夕日のような目または夕日のような目

はじめに 滲出性脈絡膜炎の後期では、脈絡膜色素細胞と網膜色素上皮細胞がひどく損傷して失われ、太陽が沈むと眼底が赤くなり、夕焼けまたは眼底の前夜と呼ばれます。

原因

夕焼けまたは夕陽の理由：

（1）病気の原因

Vogt-小柳-原田症候群の病因は完全に理解されておらず、主に自己免疫反応と感染因子に関連しています。

（2）病因

この病気の病因はまだ非常に明確ではありません。 細胞性免疫と液性免疫が連携して病気を引き起こす可能性があります。

1.細胞性免疫は組織の損傷を引き起こします。この損傷はリンパ球によって媒介されます。 実験により、この疾患を持つ患者のリンパ球はメラニン細胞表面抗原によって感作され、感作されたリンパ球はメラニンを標的細胞として攻撃したことが確認されました。 つまり、メラニン細胞は、免疫応答の抗原であると同時に、感作されたリンパ球による攻撃によって損傷を受ける標的細胞でもあります。 色素膜のさまざまな成分に対する抗体が患者から検出されており、その中で最も重要なのはメラニン細胞表面抗原に対する抗体です。 この抗体は、抗依存性の細胞媒介性細胞傷害メカニズムによってメラニン細胞を破壊し、体液性免疫によって引き起こされる自己免疫であることを示します。

杉浦によると、この疾患はメラニン細胞特異的な自己免疫疾患です。 この自己免疫を誘導する抗原は、メラノサイトの表面にあります。 正常な人では、抗体免疫監視システムが機能するため、免疫活性細胞は自身のメラニン細胞に対する免疫攻撃を受けず、この状態は免疫寛容と呼ばれます。 この疾患の場合、自己メラニン細胞に対する免疫寛容は、次の2つの要因によって終結する可能性があります：1つの免疫機能の一次監視； 2つのメラニン細胞の変化、細胞表面の抗原セックスが変更されます。

2.病因における免疫遺伝学の役割：多くの自己免疫疾患は、ヒト白血球抗原（HLA）と密接に関連していることが知られています。 杉浦清志は、HLA-A、B、D遺伝子座抗原を患者グループで検出しました。HLA-BW54抗原の頻度は45.2％、対照群は13.2％、LD-Wa抗原は66.7％、対照群は16％でした。 HLA-BW54の相対リスクは4.9であり、LD-Waの相対リスクは10.5でした。つまり、これら2つの抗原の保有率は、それぞれ非キャリアの4.9倍と10.5倍でした。 HLA-BW54およびLD-WaはそれぞれHLA-BおよびD-site抗原であり、これらの2つの抗原は白人には見られないため、極東地域で唯一の抗原と考えられています。 この病気は日本と東部ではより一般的ですが、ヨーロッパとアメリカの白人ではあまり一般的ではありません。これは、この病気が免疫遺伝学と密接に関連していることも示しています。 大野はまた、この病気の患者のDR4とMT3の相対リスクは、対照と比較してそれぞれ15.2倍と74.5倍増加したことを確認した。 この疾患は、他の自己免疫疾患と同様に、HLA-D（DR）部位抗原（MT3）と密接に関連しています。 D（DR）部位抗原を伴うすべての症例はMT3陽性であり、この疾患は免疫遺伝因子と高度に相関していることを示しています。 DR4およびMT3は、日本人および極東人に特有の抗原でもあります。 フォークト・小柳・原田症候群とHLAの関連する効果をご覧ください。

3.病理学：この疾患の典型的な病理学的変化は脈絡膜組織学である：病変はリンパ球、類上皮細胞および多核巨細胞に囲まれた形質細胞により形成される結節性肉芽腫病変であり、中心に壊死病変はない。 類上皮細胞は透明な細胞質を持つ大きな細胞であり、多くのオルガネラ、リソソームおよびファゴソームを含んでいます。 ファゴソームにメラニン粒子が見えます。 脈絡膜の内側に突出するDelen-Fuchs結節があり、この結節は変性網膜色素上皮細胞と類上皮細胞で構成されています。 虹彩毛様体の病理学的変化は、本質的に脈絡膜の変化と同じです。それらは類上皮細胞、リンパ球、形質細胞で構成された病変です。リンパ球の有糸分裂の兆候がありますが、虹彩では類上皮細胞は脈絡膜よりも劣っています。内部に見える。

角膜上皮メラニン細胞とメラニン粒子は減少しますが、ランハン細胞は増加します。 正常なランハン細胞は表層のみに見られ、この病気は基底層にも見られます。

皮膚の病理学的変化は角膜上皮の変化と同じであり、すなわちメラニン細胞とメラニン粒子が減少し、ランハンス細胞が増加し、この細胞は基底層にも見られます。 少量のリンパ球と軽度の炎症性細胞浸潤が表皮に観察されました。 真皮にはメラノサイトはありませんが、母親のプラークに由来するメラノサイトはモンゴルのプラークのhip部に見られ、メラニン細胞とリンパ球の融合が見られ、色素細胞膜に完全に見られます。同じです。 真皮における細胞の浸潤は非常に軽く、上皮様細胞は形成されず、リンパ球の浸潤には類上皮細胞が伴うことがあります。 ランハン細胞に加えて、活発な移動機能および食作用機能を有するr​​od状顆粒膜細胞を持つ真皮内に同一の細胞がまだあります。

メラニン細胞の観察された特性によると、それらは表層型と深層型に分類できます。 色素膜、髄膜、内耳および真皮のメラニン細胞は深層型に属し、角膜上皮および表皮のメラニン細胞は表層型に属します。 2種類のメラニン細胞の特性は大きく異なります。つまり、深いメラニン細胞はメラニンを合成する機能を失います。電子顕微鏡下では、このタイプの細胞の細胞壁は薄く、基底膜は不完全です。逆に、表層のメラニン細胞は活性なメラニン合成を持っています。細胞膜には、深い基底膜の特徴はありません。

確認する

関連検査

眼底検査、眼底フルオレセイン血管造影、眼底検査、および側頭部のCT検査

夕焼けまたは夕眼底の検査と診断：

1.腰椎穿刺：腰椎穿刺および脳脊髄液検査は、有用な補助検査室検査ですが、臨床応用では広く使用されていません。 これは、ほとんどの患者では、病歴、臨床検査、およびフルオレセイン眼底血管造影に基づいて診断を確認できるためです。 患者の脳脊髄液の変化は、主にリンパ球増加症として現れます。 炎症の発症から1週間後、脳脊髄液リンパ球増加症が患者の約80％で発生し、患者の97％が1〜3週間でこの変化を示しました。 脳脊髄液リンパ球増加症は通常8週間以内に消失します。 炎症が再発すると、脳脊髄液のリンパ球増加症がなくなるため、慢性の長期ブドウ膜炎と再発ブドウ膜炎の患者のこの検査の診断的価値はありません。

2.免疫学的検査：Vogt-小柳-原田病は、血清中のブドウ膜、抗光感受性細胞外、抗網膜S抗原、抗ミュラー細胞などに対する抗体など、さまざまな免疫学的異常を引き起こす可能性があります。 患者の血清IgDレベルおよびγ-インターフェロンレベルも上昇しました。 しかし、これらの変更は特定のものではないため、診断の決定にはほとんど価値がありません。 患者のHLA抗原タイピングにより、HLA-DR4、HLA-DRw53抗原が陽性であり、診断に役立つことがわかった。

3.フルオレセイン眼底血管造影法：フルオレセイン眼底血管造影法は、フォークト-小柳-原田病の診断において非常に価値があり、血管造影法の変化は疾患の異なる段階で非常に異なります。

鑑別診断

夕焼けまたは眼底の前夜の鑑別診断：

他の眼底の異常について鑑別診断を行う必要があります。

1.眼底出血または炎状出血：眼底出血は独立した眼疾患ではありませんが、多くの眼疾患および特定の全身疾患に共通する特徴です。 高血圧性網膜症、糖尿病、腎臓病によって引き起こされる網膜症で一般的。 網膜静脈炎症、網膜静脈閉塞、視神経乳頭血管炎、および血液疾患は、網膜症、眼の外傷性眼底出血を引き起こします。 さまざまな原因による、網膜出血、滲出、微小血管腫、血管新生などの同じ病的損傷。

病因が複雑であるため、この病気には長い経過があり、繰り返し発作する傾向があり、視力に深刻な影響を与え、多くの深刻な合併症を引き起こします。 黄斑変性症（黄斑嚢胞性浮腫、黄斑変性症）、血管新生緑内障、硝子体出血、視神経萎縮、増殖性網膜症、牽引網膜剥離などは、タイムリーで効果的な治療ではないにしても、失明につながることがよくあります。

2.黄斑は眼底に灰色の変色があることがわかり、オースチン型の異色性白質ジストロフィーとも呼ばれるオースチン型の脳性硫酸症の子供は、脳の硫黄疾患とムコ多糖症の共同疾患です。 軽度のハーラー症候群、多発性骨形成異常、重度の神経学的症状および著しく低い知能が特徴です。 眼底検査では、黄斑は灰色がかって変色しており、盲目でさえあることがわかります。

3.眼底黄斑の赤い斑点であるニーマン・ピック病（NPD）は、身体のさまざまな器官に沈着したスフィンゴミエリンとコレステロールによって引き起こされる遺伝性代謝疾患です。主な特徴は、肝臓、脾腫、眼底黄斑の赤い斑点、および骨髄塗抹標本の大きな泡状細胞です。 この病気は、1914年の最初の症例でニーマンによって最初に報告されました。1922年に、ピックは病理学的所見を詳細に説明しました。 中国は1963年に初めて2例を報告しましたが、以下の報告があります。

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