揮発性けいれん

はじめに 脆弱性痉挛（肩峰または指の動きとしても知られています）は、遠位および遠位の移動性筋緊張の増加と動きの低下を特徴とし、ゆっくりとした、不気味な、うねるようなper動を伴います。 ジストニアと同様に、それは独立した疾患単位ではなく、指、つま先、舌、または体の他の部分の比較的ゆっくりで、標的を定めない、継続的な不随意運動症候群です。 手とアテシスは、手足のゆっくりとした不規則なねじれを特徴とするさまざまな脳症で見られます。 手足の多動性障害は、手足の遠位の筋肉の増加と減少、および手足の屈曲、指の過度の伸展などの手足の遠位端の過度の伸長を伴う、rawうようなねじれのようなper動運動、および指のゆっくりとした動きです。座屈は連続して行われ、患部は過度の自発的な動作のために特定の姿勢や位置に維持できません。 手足の運動過敏は、ハンチントン舞踏病、ウィルソン病、肝性脳症、ハレルフォダーン・スパッツ病、フェノチアジンおよびハロペリドールの慢性共中毒に見られます。脳卒中の患者では片麻痺が多くみられ、さまざまな鎮静薬が利用できます。フェノバルビタールやジアゼパムなどの不随意運動の一時的な軽減。

原因

変動の原因：

（1）病気の原因：

アテローム性動脈硬化の一般的な原因は次のとおりです：1遺伝性または家族性：ほとんど常染色体劣性、まれ; 2脳血管障害; 3頭蓋内感染; 4薬剤; 5脳性麻痺：さまざまな原因が原因脳性麻痺は、手と足の多動、6つの高い頸部脊髄病変が現れることがあります。

発作性ジストニック舞踏病アテトーゼ（PDC）などのさまざまなタイプの原因は、まれな遺伝性ジスキネジアです。 発作性運動誘発性舞踏病アテトーゼ（PKC）はまれなジスキネジア疾患であり、運動によりしばしば誘発され、ときにびまん性または限局性の脳損傷に関連します。 1つの形態では、発作の同様の原因のために抗てんかん治療が効果的です。

（2）病因：

1.遺伝性または家族性：常染色体劣性、比較的まれな、日本人発症のジストニアダンスの手足の多動性障害、2q31〜36に位置する家族遺伝子、さらにD2S164およびD2S377に位置することができる一方で、この領域はPDC遺伝子をコードし、Xp11に限局し、知的発達遅延、行動異常などを伴うダンスの先端巨大症の原因となる新しいX連鎖遺伝性疾患が発見されました;脳などの他の少数の遺伝性神経疾患白質栄養失調、脊髄小脳性運動失調、肝レンチキュラー変性および家族性低タンパク血症も末端肥大症と関連している可能性があります。

2.脳血管障害：先天性のHeubner復帰動脈閉塞は、手と足の反対側の四肢の動きにつながる可能性があります。成人の急性視床および球状部梗塞は、手と足の動きを引き起こす可能性があります。

3.頭蓋内感染：レンチウイルスによって引き起こされるクロイツフェルト・ヤコブ病は、認知症、ミオクローヌス、および両側の手の動きがあり、MRIは両側の尾状核、被殻の萎縮、T2WI高信号を示した;単純ヘルペスウイルスMycoplasma pneumoniae、Toxoplasma gondii、AIDSの頭蓋内感染も末端肥大症を引き起こす可能性があります。

4.薬物：コカインやアンフェタミンなどの常習者は手足の運動亢進を起こし、フェノチアジンやハロペリドールなどの抗精神病薬の長期使用は急性ジストニアまたは遅発性ジスキネジアを引き起こす可能性があります。手足のアキネを見せることができます。

5.脳性麻痺：周産期の低酸素性脳症、早産、出産時傷害、ビリルビン脳症、大脳皮質異形成、脳貫通奇形、ビリルビン脳症など、脳性麻痺のさまざまな原因が手足の運動亢進に現れることがあります。そして、成人の突然の心停止、低酸素性脳症による中毒。

6.頸部の高い脊髄病変：頸部の脱髄病変など、深い感覚喪失を引き起こすことに加えて、疑似手とアクロダイナミックスまたは運指の動きがあります。

病理学的変化：主に両側性の尾状核、被殻および視床下部、神経変性、消失、神経膠症、髄線維束の大幅な増加、不規則な分布、束状または網状配列、ミエリン染色それは大理石のようなプラークのようなもので、「ステータスマーモラトゥス」と呼ばれ、ニッスル体が消え、線条体が収縮することを示しています。 視床、淡glo球、黒質、内嚢および大脳皮質も変性する可能性があります。 手と足の両側の両側の外側淡glo球ニューロンでは、BES染色陽性のBielschowsky体沈着が観察され、それは丸く、核の核に位置していた。

確認する

関連検査

神経系検査

変動性の検査と診断痉挛：

手足過活動障害は、手足の特殊な姿勢で不随意運動を起こすため、診断は難しくありません。 舞踏病の舞踊のような動きは、手足の胴体と頭と顔に現れます。それらは、不随意の動きよりも広範囲で、より速くなります。 しかし、内因性は、舞踏病、舞踏病、アテトーシスと呼ばれる舞踏病と共存することがあります。

1.手と指の片側または両側のゆっくりした不規則なper動運動が主な兆候です。 指はしばしば伸びたり離れたりし、下肢を持つ人はまれです。

2.患部の筋肉の緊張は高く、低く、変化は永続的ではありません。 筋肉の緊張は腱で増加し、筋肉が弛緩すると筋肉の緊張は正常になります。

3.気分が緊張したとき、精神が刺激されたとき、または運動が自由になったとき、症状が悪化し、静かになったときは緩和され、眠りに落ちると消えます。

4.未熟児や子供の分娩後仮死（多くの場合、出生後短期）、さまざまな急性および慢性脳炎、ウィルソン病、ラクナ梗塞、一酸化炭素、二硫化炭素またはマンガン中毒などでより一般的です。患者（通常、病気の経過中に病気）には、対応する病歴、身体的兆候、および検査所見があります。

鑑別診断

変動に対する感受性の識別：

1、擬似手足のアキネスとは異なる必要があります。 後者は、前頭部、後部、および外側の柱の損傷または末梢神経の損傷の組み合わせによる四肢の位置の喪失によって引き起こされます。

2、twistのねじれに似ている必要があり、後者は主に近位肢、首の筋肉、体幹の筋肉に侵入し、典型的なパフォーマンスは体幹の軸としてのねじれです。

3、ダンスの識別に注意を払う必要があります-手と足の多動および他の臨床タイプ、ダンス-手足、胴体および顔面での広範囲の不随意運動を伴う手と足の多動障害患者、粗く、変動性および急速な拍動を示します。

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