「アヒル」歩行

はじめに 重度の偽脂肪の大きな栄養失調は、筋肉機能障害の臨床症状であり、2本の足が開いてゆっくり揺れることを特徴とし、特別な「アヒルステップ」歩行を示します。 筋ジストロフィーは、遺伝的要因によって引き起こされる進行性の骨格筋の衰弱を特徴とする原発性骨格筋壊死疾患のグループであり、進行性および悪化の骨格筋萎縮および程度および分布の異なる衰弱を臨床的に特徴とする。 。 心筋にも影響を与えます。 筋ジストロフィーには、先天性筋ジストロフィーやその他のタイプのベッカー型MDが含まれます。

原因

「アヒルステップ」歩行の原因

この病気の原因は遺伝的異常であり、さまざまなタイプでさまざまな方法で実行できますが、遺伝的要因が最終的に筋肉変性を引き起こすメカニズムはまだ不明です。 骨盤帯と太ももの筋肉が弱く、進行が遅く、病気の経過が長く、症状が現れてから25年から25年は歩くことができません。それらのほとんどは30歳から40歳までは発生せず、予後は良好です。

確認する

関連検査

血清アルドラーゼ血清アルドラーゼ（ALD）のアヒルステップ検出

血清酵素アッセイ

（1）血清クレアチンホスホキナーゼ（CPK）：CPKの増加は、この疾患の診断の重要かつ感度の高い指標であり、出生後または臨床症状の後に増加し、疾患の活動性は徐々に低下します。 遺伝子保有者の確認にも使用でき、陽性率は60〜80％です。

（2）血清ミオグロビン（MB）：疾患の初期段階および遺伝子のキャリアで著しく増加しました。

（3）血清ピルビン酸酵素（PK）は敏感です。20歳未満の正常な男女の血清PK値は119.00、20歳以上の男性では84.30、女性では77.50です。上記3つの血清酵素におけるCRKおよびPKの陽性率はMbよりも高くなっています。 3つの包括的な検出率は約70％です。

（4）その他の酵素：アルドラーゼ（ADL）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（GOT）、アラニンアミノトランスフェラーゼ（GPT）なども増加させることができますが、ミオパシーの特定の変化ではありません。敏感ではありません。

2.尿検査：クレアチニン排泄の増加とクレアチニンの減少。

3.筋電図：筋原性損傷のEMG所見は、あらゆるタイプの筋ジストロフィーで観察されました。 運動単位の平均制限時間の短縮、運動単位電位の平均振幅の減少、多相電位の増加、再収縮中の干渉位相の発生、運動単位の範囲の縮小、運動単位電位の最大振幅の減少、および細動電位と正相電位も見られます。ちょっと待って

4.筋肉生検：上記のような目に見える病理学的変化、X-CTまたはMRIは、条件が利用でき、筋肉変性の程度と程度が見られ、筋肉生検の好ましい部位が臨床的に提供される場合に使用できます。

鑑別診断

「アヒルステップ」の歩行が混乱する症状

1.若年性近位脊髄性筋萎縮症：この疾患は、常染色体優性遺伝病である（Kugelberg-welder、進行性筋萎縮症）としても知られています。 思春期の発症は主に、四肢の近位筋萎縮、ミオパシーと同様の対称性分布によって特徴づけられますが、筋収縮、筋電図検査は神経性損傷であり、筋肉病理学は神経支配と一致する群萎縮です。

2.慢性多発性筋炎：遺伝病の病歴はなく、病気の進行はゆっくりであり、症状にはしばしば浮き沈みがあり、筋力低下の程度は筋萎縮よりも明白です。 多くの場合、痛みと圧痛があり、血液沈降が増加します。 血清筋肉酵素は正常またはわずかに上昇しており、筋肉の病理は筋炎の変化と一致しており、コルチコステロイドの方が優れています。

3.重症筋無力症：重症筋無力症は運動後に悪化し、休息後に緩和され、筋肉萎縮および偽筋肥大はありません。 抗コリン作動性エステラーゼ剤が効果的です。 筋電図検査および筋生検は、同定に役立ちます。

4.筋強直性ジストロフィー：この疾患はまれであり、常染色体優性です。 どんな年齢でも病気になる可能性があり、最初は遠位の手と足の小さな筋肉が関与し、偽肥大はなく、四肢の遠位部の衰弱の初期症状、時には顔面の筋肉、眼の筋肉または喉の筋肉の衰弱です。 進行は遅く、筋肉の硬直と筋萎縮が徐々に現れます。 筋萎縮は主に四肢の遠位端にあり、顔面の筋肉、咬筋、横隔膜の筋肉、および胸鎖乳突筋に発達する可能性があるため、患者の顔は細長く、xの顔とgo首があります。 多くの患者は、白濁、脱毛、性機能障害、不妊、および精神遅滞を患っています。 進行した段階では、および心筋の損傷が発生する可能性があり、血清酵素は正常またはわずかに上昇する可能性があります。 筋電図検査と筋肉病理学は、識別するのに役立ちます。

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