ひげのない脇の下と陰毛

はじめに クラインフェルター症候群ではウィスカ毛および陰毛は見つかりませんでした。 先天性精巣形成不全またはクラインフェルター症候群としても知られています。 典型的な核型は47、XXYであり、表現型は精巣形成不全を特徴としています。 細長い図は、heから指骨までの距離の増加によって引き起こされます。 男性の乳腺の発達、陰毛は女性型の分布、陰茎とtest丸は小さい。 重度の場合は、精神遅滞、停留精巣、尿道下裂を伴います。 時には、下垂体前部機能障害、甲状腺機能低下症、精巣女性化症候群などの一部の器質性疾患で発生することがあります。

原因

あごひげのない原因は次のとおりです。

1.男性の二次性徴の発達は明らかではなく、体内の性ホルモンにより分泌されるゴナドトロピンは損なわれています。

2.先天性精巣形成不全の形成は、成熟および分裂の過程における卵細胞に起因する可能性があり、性染色体は分離せず、この卵がY精子と結合して47、XXY受精卵を形成する場合、2つのXを含む卵を形成します。 XYの最初の成熟と分裂中に精子形成細胞が分離しない場合、XY精子が形成され、この精子はX卵と組み合わせて47、XXY受精卵を形成できます。 一般に、47、XXY形成卵のほとんどは、成熟分裂中の性染色体分離の欠如によって引き起こされると考えられています。

たてがみの成長は、男性ホルモンのテストステロンの刺激の下で成長します。

1.なんらかの理由で、副腎皮質で産生されるアンドロゲンのレベルは低く、この時点では、粗毛がまばらで、卵巣や排卵、月経周期に影響を与えず、性生活や将来の生殖能力に影響を与えません。

2.脇の下はアンドロゲンに敏感または敏感ではありません。この時点では、体内のア​​ンドロゲンのレベルが正常であってもたてがみは成長しませんが、これは乳房の発達に影響せず、卵巣の排卵および月経周期にも影響しません。結婚後の性生活と生殖機能に影響を与えます。

3.また、思春期の女性の卵巣形成異常または卵巣の先天性の欠如である長くない髪の状態があります。これらの人々はしばしば乳房の発達に影響を及ぼし、月経周期も影響を受け、体は短く、外観は素朴です。

確認する

関連検査

人体の微量元素検出

一般に、発達期の前に診断を下すことは困難であり、不妊症または性的機能不全が患者の診察の主な理由であり、test丸の両側が小さく、両側の乳房肥大が典型的な状態です。 X小体陽性、核型は47、XXYは間違いなく診断できます。

鑑別診断

陰毛の喪失は、下垂体前部機能障害、甲状腺機能低下症、精巣女性化症候群などの一部の器質性疾患で発生することがあります。 ただし、毛の患者には、甲状腺機能低下症、髪の毛、まつげ、眉毛、脱毛、風邪、全身性浮腫、体重増加、甲状腺ホルモンレベルの低下などの他の症状を伴う必要があります。 性機能障害のある患者には、痙攣、性器の発育不良、乳房の発育不良、無月経、性ホルモンレベルの低下などの異常もあります。 不安がある場合は、内分泌の専門医に相談して、甲状腺ホルモン、性腺ホルモン、アンドロゲン受容体、エストロゲン受容体、B超音波、および染色体を確認してください。

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