目を開けていられない

はじめに 4年生の片側顔面けいれんは重度の麻痺と機能不全を起こすことがあり、まばたきを続けることができないため、患者は読むことができません。 顔面の筋肉のけいれんは、顔の片側でひきつります（一部の人は両側lateralを持っています）、精神が緊張するほど、興奮が激しくなります。 片側顔面けいれんの初期症状はまぶたの鼓動であるため、人々は「お金のために左目が飛び跳ね、災害のために右目が飛び跳ねる」という称号も持っているので、一般に人々の注意を引き付けません。首でひどく口の隅に移動します。 片側顔面痙攣は2つのタイプに分類できます。1つは元の顔面筋痙攣で、もう1つは顔面後遺症による顔面筋痙攣です。 両方のタイプは、症状の発現と区別できます。 元の髪の顔の毛の痙攣も静的な状態で発生し、数分後に緩和され、制御されません。顔の続発症によって引き起こされる顔の筋肉の痙攣は、瞬き、眉を上げるなどによってのみ引き起こされます。

原因

（1）血管因子

1875年、Schulitzeらは、HFSの症例で顔面神経に「チェリー」サイズの基底動脈瘤があることが判明したと報告しました。 現在、HFSの約80％〜90％が顔面神経の脳幹領域の血管圧迫によって引き起こされることが知られています。 臨床データは、前小脳動脈（AICA）と後部下小脳動脈（PICA）がHFSにつながる主な血管因子であり、上小脳動脈SCAが2番目であることを示しています。 SCAは脳底動脈と後大脳動脈の接合部から発生し、歩行は最も一定であることが知られていますが、PICAとAICAは比較的変異しているため、顔面神経への血管痙攣または異所性圧迫を形成するのは簡単です;さらに、動脈および他の変形大動脈たとえば、椎骨動脈と脳底動脈も顔面神経の圧迫を引き起こし、HFSを引き起こします。 過去には、HFSは動脈の脈動圧迫によって引き起こされると考えられていました。近年、研究により、顔面神経の単一静脈静脈圧迫もHFSを引き起こす可能性があり、上記の血管が顔面神経の複合圧迫を形成する可能性があることが示されています。 HFS手術の予後に影響します。

（2）非血管因子

肉芽腫、腫瘍、嚢胞など、小脳橋角（CPA）の非血管性病変もHFSを引き起こす可能性があります。 理由は次の可能性があります。

1占有は、正常な血管置換を引き起こします。 Singhらは、HFSにつながる顔面神経へのAICA変位を引き起こしたCPA類表皮嚢胞の症例を報告した。

2つのプレースホルダーが顔面神経を直接圧迫します。

3動静脈奇形、髄膜腫、動脈瘤などの異常な血管の占拠 さらに、後頭蓋窩の一部のスペース占有病変もHFSを引き起こす可能性があります。 HFSによって引き起こされる顔面神経のまれな神経間シュワン細胞腫瘍圧迫など。 平野は、小脳血腫の患者がHFSの最初の症状を呈したことを報告した。 若い患者では、局所クモ膜肥厚がHFSの主な原因の1つであり、アーノルド・キアリ奇形や先天性クモ膜嚢胞などの先天性疾患がHFSを起こす可能性があります。

（3）その他の要因

顔面神経の脳幹領域における抑圧因子の存在は、HFSの主な原因であり、ほとんどの学者は、脳幹領域の外側に血管圧迫があり、HFSを生成しないという小脳橋角手術で観察しました。 黒木他では、動物モデルで、脳幹領域とEMGの外側の顔面神経の脱髄病変がHFSの変化に類似していることが観察されました。 Mar-tinelliは、顔面神経周囲の病変の後にHFSが発生する可能性があることも報告しました。 脳幹領域外の顔面神経以外の領域に圧迫因子があるかどうかは、さらなる調査につながります。

さらに、HFSは多発性硬化症などの一部の全身性疾患でも見られます。 家族性HFSはこれまで報告されただけであり、そのメカニズムはまだ不明であり、遺伝に関連している可能性があると推測されています。

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関連検査

眼科検査の筋電図

原発性片側顔面痙攣のほとんどの患者は中年以降に発症し、女性が多くなります。 病気の経過の初めに、口輪筋の片側の痙攣は無意識に不随意に起こり、顔の片側の他の顔面の筋肉に徐々に広がっていきます。角の筋肉のけいれんが最も顕著です。しかし、前頭筋はあまり関与していません。 けいれんの程度は、発作性、急速、および不規則なけいれんの範囲で変化します。 最初は、けいれんは軽く、数秒しか続きませんが、その後、徐々に長さが数分以上長くなり、断続的な時間が徐々に短くなり、けいれんが次第に増加します。

重度の場合は強壮剤であるため、同側の目を開けることができず、口の角度が同じ側に傾いて話すことができず、しばしば疲労、精神的ストレス、自発運動によって悪化しますが、その発作を模倣したり制御したりすることはできません。 けいれんは数秒から10分以上の短いもので、間隔は不確かです患者は動揺し、仕事や勉強ができず、患者の心身の健康に深刻な影響を及ぼします。 ほとんどの痙攣は、眠りについた後に停止します。

両側腱はまれです。 存在する場合、痙攣の両側、発作の反対側、および痙攣の反対側が軽くて重い後、病気の両側にあることが多く、同時発症の両側がありますが、痙攣は報告されていません。 少数の患者は、痙攣中に軽度の顔面痛があり、一部の症例には同側性頭痛と耳鳴りが伴う場合があります。

Cohenらの強度評価によると：

レベル0：欠陥なし;

レベル1：外部刺激は、瞬きの増加または軽度の顔の筋肉を引き起こします。

レベル2：まぶたと顔の筋肉は自然にひらひらと機能不全はありません。

レベル3：痉挛明らかで、軽度の機能障害。

レベル4：重度の麻痺と機能障害患者がまばたきを続けることができないために読むことができない場合、一人で歩くことは困難です。 神経系検査では、顔面の筋肉の発作性けいれんを除いて、他の正の兆候は示されませんでした。 少数の患者は、疾患の後期の段階で外側の筋肉の軽度の麻痺を伴う場合があります。

鑑別診断

臨床的には、以下の疾患と区別する必要があります：

顔面神経麻痺

過去には、顔面麻痺の明らかな病歴がありましたが、顔面麻痺の回復が不完全であるため、混乱によって軸索再生が引き起こされました。

com睡状態に点滅

com睡状態への点滅は、患者の明確な心によって現れますが、眼球の動きに加えて、他の人は動くことができず、指示に従って目を閉じたり、あらゆる方向に目の動きをすることができます。

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