四肢の奇形

はじめに 四肢の奇形は、骨や関節または軟部組織で発生する奇形であり、身体の異常や体幹および四肢の機能を引き起こします。特定の遺伝的自然原因があり、外傷の可能性があります。

原因

四肢の奇形は、発症の時系列に従って先天性奇形と後天性（後天性）奇形に分けられます。 先天性奇形は多くの場合、出生時に発見されるか、発見されていないが存在しています。個人の成長と発達が徐々に後天的な奇形を発現するにつれて、原因は2つのカテゴリーに分けられます。 したがって、鑑別診断を必要とせずに、型奇形はもはや詳細ではありません。 骨関節または軟部組織の病変によって引き起こされる別のタイプの変形は、脊椎および四肢の変形の程度に応じて、局所奇形と全身奇形に分類できます。 主に発達障害の遺伝的障害または他の全身性疾患（軟骨異形成、複数の外因性骨軟骨腫、多糖類疾患、カッシンベック病、関節リウマチなど）が原因です。

確認する

関連検査

胎児顕微鏡産科B超音波ミラー

脊椎および四肢の奇形の診断で最も一般的に使用される最も価値のある機器検査は、X線撮影です。 一般に、変形を立体的に特定するには、2つの異なる方向から撮影する必要があります。 しかし、骨盤の一部は、骨盤が一方向からしか撮影できないなど、一部の肢では、診断が容易ではない四肢の変形では、通常のX線の対側X線撮影が必要になることが多く、変形の進展を観察できます。 CTおよびMRIの普及により、脊椎および四肢の奇形の診断において新しい診断が行われました。 特に、骨の重複のために観察が困難な軟部組織の奇形またはCTおよびMRIの位置については、診断の精度に明らかな利点があります。

鑑別診断

（1）カシンベック病

「カシンベック病」としても知られるこの原因は未だ不明であり、主に旧ソ連のシベリア東部および中国北東部の隣接地域で、中国の北東から南西に帯状に分布しています。 この病気の発症年齢は主に就学前から思春期前までであり、成人も病気を発症する可能性がありますが、まれです。 カッシン・ベック病は、主に骨および関節系に浸潤し、通常は慢性的であり、全身症状はほとんどありません。 全身の関節は一般的に影響を受け、手足がより一般的です。損傷は両側性ですが、必ずしも対称的ではありません。その中で、指節間関節がより一般的で早期であり、続いて肘、足首、膝、手首、骨髄、肩が続きます。脊椎の損傷はまれです重いことがあります。 発症はより潜行性であり、最初は痛み、しびれ、アリの動き、または関節の活動のみが柔軟であることが多い。朝以降、関節は硬直する。最初に注意すべきことは指節間関節または足関節である。 時々、患者に症状がなく、関節が厚く​​または縮れていることがわかります。 個々の患者は疲労や疲労などの症状しかありませんが、局所症状はありません。 検査では、関節が肥厚し、屈曲と伸展中に摩擦音がありますが、関節の初期の動きは必ずしも制限されず、X線検査でも異常なく見ることができます。 病気が進行するにつれて、関節が徐々に厚くなり、機能障害が発生します。 後期には、手足と指が著しく短くなり、関節が厚く​​なり、痛みが制限され、筋肉が萎縮し、重度の短指変形と低身長がありました。 指節間関節、腱、膝関節を含むX線フィルムがより典型的であり、関節表面が不均一であり、軟骨下骨が密であることを示しています。 現在、カシンベック病の診断のための特定の方法はなく、診断は一般的に病歴、身体検査、およびX線検査の包括的な分析に基づいています。 患者が住んでいる地域は診断に役立ちます。

（2）関節リウマチ

この疾患は、関節の炎症と原因不明の全身性疾患です。 この病気は25〜45歳の女性で最も一般的です。 前駆症状は、衰弱、疲労、食欲不振です。 次に、複数の対称的な関節病変、ゆっくりと再発するエピソード、関節腫脹、進行性の悪化を伴う痛みを特徴とする関節病変があります。 一般に、疾患の初期症状には、関節滲出、圧痛および可動性の制限が含まれ、最終的に関節の不完全な脱臼を含む変形、および関節拘縮が含まれます。 臨床検査では、軽度の貧血、白血球数の増加、赤血球沈降速度の増加が見られます。 患者の約75％がリウマチ因子に陽性です。 関節液が混濁し、部分的なタンパク質ブロックの形成が不良で、細胞数が増加し、多形核顆粒球が増加します。 X線検査では、初期段階で軟部組織の腫脹と骨粗鬆症が認められ、後期段階で関節腔が狭まり、びらんと変形が認められました。

（3）先天性多関節拘縮

この病気は、四肢の関節を含む先天性奇形です。 関節の能動的および受動的活動が限られていることを特徴とし、直線または屈曲位置に固定され、関節には痛みのない受動的活動が数度しかありません。 皮膚は通常、しわが寄らず、しわが寄っていません。関節の皮膚は、皮膚と皮下組織で形成されたスパンで、屈曲側に小さなくぼみの変形があります。 多くの場合、内反足、銀関節の脱臼、骨の脱臼、脊柱側osis症などの変形があり、先天性心疾患や腎臓の変形を伴う場合があります。

（4）ビタミンD欠乏。 長期の病気

主にビタミンDが不足しているため、腸内のカルシウムとリンの吸収が減少し、血中のカルシウムとリンの生成物が減少し、一時的な石灰化ゾーンが肥厚して骨ができます。 クリニックで見られるrib骨のビーズと手銀を増やすことができます。 足首はXでマークされ、骨の成長は停滞しています。 病気の主な骨格系は次のように変化します。

1、頭：頭蓋骨の軟化、赤ちゃんの3-6ヶ月でより一般的、指は優しく後頭部の骨または頭頂骨の中心を押す、卓球を押すような感覚。 8〜9か月以上の患者によく見られる四角い頭蓋骨は、重度の場合は形の十字型頭蓋骨である可能性があります。 フロントバンカーは閉じられています。 遅れた歯が生える。

2、胸：rib骨ビーズ、rib骨、鶏の胸または漏斗の胸、上記の変形は1歳前後の子供でより一般的です。

3、手足：6か月以上の患者によく見られる手首の変形、前腕の長骨の遠位端は、厚い骨髄を見ることができます。 患者が歩くと、「O」字型の脚または「X」字型の脚が現れることがあります。

4、その他：小児科医は座った後に脊椎の後方または側方の湾曲を引き起こす可能性があり、重度の骨盤の前部および後部の直径が短くなり、平らな骨盤を形成します。

この病気の診断は、子供の栄養歴とX線検査に基づいて行うのは難しくありません。

（5）軟骨栄養失調

頭が大きく、額が突出しており、長い骨髄が膨らんでおり、胸がビーズ状に見えやすく、腹部はくる病に似ていますが、手足と指は短く太く、5本の指は平らで、腰椎は脊柱前osisであり、腰は脊柱後osis症です。 血中カルシウムとリンは正常です。 X線は、長骨が短く太く湾曲していること、および乾燥エネルギー端が広がってフレア形状を持っていることを示していますが、輪郭はまだ滑らかであり、骨髄の一部が乾燥エネルギー端に埋まっていることもあります。

身体検査を診断することができます。

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