血清抗GBM抗体陽性

はじめに 抗ベース糸球体腎炎、グッドパスチャー症候群またはグッドパスチャー病としても知られる肺出血性腎炎症候群は、ウイルス感染および/または特定の化学物質の吸入によって引き起こされる場合があります。 これは、抗基底膜抗体、肺出血の臨床症状、急速な糸球体腎炎および血清抗糸球体基底膜（GBM）抗体陽性トライアドによって引き起こされる、糸球体および肺胞壁の基底膜の深刻な損傷です。 ほとんどの患者は急速に進行し、予後は危険です。

原因

血清抗GBM抗体陽性の原因

正確な原因は不明であり、複数の原因の組み合わせの結果である可能性があり、一般に次の要因に関連すると考えられています。

1.感染：呼吸器感染症、特にインフルエンザウイルス感染症は、この疾患の最も一般的な原因です。最近の研究では、後天性免疫不全症の患者がニューモシスチスカリニ肺炎に感染し、体が抗GBM抗体を産生しやすいことがわかりました。 Calderonらは、HIV感染患者の4人中3人が抗IV型コラーゲンα3鎖抗体（抗GBM抗体）陽性であり、肺胞損傷がニューモシスチスカリニ肺炎の肺出血性腎炎症候群を誘発する可能性があることを報告した。

2.ガソリン蒸気、ヒドロキシレート、テレビン油、およびさまざまな炭化水素の吸入との接触。

3.コカインの吸入：Perezらは、長期喫煙の患者が3週間のコカイン使用後に肺出血性腎炎症候群を発症したことを報告しました。

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関連検査

腎臓の超音波検査

血清抗GBM抗体陽性検査

この病気はどの年齢でも発生する可能性がありますが、20歳から30歳までの若い男性のほとんどは、風邪、発熱、疲労、脱力、体重減少などがない限り、患者の一般的なパフォーマンスです。その臨床的特徴は3つです：肺出血、急速な糸球体腎炎および血清抗GBM抗体陽性。

1.肺出血：感染しない限り、典型的な患者は発熱しません。肺の最も重要な症状はhemo血です。患者の約49％はfirst血から重度のhemo血に至るまでの最初の症状としてhemo血を患っています。 He血は止まらず、息切れ、息切れ、咳や喘息、呼吸困難、時には胸痛症状、肺パーカッションが聞こえる、聴診は湿った匂いがする、肺のCO取り込み率（Kco）は早期かつ敏感な肺機能適応が変更され、この値は腎不全および肺水腫の患者で減少し、この値は肺出血中に増加しました。

一般的な肺の症状は、腎臓の数日、数週間、または数年前に発生する可能性があります。肺出血は軽度または重度、または重度の生命を脅かす可能性があります。鉄欠乏性貧血は大出血または持続性出血で発生する可能性があります。全身性エリテマトーデス、血管炎または肺塞栓症およびその他の病変の除外に注意を払う必要があり、肺X線はびまん性点状浸潤陰影を示し、肺門から末梢への散乱、肺先端はしばしば明確であり、hemo血および肺浸潤は肺病変である機能。

2.腎病変：腎病変の臨床症状は多様です。軽度の糸球体損傷、尿分析および腎機能を有する患者は正常です。主な臨床症状はrepeated血の繰り返しです。腎生検は依然として典型的な抗基底膜の線形沈着を示します。免疫機能、腎機能障害の典型的な患者はより早く発達し、乏尿または尿なしで、血清クレアチニン濃度は日ごとに増加し、3〜4日以内に尿毒症レベルに達します;乏尿、腎障害はしばしば急速です開発、血清クレアチニン濃度は毎週、数ヶ月以内に尿毒症に増加し、進行性腎障害を特徴とする患者の大半は統計によると、患者の81％が1年以内に腎不全を発症し、正常血圧軽度の上昇、尿分析により、血尿およびタンパク尿、しばしば赤血球キャスト、多数のタンパク尿およびネフローゼ症候群を有する少数の患者が示された。

3.特別なパフォーマンス

（1）肺出血腎炎症候群は、他の病理学的タイプの糸球体疾患に変換されます：Elder et alは、1人の患者が典型的な肺腎病理学的症状と臨床症状を示し、腎機能が良好であり、血清および組織の抗GBM抗体が存在したことを報告しました。陽性の有意な鉄欠乏性貧血、免疫抑制療法後に貧血が改善し、血清抗GBM抗体が消失し、9ヵ月後にネフローゼ症候群が発生し、腎生検は抗GBM抗体腎内沈着のない膜性腎症を示した。

（2）肺出血性腎炎症候群に対する糸球体疾患の他の病理学的タイプ：チチアーチャクルは、特発性膜性腎症、disease血、重度の高血圧および血清抗GBMを伴う疾患経過中の腎機能の急性悪化の症例を報告した抗体は陽性であり、腎組織検査は典型的な抗GBM免疫病理学的症状を示したが、大量のホルモン、CTXおよび血漿交換の使用は効果がなかった。

（3）肺出血性腎炎症候群は1つの肺または腎臓に限定されます：Patronらは単純な肺出血性腎炎症候群の1例を報告し、Perezらはコカイン誘発性肺出血性腎炎症候群の1例を報告しました。変更、IgGおよびC3線状沈着のない肺胞基底膜、脈絡膜、眼、耳に結合する他の抗基底膜抗体は、眼底出血や滲出などの対応するパフォーマンスを引き起こす可能性があり、発生率は11％高血圧の急速な発達が原因である可能性があります。

鑑別診断

診断

1.肺出血性腎炎症候群の診断の鍵は、体に抗GBM肺胞基底膜自己免疫プロセスがあるかどうか、およびこのプロセスの特徴的なパフォーマンスを判断することです。

（1）血清抗GBM抗体は陽性です。

（2）IgGは肺胞および腎基底膜に沈着しました。

2.典型的な患者の診断は、次のトライアドに完全に準拠しています。

（1）肺出血、肺胞基底膜IgGは直線的に沈着します。

（2）急速な進行性腎炎症候群、多数の腎臓の三日月形成（血管外増殖性腎炎）は、毛細血管壊死と関連している可能性があり、GBMにはIgG沈着があります。

（3）血清抗GBM抗体は陽性です。

3.肺出血-腎炎症候群の診断

（1）一部の患者は、肺および/または腎臓の軽度の症状を呈しているか、2つの臓器が同期しておらず、肺または腎臓のいずれかの臓器でのみ抗基底自己免疫プロセスが発生する場合があります。

（2）抗GBM腎炎は、他のタイプの糸球体疾患（主に膜性腎症）で変化することがあります（臨床症状を参照）。

（3）時折、自己免疫機能不全は非特異的な基底膜抗体を産生し、肺と腎臓以外の臓器障害を引き起こす可能性があります。

（4）場合によっては、自己免疫が非常に活発な場合、大量の抗GBM抗体沈着が起こり、一過性の血清抗GBM抗体が陰性になることがあります。典型的な肺出血性腎炎症候群の臨床的および病理学的所見の患者1人が報告されています。同時に、肺の損傷により、血清抗GBM抗体は陰性であり、これは、高活性時の標的器官における大量の抗体沈着によるものであると考えています。

（5）肺出血腎炎症候群と血管炎の共存、Rydelらは18歳の男性肺出血性腎炎症候群の症例を報告し、血漿交換と細胞毒性薬の投与中に難治性てんかんが発生した、MRIは示した複数のラクナ梗塞、脳脊髄生検は血管炎を示したが、高用量コルチコステロイドおよび細胞毒性薬の投与後、血清ANCAは陰性であり続け、抗てんかん薬は症候管理に使用できる、Kalluri et al。結節性肺浸潤および急性腎不全、c-ANCA陽性、腎組織検査により、糸球体様の沈着物に三日月型および壊死性腎炎、IgGおよびC3、高力価抗GBMの血清を認めた患者1人-IgG。

血清抗GBM抗体陽性の紛らわしい症状

肺出血性腎炎症候群の主な症状は肺および腎症候群と急性腎炎であるため、この疾患はこれら2つの症状を特徴とする様々な疾患と区別する必要があります。

1.肺および腎症候群：肺および腎症候群を引き起こす可能性のある疾患には、ANCA関連の全身性血管炎、SLE、および感染症による腎炎など、さまざまな肺出血性腎炎症候群が含まれます。 さらに、hemo血は、腎静脈血栓症によって引き起こされる肺塞栓症および末期腎不全によって引き起こされるうっ血性心不全でも発生する可能性があります。 Entらは、2人の子供で免疫複合体の沈着が肺出血と糸球体腎炎を引き起こしたと報告した。 Hernandezは、特発性閉塞性細気管支炎患者に進行性腎炎があり、組織学的検査で肺と腎臓の両方にIgAが広範囲に沈着していることを報告した。

免疫複合体腎炎では、糸球体毛細血管に顆粒沈着があります。電子顕微鏡検査では電子密度の高い物質が示され、血清抗GBM抗体は陰性であり、循環免疫複合体は陽性である可能性があります。

2.ループス腎炎：急性発症腎炎の患者には、肺出血を伴う急性腎不全の症状があり、肺出血性腎炎症候群と混同されやすい。 しかし、この病気は若い女性でより一般的であり、一般に皮膚や関節などの複数の全身性損傷を伴います。

3.小血管炎腎炎：このタイプの疾患には肺出血があり、肺出血腎炎症候群に近い場合があります。 しかし、この疾患は50〜70歳の中年および高齢者に多く見られ、疲労、低体温、体重減少などの明らかな全身症状があり、抗好中球細胞質抗原（ANCA）は陽性です。 その中でも、ウェゲナー肉芽腫症は間質性炎症である可能性があり、両方が同時に存在する可能性があります。

多くの血管炎には、Wegener肉芽腫症と顕微鏡的血管炎の2種類の小さな血管炎があり、これら2つの小さな血管炎の標的抗原は、それぞれプロテイナーゼ3とミエロペルオキシダーゼです。抗体（c-ANCAおよびp-ANCA）は、小さな血管の損傷を引き起こす元のsin抗原であり、小さな血管炎の診断上の重要な価値があります。腫脹の形態学的変化は様々であり、潰瘍形成は主に中咽頭、副鼻腔、気管などで変化し、肉芽腫性変化は任意であるため、組織学的検査、特に小さな生検ウェゲナー肉芽腫症および顕微鏡的血管炎は、糸球体内での三日月形成を伴うことが多い腎臓の限局性セグメント壊死性糸球体腎炎として特徴付けることができます。免疫沈降はまれです。

4.左心不全を伴う急性腎炎：この疾患は、肺出血性腎炎症候群と同様に、うっ血と呼吸困難を伴う場合がありますが、思春期の患者ではより一般的です。 多くの場合、重度の高血圧、水分とナトリウムの貯留、浮腫、うっ血性心不全によるレンサ球菌感染症の既往があります。 腎生検を特定できます。

5.急速進行性腎炎：急性腎炎（三日月型腎炎）の免疫病因抗GBM腎炎に加えて、免疫複合体腎炎および細胞性免疫血管炎は、典型的な三日月型腎炎および進行性腎不全を引き起こす可能性もあります。 。

6.特発性肺ヘモジデローシス：この疾患のhemo血、ヘモシデリン細胞および肺X線所見は、肺出血性腎炎症候群と非常に類似しています。 ただし、この病気は主に16歳未満の青年で進行が遅く予後が良好であり、肺生検および腎生検で特定することができます。

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