脳梁異形成

はじめに 人間の脳は2つの半球に分割されており、左右の半球はいくつかの神経線維で接続されています。最大の神経線維は脳梁と呼ばれます。 脳梁は、胚が12週齢まで発達すると発達し始め、17〜20週の胎児期に形成されます。 この期間中、多くの要因が死体の発達に影響を与える可能性があり、結果はいわゆる死体形成異常です。 正常な発達をしている子供の間では、形成異常を発症する可能性は非常に低いですが、発達障害のある子供の場合、発生率は100人に2人に達する可能性があります。

原因

死体開発プロセス：

胚の7週目から10週目には、終板の背側が一般に厚くなり、その上に関節ブロックが形成されます。これにより、脳半球軸索の一方から他方への成長が誘発され、脳梁が形成されます。 胚の74日目に、初期の脳梁繊維が胚に見られ、115日で脳梁が成熟しました。 脳梁は、口、膝、体、および圧力の4つの部分に分かれており、発達の順序は、成熟順とは反対に前から後ろに向かっています。 関節ブロックが大脳半球側から反対側の大脳半球への正中線を横断する軸索を誘導しない場合、脳梁は形成できません。

異形成の考えられる原因：

初期の子宮内感染、虚血、およびその他の原因により、脳の前部に異形成が生じ、脳梁が失われ、後期病変が脳梁の異形成を引き起こす可能性があります。 通常、身体と膝が最初に関与しますが、膝と圧迫部も同時に関与しますが、膝は膝にのみ関与し、ひびのない前脳にのみ関与します。 しかし、Barkovich（1988）は、脳梁の異形成は脳梁形成の前駆段階の障害によるものであり、枝肉形成中には発生しないと考えています。 枝肉異形成にも遺伝的根拠があります。

異形成の原因には、次の要因が含まれます。

（1）毒性-妊娠中の母親のアルコール依存症や糖尿病などの代謝因子。胎児自体が特定の代謝疾患に苦しんでいます。

（2）染色体異常、最も一般的なのは8トリソミーまたは18トリソミーです。

（3）遺伝子異常または特定の特別な症候群（アイカルディ症候群など）は、優性遺伝、劣性遺伝、または性遺伝によって遺伝します。

（4）胎児の脳は妊娠初期に感染します。

確認する

関連検査

血液ルーチン脳CT検査

先天性脳梁形成不全またはそれ自体の欠如は一般に症状を引き起こさないため、その臨床症状と徴候は他の脳奇形と関連しています。 成人の患者では、複雑な心理測定検査法を使用して、2つの半球の情報伝達にわずかな障害があることがわかります。 新生児または乳児の患者は、球状頭、広い目の距離、巨大な脳奇形を特徴とすることができます。 軽度の精神遅滞または軽度の視覚障害または交差触覚局在障害が発生する場合があります。 重症の場合、精神遅滞とてんかんが起こることがあります。 頭蓋内圧の増加は、水頭症のために発生する可能性があります。 乳児はしばしばstatusの状態と錐体路の徴候を示します。 出生後数時間の発作と重度の発達遅延を特徴とするX-4性遺伝。

枝肉形成不全は、他の脳の発達異常、または他の症候群の一部としばしば組み合わさって、不足の全部または一部に分けることができます。 合併の一般的な奇形には、キアリII型、ダンディウォーカー奇形、脳内嚢胞、神経移動障害（一般的な灰白質異所性および脳性麻痺）、脳腫脹または顔面正中奇形、帯状回および透明な中隔が含まれます。水頭症および小脳の奇形。 単純な死骸の形成不全には明らかな症状はなく、そのほとんどは成人期と小児期に見られます。 CTおよびMRIのパフォーマンスは次のとおりです。

1.縦裂は第3脳室の前部に近い（胚期の縦裂は透明な区画に接続され、脳梁によって閉じられる。口が発達しない場合、縦裂は透明な区画と連絡し、直接第3脳室の前部に達する。遅くとも、脳梁の異形成または異形成に関係なく、脳梁の縦の部分が最も一般的な症状です。

2、脳梁の全部または一部が欠如しており、欠損のいくつかは脳梁にしばしば生じる。 海馬、前部または後部交連の欠如。

3.側脳室の前角が外側に移動し、側脳室の外側が凹んだ印象を持つ。 その理由は、元々両側の半球を接続していた前脳梁が存在しないためです。元々、半球の両側の半球を接続していた繊維は、側脳室の内側の端に位置する縦方向に配置され、側脳室を圧縮して印象を形成します。 変形の両側の脳室の前角は、互いに分離してバットウィング形状を形成します。

4、主に断面画像に見られる、互いに平行な側脳室体の分離は、軽度の枝肉形成不全の唯一の症状である可能性があります。

図５に示されるように、身体の身体部分は存在しないため、側房の三角形領域が拡大される。

6.大脳半球の内側の溝は放射状に配置されています（矢状像上）。

7.海馬は未発達であり、側方com睡の拡大につながる。 深部白質異形成も、側脳室拡大の原因です。

8.第3脳室の位置を上げ、嚢状に拡張し、両側の大脳静脈を分離します。

9.両側の半球間の縦裂に大きな嚢胞が形成され、嚢胞と第3脳室は、側脳室間の交通の有無にかかわらず分離されます。 嚢胞は、脳性麻痺の片側にのみ、または脳を横切って脳性麻痺の両側に位置することができます。

10、脳梁は脂肪腫と組み合わせることができ、脂肪腫は脳梁のすべての部分に拡大することもできます。

鑑別診断

鑑別診断

セラ変形：空のサドルは、サドル隔壁とサドルの接合部の下垂体茎からのくも膜下腔であり、脳脊髄液で満たされているため、サドルの拡大変形、下垂体の圧縮および平坦化が行われます。 （空sell症候群、ESS）は、頭痛、視覚障害、脳脊髄液性鼻漏、内分泌機能障害、高血圧、肥満などを含む、sellが拡大し、下垂体組織が圧迫される症候群を指します。

トルコsellの増加と吸収：下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、髄膜腫、下垂体腺癌、およびさまざまな理由により引き起こされる頭蓋内圧の増加により多くみられます。

セラ変形：頭蓋咽頭腫は、しばしばサドルを平らにしたサドルを短くし、視神経膠腫はsellをひょうたん形にします;傍矢状腫瘍は、サドルの底に「両側性」徴候を引き起こす可能性があります。

カルシウム石灰化シフト：松果体石灰化は成人では一般的であり、年齢とともに発生する可能性が高く、正常な成人の約75％がCTスキャンで松果体石灰化を示します。 直径は通常3〜5 mmの範囲にありますが、より広い場合もあります。 松果体の石灰化領域は大きく、変位しており、小児に現れるため、松果体領域に腫瘍の可能性があるかどうかを考慮する必要があります。

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