白血球減少症

はじめに 白血球減少症は、周囲の白血球数の継続的な減少によって引き起こされる一連の症状を指します。 典型的な症状には、めまい、疲労、手足の弱さ、食欲不振、無関心、低熱などがあり、これらは祖国医学の「完璧な」カテゴリーです。 白血球減少症は原因不明の疾患であり、他の疾患に続発する疾患であり、一次カテゴリーと二次カテゴリーに分類されます。 原発性の原因は不明です;続発性の人は、病気が急性感染、物理的および化学的要因、血液系疾患、脾腫を伴う疾患、結合組織疾患、アレルギー性疾患、遺伝性疾患などによるものであると考えています原因不明の好中球減少症などの原因

原因

（1）骨髄損傷：

1.薬物による損傷：抗腫瘍薬および免疫抑制剤は、増殖中の細胞集団を直接殺すことができ、薬物は顆粒球核酸合成を阻害または妨害し、細胞代謝に影響を及ぼし、細胞分裂を阻害します。 薬物の直接的な毒性作用により、好中球減少症が薬物の投与量に関連付けられます。 他のクラスの薬物も、直接的な細胞毒性を持っているか、免疫機構を介して顆粒球の産生を減らします。

2.化学毒と放射線：化学ベンゼンとその誘導体、ジニトロフェノール、ヒ素などは、造血幹細胞に毒性を及ぼします。X線と中性子は、造血幹細胞と骨髄微小環境を直接損傷し、急性または慢性の放射線損傷を引き起こします。 、顆粒球の減少が起こります。

3.免疫因子：自己免疫性好中球減少症は、顆粒球分化のさまざまな段階での自己抗体、Tリンパ球またはナチュラルキラー細胞の作用であり、骨髄障害および顆粒球産生障害を引き起こします。 リウマチや自己免疫疾患によく見られます。

4.全身性感染症：マイコバクテリア（特に結核菌）などの細菌感染症および肝炎ウイルスなどのウイルス感染症。

5.骨髄の異常な細胞浸潤：癌骨髄転移、造血器悪性疾患および骨髄線維症は、骨髄造血機能不全を引き起こします。

6.細胞成熟障害-無効な造血：葉酸やビタミンB12欠乏症などは、DNA合成、骨髄造血活性に影響しますが、細胞成熟は停滞し、骨髄で破壊されます。 一部の先天性無顆粒球症および急性非リンパ球​​性白血病、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症にも成熟障害がありますが、顆粒球は減少します。

（B）循環顆粒球の異常な分布。

（3）血管外組織における顆粒球の需要が増加し、消費が加速しています。

（4）混合要因。

慢性特発性好中球減少症、周期性好中球減少症など。 臨床的には、上記の3種類の白血球減少症はしばしば混在しており、分析する必要があります。

確認する

臨床症状は主に原発性疾患です。 白血球減少症患者の大部分は、短命で自己制限的であることが多く、明らかな臨床症状やめまい、疲労、低体温、咽頭炎などの非特異的な症状はありません。 好中球は感染に対する防御の最前線であるため、好中球減少症の臨床症状は主に繰り返し感染する可能性があります。 患者の感染リスクは、好中球数、減少する時間、減少率に直接関係しています。 したがって、血液ルーチンや骨髄などの白血球減少症を解消する理由を調べて、さらなる治療の基礎を提供します。

鑑別診断

顆粒球欠乏症は、発熱、発汗、および一般的な不快感を伴う一般的な白血球減少症とは完全に異なります。 重篤な感染は、ほぼ2〜3日以内に発生します。 肺、尿、中咽頭、および皮膚は最も感染しやすい。 粘膜には壊死性潰瘍があります。 炎症反応を媒介する顆粒球が不足しているため、感染時の徴候や症状は通常明らかではありません。たとえば、重度の肺炎は胸部レントゲン写真にわずかに浸潤しているだけで、化膿性はありません。重度の皮膚感染は膨満感を引き起こさず、腎lone腎炎では膿尿は見られません。待って 感染は容易に迅速に広がり、敗血症に進行し、死亡率は非常に高くなります。 この病気の一般的な原因は薬物反応であり、関連する病歴がある可能性があります。 薬を止めた後、体温は正常に戻り、末梢血白血球が上昇し、状態が改善したことを示しています。

慢性の特定の好中球減少症：慢性好中球減少症の最も一般的なタイプ。 若年および中年の女性の間でより一般的であり、特別な薬物療法および化学物質への暴露の明確な履歴はありません。 臨床的に無症候性または疲労、低熱、寝汗または不眠症。 末梢血細胞および骨髄塗抹標本に関する特別な発見はありませんでした。

周期性無顆粒球症：全身性疲労、発熱、軽度の感染を伴う周期的な好中球減少症の繰り返しを特徴とするほとんどの患者は、乳児期に発症し、その後発症する可能性があります。 家族の複数のメンバーに影響を及ぼす可能性があります。 攻撃期間は約4〜14日で、間隔は12〜35日で、症状は完全に消失する場合があります。

家族性良性好中球減少症：比較的高年齢の発症、断続的な発症、中等度の好中球減少症、および良好な進行を伴う優性常染色体遺伝性疾患。 骨髄顆粒は、若い中期および後期の顆粒期に逮捕され、低ガンマグロブリン血症と関連している可能性があります。 年齢とともに、あなたは自分自身を和らげることができます。

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