長い上行大動脈の形成不全

はじめに 先天性大動脈弁狭窄の臨床症状は、（1）上行大動脈の輪状萎縮、（2）大動脈弁の腱鞘腫、（3）上行大動脈の異形成です。 大動脈弁狭窄は先天性大動脈弁狭窄症で最も一般的ではなく、約5〜10％を占めます。 男性と女性の発生率は似ています。 狭窄の狭窄は、精神遅滞を伴う場合があります。 狭窄病変は冠動脈の開口部の上にあります。 大動脈狭窄病変はより一般的で、約90％を占めています。 この病気には家族性の傾向があり、一部の症例では乳児や幼児に特発性高カルシウム血症があります。

原因

この病気の原因は明確ではありませんが、学者は家族の傾向があることを発見しました、いくつかのケースは幼児と幼児の特発性高カルシウム血症を持っているので、一部の学者は原因がビタミン代謝欠陥（遺伝的遺伝子）に関連していると結論づけました。

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関連検査

胸部X線ドップラー心エコー検査

最も一般的な病変は、冠状静脈洞上部の横隔膜状の狭窄です。 横隔膜の中央部に小さな穴があり、横隔膜が左冠動脈弁に接続されている場合があり、左冠動脈の血流が妨げられ、大動脈弁の葉が厚くなることがあります。 上行大動脈は正常な外観をしており、狭窄と拡大を伴わない。 狭窄の別のタイプの局所狭窄である上行大動脈は狭窄部で狭く、大動脈壁が厚くなり、内膜が厚くなり、組織が厚くなる砂吸収型または「8」形状を示します。病変の検査は大動脈狭窄に似ています。 広範囲の大動脈狭窄はまれであり、狭窄は上行大動脈から上行大動脈および無名動脈の起点まで延び、さらに大動脈弓に浸潤します。 大動脈弁狭窄症は、多くの場合、冠動脈屈曲症および冠状静脈洞拡大を伴い、肺動脈狭窄、一般的な肺動脈形成異常、大動脈弓枝狭窄症、大動脈縮窄または心室など、周囲の肺動脈の複数の狭窄症を有することがあります間隔の欠陥。

大動脈弁狭窄症の種類：

（1）上行大動脈基部リングの狭窄

（2）大動脈弁腱膜

（3）上行大動脈形成不全

ほとんどの場合、大動脈弁狭窄症の症状は小児期に現れます。 冠状動脈のアテローム性動脈硬化病変は早期に発生するため、狭心症がより一般的です。 一部の患者には家族歴があります。

兆候は他の種類の大動脈出口狭窄に似ていますが、収縮期のクリック音は聞こえません。 心臓の雑音と震えの位置は、弁の狭窄の位置よりも高く、大動脈拡張期雑音はまれです。 一部の患者は、成長と発達が不十分で、身長が低く、知能が低く、多くの言葉を持ち、特別な顔をしています：下顎の収縮、前傾した鼻孔、低い鼻梁、厚い唇、広い額、大きな目の距離、歯の咬合不良。 患者の約5％が血中カルシウムが上昇しています。

X線検査とECG検査は、他のタイプの大動脈出口狭窄と同様の兆候を示しました。

心臓カテーテル法：左心カテーテル法と圧力曲線の連続記録により、大動脈上の圧力波形の変化が明らかになる場合があります。

選択的左室血管造影は、弁の狭窄の位置、長さ、重症度を示すことができ、大動脈弁の形状と機能が正常かどうか、冠状静脈洞と冠動脈が同じかどうかを確認できます。 右心血管造影は、一般的な肺動脈とその枝にも病変があるかどうかを示します。

断面心エコー検査：弁の狭窄の位置と長さを直接表示します。

大動脈弁狭窄は、特に精神遅滞、特殊な顔、および肺動脈の広範囲の狭窄を伴う場合、左心室流出路の重度の閉塞および冠状動脈疾患のために、初期に突然死を引き起こすことがよくあります。 手術のない症例が成人になることはめったにありません。

鑑別診断

大動脈輪の拡張：患者の約50％がウマ症候群または疾患に変異があり、残りは特発性です。 近位大動脈と大動脈基部が広がり、大動脈弁逆流を引き起こします。 病気は、臨床および検査に従って診断することができます。

右大動脈弓：右大動脈弓は、より一般的な先天性血管奇形です。 大動脈は左心室から左主気管支を横切ることなく、右主気管支を越えて後方に延び、下行大動脈から下行します。下行大動脈は、脊椎の右側に沿って、左側に近づくまで下降します。 患者は、ファロー四徴症、心室中隔欠損、肺動脈閉鎖、右房室閉鎖、永久大動脈幹および大動脈脱臼など、他の先天性心血管奇形をしばしば伴う。

大動脈仙骨狭窄：大動脈狭窄は先天性大動脈狭窄で最もまれであり、約5〜10％を占めます。 男性と女性の発生率は似ています。 狭窄の狭窄は、精神遅滞を伴う場合があります。 狭窄病変は冠動脈の開口部の上にあります。 大動脈狭窄病変はより一般的で、約90％を占めています。

大動脈洞破裂：大静脈洞破裂は副鼻腔洞の破裂とも呼ばれ、大動脈洞壁の正常な弾性組織と筋肉組織の不足によるもので、高圧血流の影響を受け、徐々に嚢胞性腫瘍を形成し、外側に突出します最終的に破裂につながる可能性があります。 この病気はまれな先天性心疾患です。 この病気の発生率は成人で高く、状態は突然現れ、急速に開発します。 臨床症状には、主に突然の激しい胸痛、動pit、息切れが含まれ、心不全を引き起こしやすい。 この病気の治療効果は正確であり、手術による死亡率は低く、手術後に正常な心機能は完全に回復しますが、重度の心不全の死亡率は高く、術後の回復は遅くなります。 したがって、早期手術を行う必要があります。

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