延髄過形成

はじめに 髄質過形成は、自律神経カテコールアミンが分泌される独立した疾患です。 発症年齢は主に若年および中年であり、平均年齢は39歳（24〜49歳）です。病気の経過は長く、病気は長期間発症することがあります。

原因

副腎髄質は、単純な原発性副腎髄質過形成と続発性副腎髄質過形成の2つのタイプに分類されます。 二次性副腎髄質過形成は、多発性内分泌疾患II型（MEN2）に続発します。 MEN2では、長年にわたり副腎髄質過形成または褐色細胞腫の後に甲状腺髄様癌または副甲状腺病変が発生し、病因はまだ不明です。 副腎皮質ホルモンの生合成に必要な酵素の欠陥のため、コルチコステロイド合成は正常ではありません。

確認する

関連検査

骨および関節MRI検査CTプレーンスキャン

1持続性または発作性高血圧、長期経過、長年にわたって有意な進展なし、高血圧および褐色細胞腫の病歴なし、一般的な降圧薬治療、アドレナリンα遮断薬フェネチルアミン治療有効。

2精神的刺激または疲労の後、高血圧を誘発する可能性があり、腹部圧迫、妊娠、または排尿時に症状を引き起こしません。

血液、尿中のカテコールアミン、およびそれらの代謝物の検出はほとんど増加しますが、アドレナリンの含有量は主に増加します。

4B超検査、副腎および腹部大動脈および総腸骨血管の近くに腫瘍塊はなく、副腎の体積が増加することがわかった。

5CTスキャンでは両側または片側の副腎境界が示され、扁平腺では散在性の密度の肥厚および拡大が認められ、ときに等密度の結節が認められ、直径は0.5cm以上であり、腫瘍の画像は認められなかった。

鑑別診断

副腎過形成と副腎髄質腺腫を識別する必要があります。

先天性副腎過形成は、副腎性器症候群または副腎過形成としても知られています。 主に、副腎皮質ホルモンの生合成に必要な酵素の欠陥が原因で、異常な皮質ホルモン合成が起こります。 ほとんどの場合、副腎はグルコサミンと生理化学ホルモンを分泌し、男性ホルモンは多すぎます。したがって、クリニックでは男性の男性化を伴う副腎機能不全の程度が異なり、少年は性的に早熟であり、低ナトリウム血症があります。または、高血圧などのさまざまな症候群。

副腎髄質腺腫のサイズはさまざまですが、平均直径はわずか5〜6 cm、通常は50〜200 gですが、数キログラムが報告されています。 圧迫または閉塞を引き起こすまたは引き起こすのに十分な大きさのまれな症状。 腫瘍は通常、無傷のhave膜を持ち、顕微鏡下の細胞の形態は悪性です。これらの細胞は、密集した、大きな、または多核の奇妙な形をしています。 副腎に加えて、腫瘍は傍大動脈の交感神経鎖に沿った咽頭組織、頸動脈小体、Zuckerkandl（大動脈分岐部にあります）、胃腸-尿路系、脳、心膜、および皮膚に見られます。嚢胞のような。

副腎髄質腺腫は、家族性ポリ内分泌腫瘍、タイプIIA（Syper症候群）の構成要素であり、甲状腺髄様癌および副甲状腺腺腫に関連する可能性があります（セクション10を参照）。副腎髄質腺腫、粘膜（口腔および眼）神経腫、甲状腺髄様癌などの説明。 多発性神経線維腫症（vonRecklinghausen病）を伴う（10％）場合、vonHippel-Lindau病のように血管腫を見つけることができます。

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