ネフローゼ症候群

はじめに 腎症候群と呼ばれる「ネフローゼ症候群」（NS）は、糸球体基底膜の透過性が増加し、糸球体濾過率および他の糸球体病変が減少するさまざまな原因によって引き起こされます。症候群の主なグループ。 臨床的に4つの主要な特徴があります：1つは3.5g / dを超える大量のタンパク尿、2つは低尿酸血症、2つは30g / L未満の血清アルブミン、3つは高脂血症、4つは浮腫です。 最初の2つは不可欠な状態であり、大量のタンパク尿がこの病気の最も基本的な特徴です。 重度の低アルブミン血症の場合、尿中タンパク質排泄量が減少することが多く、これは上記の基準を満たさない可能性があり、診断時には注意を払う必要があります。

原因

病因分類

（a）原発性ネフローゼ症候群

国内の臨床分類によると：急性糸球体腎炎、急速糸球体腎炎、慢性腎炎（一般的なタイプ、高血圧症タイプ、ネフローゼ症候群タイプ、慢性腎炎の急性発症）、糸球体腎症。 上記のタイプはすべて、ネフローゼ症候群の形で発生する可能性があります。 病理学的に分割：最小病変、限局性糸球体硬化症、膜型。 膜増殖型、半月型、メサンギウム増殖型。 腎臓学に関する第2回全国会議の議論によると、原発性ネフローゼ症候群はI型とII型に分けられました。前者は持続性高血圧を有さず、尿中赤血球は持続的な腎障害なしに10未満/高倍率でした。選択的タンパク尿、尿中のタンパク質はほとんどがアルブミンであり、ホルモン療法に敏感であり、予後は良好です;後者はしばしば高血圧、血尿、腎不全、タンパク尿は非選択的タンパク尿、および尿ですFDPとC3は陽性であり、グルココルチコイド治療は部分的に有効です。 臨床分類でも病理分類でも、急性腎炎は慢性腎炎に、慢性腎炎はネフローゼ症候群型、高血圧型、I型ネフローゼ症候群に発展する可能性があります。タイプIIネフローゼ症候群、病理学的タイプでさえ別の病理学的タイプに変換できます。

（B）二次性ネフローゼ症候群

全身性疾患に続発するネフローゼ症候群、原因は広く複雑であり、以下のように要約されます：

1。 感染症：B型肝炎ウイルス関連腎炎、腎炎のムンプス、コクサッキーウイルス、メガウイルス感染などのウイルス感染は、腎臓に影響を与える可能性があります。 連鎖球菌、ブドウ球菌、肺炎球菌、サルモネラなどの細菌感染。 マラリア原虫などの原虫感染症は、3日間のマラリア、住血吸虫症、フィラリア症などでより一般的です。

2。 自己免疫疾患：結合組織病のグループであり、最も一般的なものは、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、結節性多発性動脈炎、シェーグレン症候群、強皮症、自己免疫性毛細血管炎、リウマチです関節炎、アレルギー性紫、ヘルペス皮膚炎。

3。 アレルギー：ヘビにかまれたり、蜂に刺されたり、花粉、血清など。 ワクチンとさまざまな薬物に対するアレルギー。

4。 代謝性疾患：糖尿病性腎症、アミロイドーシス、痛風腎、黄und、および水腫など。

5。 腎毒性物質の損傷：水銀、金、鉛、ヒ素などによる損傷

6。 腫瘍：ホジキン病、リンパ腫、多発性骨髄腫、慢性リンパ性白血病、大腸がん、肺がん、乳がんなど。 胃がんなど

7。 その他：妊娠高血圧症候群、腎動脈狭窄、腎静脈血栓症、逆流症、腎移植拒絶、心不全、収縮性心膜炎。

（3）先天性および遺伝性疾患

遺伝性腎炎（lport症候群としても知られる）などの先天性糸球体基底膜超薄腎炎。

メカニズム

糸球体濾過膜（内皮細胞、基底膜、上皮細胞、および亀裂膜、総称して濾過膜と呼ばれる）の損傷は、ネフローゼ症候群の病理学的基盤です。 ろ過膜の損傷の正確な原因は不明であり、病原性微生物感染によって引き起こされるネフローゼ症候群は、免疫機能障害に関連している可能性が示唆されています。 バクテリアとその代謝物は、ハプテンとして人体に入り、生体内タンパク質と完全な抗原を形成し、抗原抗体反応を引き起こし、糸球体濾過膜に沈着した免疫複合体を形成し、濾過膜を厚くし、亀裂を増加させます。透過性の増加、タンパク質漏出、しかし疾患の発生における細胞性免疫液性免疫の変化、腎臓組織との結合方法は未だ不明であり、臨床ネフローゼ症候群の大部分は非感染性因子によって引き起こされていますが、これらの患者はどのようにろ過を引き起こしますか？膜損傷はこれまで知られていませんでした。 糸球体ろ過膜の解剖学的損傷に加えて、電荷障壁機能の破壊とタンパク尿の産生も重要な理由です。 通常の状態では、膜の各層は負に帯電しており、糸球体疾患が減少すると、負の電荷が減少または失われ、負に帯電したタンパク質が漏出します。

大量のタンパク尿の喪失により、総血漿タンパクが減少し、特にアルブミンがより顕著になり、コロイド浸透圧が低下し、患者はしばしば重度の浮腫を起こします。 腎ドレナージとナトリウム排出の減少も浮腫の原因の1つです。

ネフローゼ症候群のコレステロール、リン脂質、およびトリグリセリドの増加。 高脂血症は、血漿アルブミンと逆相関しています。 低タンパク血症では、肝臓でのアルブミン合成が増加し、リポタンパク質合成も増加するため、一般的に高脂血症が存在します。 さらに、脂質機能障害も高脂血症の原因の1つです。

確認する

関連検査

尿末梢タンパク質（BJP）血清クレアチニン（Cr、クレア）血清グロブリン（G、GL0）腎MRIチェックタンパク質インデックス（SPI）

実験室検査：

1.尿ルーチン：単純な腎疾患、尿タンパク質24時間定量0.1 g / kg以上、時々少量の赤血球。 さまざまな程度のタンパク尿に加えて、腎炎性腎症も顕微鏡下または肉眼的血尿の下で見ることができます。

2.血液生化学検査：低タンパク血症（血清アルブミン<30g / L、乳児<25g / L）として現れ、アルブミンとグロブリンの比が反転し、血清タンパク質電気泳動がグロブリンの増加を示した;血中コレステロールが有意に増加した（子供> 5.7 mmol / L、幼児> 5.1 mmol / L）。

3.腎機能の判定：乏尿時には一時的な軽度の高窒素血症がみられることがあり、単純腎症では腎機能は単純です。 腎不全の程度が異なる場合、血清クレアチニンと尿素窒素の増加が見られ、腎炎性腎症が示唆されます。

4.血清補体の決定：単純な腎症と腎炎性腎症を区別することは有用であり、前者は正常な血清補体を持ち、後者はしばしば異なる程度の低補体血症とC3を持ちます。

5.血清および尿タンパク質の電気泳動：尿中IgG成分を検出して、尿中タンパク質の選択性を反映し、同時に偽タンパク尿および軽鎖タンパク尿を特定します。尿中のガンマグロブリンとアルブミンの比が0.1未満の場合、選択性タンパク尿（単純腎症のプロンプト）の場合、0.5を超えると非選択性タンパク尿（腎炎性腎症のプロンプト）になります。

6.血清免疫学的検査：抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗ヒストン抗体、B型肝炎ウイルスマーカーおよびリウマチ因子、循環免疫複合体などの検出による、一次抗体の識別性的および続発性ネフローゼ症候群。

7.血液凝固および線維素溶解関連タンパク質の検出：フィブリノーゲンおよび因子V、VII、VIIIおよびX、アンチトロンビンIII、尿中フィブリン分解生成物（FDP）などは、身体の凝固状態を反映できます。抗凝固療法を行うための基礎を提供します。

8.尿酵素測定：リゾチーム、N-アセチル-β-グルコサミニダーゼ（NAG）などの測定は、腎尿細管間質性損傷の有無を判定するのに役立ちます。

その他の補助検査：

1. B超音波画像検査：腎臓の先天性奇形を除外します。

2.経皮的腎生検：腎炎性腎症または糖質コルチコイド療法の診断が不十分な患者については、腎生検を迅速に実施して、治療計画の策定を導く病理学的タイプをさらに定義する必要があります。

鑑別診断

診断は、次の症状と区別する必要があります。

1.びまん性腎疾患：びまん性腎疾患は、さまざまな腎疾患によって引き起こされる腎障害の症状です。

2.腎虚血：腎虚血は急性腎不全の原因の1つです。 一般的な造影剤は高浸透圧性であるため、濃度は1400〜1800 mOsm / Lであり、そのヨウ素含有量は37％と高く、高張性造影剤が腎臓に到達すると、腎血管収縮を引き起こし、腎血流量を減少させ、腎虚血を引き起こす。

3.腎間質浮腫：腎間質とは、腎臓の結合組織、神経、血管、リンパ管を指し、ネフロンと尿細管の間に分布しています。 過剰な体液は、間質腔または浮腫と呼ばれる体腔に蓄積します。 腎間質性浮腫とは、腎間質に過剰な体液が蓄積することを指します。

4.腎後腎不全：腎後腎不全の主な原因は、尿路閉塞と尿逆流です。

急性腎不全（ARF）は腎前、腎後、腎に分類できます。 腎臓自体の病気と損傷は腎腎不全と呼ばれます。 腎前腎不全は、多くの場合、心不全または他の原因による血圧低下および腎低灌流によって引き起こされます。 腎後腎不全の主な原因は、尿路閉塞と尿逆流です。

腎前および腎後は、早期に診断された場合、元に戻すことができます。 悪性高血圧、糸球体腎炎、血管炎、細菌感染症、薬物反応、代謝障害（高カルシウム血症、高尿酸血症など）など、急性糸球体血管および尿細管間質性腎症の腎原因出血）も治療可能です。

診断：

ネフローゼ症候群の診断は、大量のタンパク尿、低タンパク血症、高脂血症、および高浮腫の臨床症状に基づいています。 原発性ネフローゼ症候群を診断する場合、I型およびII型のさらなる診断に注意する必要があります。 続発性ネフローゼ症候群の診断では、原発性疾患をさらに診断する必要があります。原発性疾患が診断された場合にのみ、糖尿病の診断と治療、肝炎の診断と治療、腫瘍の診断と治療、寄生虫病の診断などの治療が有効になります。治療など 臨床検査は、ネフローゼ症候群の検査に加えて、血糖、尿糖検査、寄生虫検査、血尿検査、エリテマトーデス検査などの選択的検査のさまざまな原因に基づいて行う必要があります発症が診断されます。 一次および二次、I型およびII型の診断は腎生検で区別する必要があります。

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