四肢の横紋肥大

はじめに 軟骨骨粗鬆症は、骨ろうそく病、片腕ろうそくのような骨形成亢進、およびレリ骨硬化ろうそく骨としても知られています。 限られた形状の局所的な骨過形成については、X線フィルムから、融解したワックスが骨格を流れ落ちるようです。 これはまれな先天性奇形です。 遺伝および家族歴はありません。 発症は子供から始まり、男性と女性で同じです。 それらのほとんどは片足を侵害し、下肢は上肢でより一般的です。

原因

[病因]

この疾患の病因は不明であり、多発性先天奇形は骨膜下毛細血管拡張症によって引き起こされる一種の骨膜骨異形成であると考えられています。文献には家族性の脆性骨硬化症の報告があり、それが原因であると考えられています。家族性脆弱症候群の分離された遺伝子の二次変異が原因。 遺伝および家族歴はありません。

[病理学的変化]

上皮および骨内膜過形成は不規則に硬化します。 微視的には、骨過形成領域は堅固な層状骨であり、無秩序に配置されており、ハーバード管は歪んでおり、未熟かつ成熟した骨組織が織り交ぜられ、骨芽細胞の活性が増加し、破骨細胞の活性が低下するため、新しい骨が形成されます。 他の構造は正常です。

確認する

X線検査では、骨格の片側に不規則な骨過形成があります。 燃えているろうそくのろうが横から流れ落ちているかのように、背骨の形が破壊されます。 過形成性の骨には構造がなく、骨端と短い骨はしばしば斑点として現れ、関節を越えて遠位の骨に侵入できますが、関節の表面には侵入しません。 骨盤と肩甲骨も増加した密度を示し、斑点、頭蓋骨、脊椎およびrib骨はまれです。

鑑別診断

典型的な場合、特別なパフォーマンスのため、診断は難しくなく、いくつかのケースは以下の疾患と区別する必要があります。

1.骨硬化症（大理石のオステオパシー）：大理石骨病の原因は明確ではなく、骨吸収の異常に関連している可能性があり、その結果、骨にカルシウム塩が過剰に沈着します。 この病気には家族歴があり、近親者と結婚している子供の間でより一般的です。 一部の人々はそれが遺伝性疾患だと考えています。 この病気は2つのタイプに分けられます。軽いタイプが優性遺伝で、重いタイプが劣性遺伝です。

2、骨斑病（脆弱性骨硬化症）：骨粗鬆症（骨粗鬆症）は、臨床症状のない100万人の不十分な統計的発生率によると、まれな疾患です。 骨の内部に拡散した斑点のある密な骨があるため、名前が付けられています。

3、骨繊維異形成：骨繊維異形成の原因は不明であり、内部痙攣障害が原因であると考える人もいれば、異常な骨の発達によって形成されると考えられる人もいますが、主に栄養失調または個々の栄養素の深刻な損失が考えられます異形成によって引き起こされる骨構造。 この病気は主に青年に発生します。 11〜30歳はリスクの高い年齢層です。 四肢の最も一般的な部位は、脛骨、大腿骨、および顎骨であり、followed骨と頭蓋骨がそれに続きます。

4、炎症性骨硬化症など：膿瘍、死んだ骨、f孔の形成を引き起こしません。 いくつかの膿および肉芽組織を有する可能性のあるいくつかの創傷があり、培養物は黄色ブドウ球菌の増殖を有する可能性があります。 全身症状は明らかではありません、局所は時々無症候性であるか、腫れや痛みなどの炎症反応があります。圧痛と痛みは日中よりも夜間の方がひどいです。病気の経過は長期にわたって進行し、外傷や他の病気は悪化するかもしれませんが、関節の大部分は影響を受けません。

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