期間に入った後、V字型の境界ゾーンは修復された組織で覆われ、多層の骨膜の新しい骨が形成されます。これにより、バックボーンが厚くなり、力線に沿って広範なストリップまたは網状小柱の形で配置され、長い骨の屈曲と粗大化が生じます。奇形。

5.骨スキャン：病変の範囲と範囲を理解するために使用できますが、通常は診断には使用されません。 骨スキャンは、骨折、感染症、悪性腫瘍などの他の骨損傷に注意する必要があることを示唆しています。 疾患の絶え間ない位置により、長期の追跡調査中に疾患に関連する場合もしない場合もある状態の変化は、患者の最初の骨スキャンデータによって決定および識別される場合があります。

鑑別診断

長骨の鑑別診断：

1.長骨骨端石灰化：エリス・ヴァン・クレーベルド先天奇形症候群、先天性軟骨石灰化障害心疾患症候群、軟骨外胚葉形成異常症候群および他の健康調査としても知られる軟骨外胚葉形成異常症候群多くの場合先天性心疾患と精神遅滞を伴う、足の短いd星を特徴とする劣性遺伝性疾患。 生まれたばかりの赤ちゃんは、手足の短い骨が短く太く、遠位の指（つま先）が特に小さく、複数の指（つま先）が現れる可能性があり、髪、歯の発達が不良で、全身の長骨が不完全に石灰化されているなど、war状態です。

2、長骨の腫れと痛み：さまざまな程度の腫れを伴うことが多い四肢の長骨の骨折は、四肢の痛みにつながり、術後の機能的運動、創傷治癒に影響を及ぼします。 腫れが深刻な場合、それは四肢の血液循環に直接影響し、コンパートメント症候群などの深刻な合併症にさえ影響します。

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