舞踏病のような動き

はじめに コーラスは急速な不規則性、不整脈、手足や頭の大きな再発です。首を回す、肩をすくめる、断続的な指の屈曲と伸展（牛乳のような握り方）、手を振る、腕を伸ばすなどの動きを制御できます。動き、上肢の重さ、歩行の不安定性、または粗いジャンプのようなダンスのような歩行。重いときは、一方から他方への急速で大きなジャンプ動作（ダンスのような歩行）があり、それは気軽にまたは感情的に運動するときの信頼を高めます。静かになり、睡眠中に消えると、顔の筋肉が見え、手足の筋肉が弱くなったときに緩和されます。 小舞踏病、ハンチントン舞踏病および神経弛緩薬の塗布によくみられます。 片麻痺は医療保険の身体側に限定されており、脳卒中や脳腫瘍でよく見られます。

原因

この病気は常染色体優性遺伝病です。 病気の遺伝子を含むホモ接合またはヘテロ接合の遺伝子も病気を示すため、その浸透度は100％とみなされます。 HD関連遺伝子IT15（興味深い転写産物15）は、染色体4p16.3領域D4S180とD4S182の間に位置し、約210Kbの長さです。約3144アミノ酸を含むポリペプチドとしてコードされ、Huntington（Huntington Factor、Ht）と命名されます。 そのオープンリーディングフレームの5 '末端に多型（CAG）nトリヌクレオチドリピートがあります。 反復コピー数nの正常値は文献では異なりますが、一般的には34未満であり、多数派は11-34と考えられています。最小値は5または6で、上限は36±です。このバリアント遺伝子のn値は、42〜66の振幅と45の中央値で大幅に増加しました。下限は37で、上限は100を超え、121に達しました。 したがって、（CAG）nトリヌクレオチドの繰り返しの長さが特定の範囲に達することがHDの原因であると考えられます。

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関連検査

脳ドップラー超音波（TCD）腹壁反射脳タンパク質代謝イメージングの不随意運動検査の脳波検査

特徴的なダンスの動き、行動の性格の変化、認知症のトライアドによると、診断を考慮するために家族歴と組み合わせます。 家族歴がない場合、臨床診断には一定の困難があります。 遺伝子検査、神経画像検査、神経心理学的検査が役立ちます。 その中でも、遺伝子検査の最も診断的な価値については、後で詳しく説明します。 ダンスのような不随意運動と異常な運動の場合、同様の異常な運動を伴う様々な病気と区別することがしばしば必要です。

鑑別診断

（1）先天性舞踏病は一般に、脳性麻痺または出生前後に発生する可能性のある他の脳疾患の症状です。 舞踏病の出現は早く、2歳前にすでに始まっています。 すべては、精神遅滞、振戦、手足またはorなどの他の症状を伴います。

（2）核黄undおよび黄undの生存者は、ダンスのような動きを含め、将来さまざまな不随意運動をする可能性があります。 病歴、知的障害、その他の不随意運動によって特定できます。

（3）遺伝性進行性舞踏病この病気の発生率は中年以上であり、家族歴、ダンスのような動き、進行性認知症が特徴です。 時折、小児期には、強直性筋緊張の増加を伴い、しばしば発作を起こします。

（D）薬物による異常な運動一部の子供は、強力な精神安定剤を服用した後、急性の運動異常または遅延障害を引き起こすことがあります。 薬の歴史によると、それは特定することができます。 さらに、ジスキネジアのダンスのような動きは、手足の運動やジストニアでも見られます。

（5）習慣的な習慣は子供の一般的な病気でもあります。 顔、舌、首、上肢またはのどに見られます。 舞踏病とは異なり、アクションはステレオタイプ、つまり同じ筋肉または同じ筋肉グループで繰り返される収縮で​​す。 筋緊張、筋力、および相互の動きに変化はありませんでした。

（6）低血中カルシウム疾患に起因する手足、and、患者はしばしば異常な感情や筋肉痛さえ訴えます。 小さな舞踏病のワムの兆候とは異なり、「中間接地手」は、中手指節屈と親指の内転によって特徴付けられます。 顔面神経のスラミングテストとビームアーム圧縮テストも診断に役立ちます。

（7）トゥレット症候群は、一連の筋肉の反復性の急速なチック障害であり、頭頸部に見られます。 それらの半分だけがスラングを話しましたが、各子供は喉のけいれんを起こし、反復的で爆発的な意味のない言葉のノイズを引き起こしました。

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