血管奇形

はじめに 血管腫瘍はそれぞれ尿細管腫瘍、または血管腫とリンパ管腫とも呼ばれますが、一部の血管疾患は真の腫瘍ではないため、血管奇形とのみ呼ぶことができます。 血管またはリンパ管に由来する腫瘍または奇形です。 一般的に、血管奇形は特定の占拠特性を持つ異常な成熟血管のグループであり、損傷は主に破裂と出血、または血管塞栓によるものです。 血管腫は、生まれた乳児（約1/3）または出生直後（1か月以内）によくみられます。 それは残留胚性血管芽細胞に由来する。 伝統的な漢方薬は、心臓と肝臓の機能不全によって引き起こされる胎児の熱と血液の熱に関係があると考えています。 血管腫の組織病理学的特徴は、血管新生およびマスト細胞の凝集を伴う、増殖性および活動性の血管内皮細胞に富んでいます。

原因

血管奇形の原因

正常な細胞内皮組織と生物学的特性を持つ毛細血管、静脈、動脈またはリンパ管の異常な拡張と伝達。 血管内皮細胞は異常に増殖せず、正常な網状結合組織に囲まれており、内部に平滑筋組織が見られました。 圧倒的多数（89.3％）は出生後に発見され、その後、年齢とともにゆっくりと成長し、決して沈下しません。

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関連検査

血管造影、一般撮影、血管造影

血管奇形の検査

1.腫瘍性病変のうち、血管腫のみが真の腫瘍であり、その他は血管奇形です。 古い分類のイチゴのような血管腫のほとんどは、このカテゴリに属します。

2.組織病理学の観点から見た細静脈奇形の増加、細静脈の直径は毛細血管よりも薄くなければなりません（50〜200um）。 臨床的ポートワイン染色（PWS）は、毛細血管型ではなく静脈奇形でなければなりません。 静脈奇形は、古い分類では海綿状血管腫でなければなりません。

3.マイクロカプセル型のリンパ管奇形には、古い分類の毛細血管型および海綿状リンパ腫が含まれているようです;一方、大きな嚢胞型は、古い分類の嚢胞型または嚢胞性水腫瘍と同等です。

4.混合型の静脈リンパ管奇形は、古い分類および臨床的にはいわゆる海綿状リンパ管腫を指します。 静脈リンパ管奇形は、古い分類の毛細血管リンパ管腫または血管リンパ管腫を指します。

鑑別診断

血管奇形混同症状

血管腫と血管奇形は2つの異なる血管疾患であり、それらの治療法と予後は異なるため、血管腫を診断する際には血管奇形と区別する必要があります。

一般に、血管腫および血管奇形は以下の側面により特定できます：

1発症時間：血管腫は、主に生後1週間から1か月に発生し、出生時に血管奇形が現れます。

2成長率：血管腫は急速な成長（成長期間）と遅い回帰（回帰期間）プロセスを持っています。 血管奇形が発生する場合がありますが、発生率は遅いです。

3色：表在性血管腫は真っ赤で、増殖期の色は徐々に深まり、退色の開始時に色が真っ赤から濃い紫に変わり、最終的に斑入りになります。 、萎縮、色素脱失、毛細血管拡張症、およびゆるい皮膚。 深部血管腫の表面の皮膚は隆起しており、通常の色または青です。 血管奇形は、毛細血管の血管、静脈、またはそこに含まれる動脈の違いに応じて色が異なります。

4病変温度：血管腫は正常またはわずかに高く、血管奇形は著しく増加または正常です。

5テクスチャ：ゴムなどの血管腫、圧力によって血液を空にすることはできません、位置テストは陰性、解決された血管腫は残留線維性脂肪組織、テクスチャは柔らかくなり、血管奇形は柔らかく、圧縮しやすい、指圧ができますすぐに血液を空にし、位置テストは陽性です。

6画像検査：主にカラーB超音波およびMRI。 カラードップラー：血管腫と血管奇形を区別でき、さらにさまざまな種類の血管奇形を区別できます。 Color B superは、病変のレベル、サイズ、血液供給などを表示できます。これは、治療に非常に役立ちます。MRI：病変の範囲を表示できるだけでなく、血管腫と血管奇形を区別する血液レオロジーの特性も表示できますゴールドスタンダード、3次元CT：病変内の血管の状態と周囲の組織との解剖学的関係を明確に示すことができるため、鑑別診断に役立ちます。

7エストロゲンの測定：血管腫患者の血清エストラジオールのレベルは、血管奇形および同年齢の健康な子供のレベルよりも有意に高い。

8免疫組織化学検査：塩基性線維芽細胞成長因子（bFGF）：増殖性血管腫の小児における尿中bFGFの濃度は、回帰性血管腫、血管奇形および制御の小児よりも有意に高かった。 血管内皮細胞増殖因子（VEGF）：血管腫の増殖期のVEGF濃度は、回帰性血管腫、血管奇形、陰性対照の濃度よりも有意に高かった。 増殖性細胞核抗原（PCNA）：増殖性血管腫におけるPCNA発現の陽性率と肥満細胞数は、乳児血管腫およびさまざまな血管奇形よりも有意に高かった。 グルコーストランスポーター-1（Glut1）：初期過形成では、より多くの血管腫内皮細胞がGlut1を発現し、ほとんどの微小血管内皮細胞および散在内皮細胞がGlut1を発現し、増殖期であるGlut1発現が急速に弱まります;腫瘍微小血管内皮細胞はGlut1を発現しません。 正常な軟部組織のすべての海綿状静脈奇形、動静脈奇形、毛細血管奇形、小動脈および静脈、微小血管は、Glut1を発現しません。

9個の遺伝子チップは、将来的に新しいツールとして使用することもできます。 乳児血管腫は染色体5q31-33と関連していることが報告されています。

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