脾腫
はじめに
はじめに 脾腫は重要な病理学的徴候です。 通常、脾臓には触れません。 仰pine位または側position位が脾臓の縁に触れることができる場合、脾臓は肥大していると考えるべきです。 横隔膜の筋肉が低いか薄い人、特に女性は、脾臓の端に触れることができますが、非常に柔らかく、圧痛がありません。これは、病理学的な脾腫とは異なります。 脾臓容積の増加は、脾臓疾患の主要な症状です。
病原体
原因
病因分類
脾腫の病因分類は2つのカテゴリーに分類できます:1つは感染性脾腫、もう1つは非感染性脾腫です。
まず、感染性
(1)急性感染
ウイルス感染、リケッチア感染、細菌感染に見られます。 スピロヘータ感染、寄生虫感染。
(2)慢性感染
慢性ウイルス性肝炎、慢性住血吸虫症、慢性マラリア、カラアザール、梅毒などに見られます。
第二に、感染性
(1)混雑
肝硬変、慢性うっ血性右心不全、慢性収縮性心膜炎、または多数の心嚢液貯留ジャッド・キアリ症候群、特発性非硬化性門脈圧亢進症に見られます。
(2)血液疾患
さまざまなタイプの急性および慢性白血病、赤白血病に見られます。 赤血球疾患、悪性リンパ腫、悪性組織球症、特発性血小板減少性紫斑病、溶血性貧血、真性赤血球増加症、骨髄線維症、多発性骨髄腫、全身性組織肥満細胞病、脾機能亢進症状。
(3)結合組織病
全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、結節性多発性動脈炎、若年性関節リウマチ(シル病)フェルティ病など。
(4)組織球症
Le Yi Xue(letterer-siwe)病、黄色脂肪腫病、(Han Yi Xue Yi Ke)症候群、好酸球性肉芽腫など。
(5)脂質沈着
高雪病など、ニーマン病。
(6)脾腫瘍および脾嚢胞
脾臓の原発性悪性腫瘍はまれであり、脾臓に転移する悪性腫瘍はまれであり、主に消化管に位置しています。 脾嚢胞はまれで、実質的な偽嚢胞です。 真の嚢胞は、表皮嚢胞、内皮嚢胞(リンパ嚢胞など)、寄生虫嚢胞に分類されますが、偽嚢胞は出血性、血清性、炎症性に分類されます。
メカニズム
脾腫には多くの原因があり、各疾患によって引き起こされる脾腫のメカニズムも異なります。 病気が脾腫を引き起こすメカニズムは複数の要因である場合があります。 メカニズムの概要は次のとおりです。
まず、細胞浸潤
細胞浸潤による脾臓肥大は、さまざまな炎症細胞浸潤、好酸球浸潤、白血病細胞浸潤、およびさまざまな腫瘍細胞浸潤で見られます。 炎症性細胞浸潤は、急性感染症ではより一般的であり、しばしば脾臓の明らかなうっ血を伴います。 好酸球浸潤は、好酸球増加および部分的な脂質沈着で見られます;さまざまな白血病細胞の浸潤によって引き起こされる脾腫は、慢性骨髄性白血病で最も顕著です。 慢性リンパ性白血病が続きます;リンパ球型は急性白血病でより明白であり、続いて急性骨髄性白血病と急性単球性白血病が続きます。 さまざまな腫瘍細胞浸潤、脾臓自体の悪性腫瘍はまれであり、リンパ系、骨髄および腸に由来する悪性腫瘍が脾臓に浸潤する可能性があります。 例えば:悪性リンパ腫脾臓浸潤のリンパ腫細胞は、ホジキン病の脾臓により影響を受け、約50%を占め、時には単純型ホジキン病であり、この疾患は脾臓の過剰を示すことがあります骨髄腫骨髄がん細胞の浸潤、悪性組織球症の悪性組織球浸潤、脾臓への腸悪性腫瘍の転移、腫瘍細胞浸潤により脾腫が発生する可能性があります。
第二に、脾臓のうっ血
脾臓は体内で最大の血液貯蔵器官であり、脾臓の血流はさまざまな理由でブロックされ、脾臓のうっ血や腫れを引き起こす可能性があります。 肝硬変門脈圧亢進症/脈拍および下大静脈血栓症、腫瘍塞栓、先天性または後天性血管奇形;さまざまな原因によって引き起こされる右心不全、収縮性心膜炎または心膜液貯留脾臓は腫れて腫れています。
第三に、髄外造血
脾臓は造血器官です。骨髄増殖性疾患の場合、脾臓はその造血機能を回復します。髄外造血の程度が異なると、脾腫を引き起こします。
第四に、組織細胞の増殖
組織球増加症は、特に肝臓、脾臓、リンパ節、骨髄、皮膚、胸腺などの体の多くの器官が関与する組織細胞の異常増殖によって引き起こされ、明らかな脾腫を示すことがあります。 Le Yi Xue病、Han * Xue Yi Ke病/慢性感染症、カラアザール、結合組織病、虚弱、スティル病、関節リウマチなどは、脾臓組織細胞の増殖と脾臓の月を引き起こす可能性があります。
第五に、線維組織過形成
長期の慢性うっ血、慢性感染、細胞浸潤およびその他の原因の長期の慢性刺激により、組織細胞の異常な増殖は脾臓線維組織の大きな増殖を引き起こし、それは脾臓を肥大させて硬くします。
6.代謝障害
脂質代謝酵素の欠乏または機能不全により、脂質代謝障害が引き起こされ、脂質が組織に沈着して脾腫を引き起こします。 たとえば、高雪病は常染色体劣性脂質様代謝障害です。 これは、グルコース脳酵素酵素がグルコース異常脂質をガラクトース脳性麻痺に変換できず、組織細胞に大量の脳sが蓄積し、慢性型が脾臓を示すためです。 ニーマンピック病は、脂質代謝障害の内臓に影響を与える単核マクロファージ組織です。 この病気は、神経リン脂質が肝臓や脾臓、神経系のマクロファージに蓄積され、脾臓が著しく増加するため、神経ホスホリピダーゼの不足が原因である可能性があります。
第七に、脾臓自体および脾臓自体の嚢胞性拡張はまれな腫瘍および嚢胞性拡大であり、原発性脾臓悪性リンパ腫の報告がある。 嚢胞性拡張は、類皮嚢胞、リンパ嚢胞、および寄生性嚢胞(嚢虫症)で見られます。 マラリア、住血吸虫症などの偽嚢胞は、出血、炎症が原因である可能性があります。 血清およびその他の理由が原因です。
調べる
確認する
関連検査
脾臓打診脾臓の触診胃drumドラム領域血液ルーチン抗C型肝炎ウイルスIgA抗体
身体検査
脾臓肥大は主に触診検査に依存します。 触診法が診断されていない場合、パーカッション法を使用して、脾臓のくすみが拡大しているかどうかを確認できます。 (通常の脾臓のくすみは、左腸骨正中線の9番目から11番目のrib骨の間にあります;脾臓のサイズと形状を決定するために、超音波、X線、CTなどによって前線の前部を超えて4-7cm幅で検査できます。触診。脾腫が見つかったら、脾腫の程度と質に注意し、他の付随する兆候の有無に注意してください。
(a)脾腫の範囲
脾腫の程度は病気に関連しています。
1.軽度の脾腫:吸入が深い場合、カードの下端はcost脾臓の下2〜3 cmです。 特定のウイルス感染、細菌感染、リケッチア感染、早期住血吸虫症、うっ血性心不全、肝硬変、門脈圧亢進症、ホジキン病で見られます。 若年性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、熱帯性好酸球増加症、特発性血小板減少性紫斑病。
2、中程度の脾腫:下縁は、扁平臍へのmargin側縁より3cm下が適度に拡大しています。 急性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病、慢性溶血性貧血、伝染性単核球症、スクテラリア、脾臓アミロイドーシス、悪性リンパ腫、ニーマン・ピック病で見られます。
3、極端な脾腫:臍レベルを超える下端は、非常に脾腫または巨大な脾臓と呼ばれます。 慢性骨髄性白血病、慢性マラリア、進行性住血吸虫症、斑点病、骨髄線維症、真性赤血球増加症、サラセミア、高雪病で見られます。
(2)脾臓の品質。
さまざまな原因によって引き起こされた脾腫は、品質の程度が異なる場合があります。 一般的に、カードは急性感染によって引き起こされます。慢性感染と白血病細胞腫瘍によって引き起こされる脾腫は硬く、表面は不均一です;肝硬変の脾臓は中程度に硬く、脾腫はうっ血によるものです。混雑の程度と期間は異なり、時間は短く、混雑は軽く、品質は柔らかく、時間は長く、または混雑の重さは硬いが、一般的に満腹感がある。 嚢胞性の腫れは頭皮が滑らかではありません。 脾腫の程度と質は、原因が異なるだけでなく、病気の経過によっても異なることを指摘する必要があります。 治療と個人の反応には違いがあり、これらの要因は判断する際に注意する必要があります。
(3)付随する標識
脾腫のさまざまな原因には、さまざまな付随する兆候があります。
1、貧血、出血または斑状出血:白血病、特発性血小板減少症、性的紫色てんかんなどの血液学的脾腫に見られます。
2、貧血、黄色疾患:溶血性貧血、慢性ウイルス性肝炎、肝硬変、悪性組織球症、敗血症で見られます。
3、肝臓およびリンパ節の拡大:悪性リンパ腫、リンパ球性白血病、結合組織病、ドナー単核球症、サルコイドーシスおよびいくつかの感染症で見られます。
4、肝疾患の顔、肝臓の手のひらとクモの疲労:慢性ウイルス性肝炎、肝硬変に見られる。
5、さまざまなタイプの発疹:さまざまな感染症、または感染症でより一般的。 腸チフス、チフス、ブルセラ症、敗血症、亜急性感染性心内膜炎など。
6、浮腫と腹水:慢性右心不全、収縮性心膜炎、肝硬変、門脈圧亢進症、下大静脈閉塞で見られます。
7、汚れた拡張:慢性心不全によって引き起こされるさまざまな心疾患、さまざまな理由によって引き起こされる心膜液の大量に見られます。
検査室検査
臨床検査は、定期的な血液検査、血小板数、網状赤血球数、好酸球数など、脾腫の診断に重要な意味を持ちます。慎重な血球カード検査は、病的な血球やその他の異常細胞の検出に役立ちます。 ヘモグロビン電気泳動、赤血球脆弱性試験、酸溶血、(ハム)、直接抗ヒトグロブリン(櫛)血液寄生虫、原生動物検査、肝機能検査、骨髄検査または骨髄生検。 血清学的抗原抗体検査;リンパ節穿刺または生検、脾臓摘出または生検、腹水の定期検査。 上記の臨床検査は、病歴、予備診断、および対象の選択に基づいて行うことができます特定の疾患については、診断を決定するための基礎を見つけることができます。
デバイス検査
必要な機器検査には、脾腫の原因を特定するための重要な診断的価値があります。 一般的に使用される検査方法は、旧式の超音波検査とB超音波です。 X線、CT、MRI、内視鏡検査、下大静脈がスクリーニングされています。
脾腫の診断手順は上記の側面と不可分ですが、思考プロセスには一次と二次が必要です。 最初に、脾臓が腫れているかどうか、脾臓の範囲と質を調べます。 2番目のステップは、付随する症状と脾臓肥大の兆候を理解することです。 通常、病歴と身体診察を理解することによって行われます。病歴を理解することにより、身体診察は脾腫の原因の予備診断を行い、その後、臨床検査と必要な器具検査、そして最後に脾腫を選択的に実行できます。診断を行う理由。
診断
鑑別診断
1.脾臓の拡大と左上腹部の他の臓器の分化
肝臓の臨床的に拡大した左葉は脾腫と誤診されることがありますが、触診が肝臓の右葉に関連していることが判明した場合は、脾腫ではなく肝腫大である可能性があります。 脾腫は左腎肥大および腎下垂と区別する必要があります。後者は後腹膜腔内で移動する可能性が低くなります。さらに、膨脹可能な腸は腎臓の前に位置するため、打診はドラム音であり、脾腫と区別できます。 さらに、次の点は、腹腔内の他のしこりを特定するのに役立ちます。
1脾臓は左cost縁の下にあり、呼吸に続いて上下に動きます。
2には明確なエッジがあり、エッジに1つまたは2つのノッチがあります。
3は、腹壁の前でよりアクセスしやすくなっています。
4脾腫の位置は摂動であり、左下胸部と脾臓有声部とつながっています。脾臓とcost縁の間に隙間はありません。人体に手を挿入することは困難です。5アドレナリンの皮下注射はうっ血性脾腫を短くすることができます。時間を大幅に短縮しますが、この方法は慎重に適用する必要があります。
第二に、原因の特定
(1)感染性脾腫
1、急性感染症:急性感染性脾腫、しばしば軽度の脾腫、軟らかい質感として現れ、一般的な疾患は次のとおりです。
(1)ウイルス感染:ウイルスが脾腫に感染すると、特に感染性単核球症の場合、疾患の経過中に血液リンパ球がしばしば出現し、ウイルス性肝炎や風疹でも見られます。
(2)リケッチア感染症:発疹チフスおよびツツガムシは、しばしば軽度の脾腫を伴う。 それらは感染症に属し、診断時には疫学的データに注意を払う必要があります。 発疹チフスの診断では、外external反応(Proteus OX。凝集反応)が最も一般的な用途であり、その血清凝集力価は1:160で価値があります。毎週上昇する場合、確定診断価値があります。 ツツガムシ病の診断テスト(患者血清およびプロテウスOX株凝集試験)には重要な基準値があり、1:80は意味があり、病気の経過とともに徐々に増加する可能性があります。
(3)細菌感染:腸チフス、ブルセラ症、急性mi粒結核、敗血症、脾腫、一般的。 腸チフス、パラチフス、ブルセラ症は、多くの場合、発熱、白血球減少、および相対的なリンパ球の高さによって特徴付けられます。 腸チフス周囲の血のような好酸球は減少または消失します。脂肪から足への腸チフスの診断は大きな価値があります。一般に、「o」抗体価は1:80以上で、「H」抗原の診断値は1:160以上です。 血液および骨髄の培養は、診断を決定するための基礎です。 ブルセラ症には、多くの場合、牛、羊、豚への暴露の歴史、およびブルセラ凝集実験があります。 補体固定試験は週に1回測定され、滴定力価が高いか、力価が乗数増加します。 骨髄や膿などの培養の肯定的な結果が診断の基礎となります。
診断が困難なことが多い異常な所見のない急性mi粒結核胸部X線検査、血液抗結核抗体およびTBDN検査は、困難の診断に役立ち、抗結核検査治療が有効であれば、診断を確認できます。 敗血症の脾腫は一般に軽度に腫れ、質感が柔らかく、個々の脾腫は明らかであり、質感は硬い。 カードが塞栓されると痛みを伴う炎症性心内膜炎。 血液培養における肯定的な結果は、診断を決定するための基礎となります。 脾膿瘍はまれな疾患であり、脾静脈血栓症、敗血症、腹部の化膿性感染に続発することが多く、未確認の一次感染もあります。 臨床症状は敗血症に似ています。脾臓には明らかな圧痛または変動感があります。カードの周囲に炎症があると、脾臓領域が擦れる音を聞くか摩擦に触れることができます。左脚の膿瘍または腹壁の膿瘍と区別する必要があります。 CT誘導脾穿刺は、脾膿瘍の診断に大きな価値があります。
(4)スピロヘータ感染:レプトスピラ症、ラットの咬傷熱および退行熱は、しばしば軽度の脾腫を伴う。 疫学データは診断の重要な手がかりです。
(5)寄生虫感染症:抗マラリア薬で治療されていない急性マラリア数回のエピソードの後、それらのほとんどは腫れた脾臓に到達する可能性がありますが、これはわずかに過酷です。 マラリアの発生率が高い地域では、発熱とcom睡の患者は、脾腫と組み合わせて、脳マラリアの可能性を考慮しなければなりません。 血液塗抹標本でマラリア原虫が見つかりました。これは診断の最も信頼できる根拠です。 急性住血吸虫症の約60%には、脾腫、流行性融合、肝脾腫を伴う急性発熱、血性白血球増加、およびこの疾患の診断の手がかりとしての好酸球の分類が伴います。 糞便中の住血吸虫症の卵の検出は、診断の基礎となります。
2、慢性感染症:脾腫の慢性感染症、病因、疾患経過、治療および個々の反応性に起因する程度と硬さは異なります。 脾腫は一般に圧痛がなく硬い。 線維組織の増殖が明白になるほど、脾臓の組織は硬くなります。 脾腫に関連することが多い慢性感染症は次のとおりです。
(1)慢性ウイルス性肝炎:脾腫を伴う慢性ウイルス性肝炎はより一般的であり、一般的に軽度で、明らかな圧痛はなく、ほとんどが中程度の硬さです。 急性肝炎の回復期にはまだ脾腫があり、疾患の経過に慢性的な傾向があることを示唆しています。 診断の主な基礎は、病歴、肝機能検査、および肝炎血清マーカーです。 血清マーカー検査により、ウイルス性肝炎の病原体の種類を特定できます。
(2)慢性住血吸虫症:慢性住血吸虫症には、しばしば脾腫の程度の違いが伴いますが、肝硬変に進行すると、脾臓は非常に腫れ、鬱血により硬くなることがあります。 患者はしばしば門脈圧亢進症と肝障害の両方を患っており、しばしば様々な程度の脾機能亢進症があります。 高度の住血吸虫症の場合、糞便から卵を見つけることは困難です。 診断は主に疫学の歴史、過去の住血吸虫症の歴史、上記の臨床症状および住血吸虫症陽性抗原の皮内検査に基づいており、直腸生検による卵の診断はより明確である。 。
(3)慢性マラリア:慢性マラリアは、極度の脾腫と硬い食感を持ちます。 病気の一般的な経過が長くなればなるほど、治療の完成度が低くなり、脾腫が大きくなり、大量の線維組織過形成が生じ、品質は木材と同じくらい硬くなります。 その診断は、マラリア原虫を見つけるために末梢血に依存していますが、より困難であり、骨髄と脾臓の穿刺は診断に役立ちます。 疑問がある場合は、定期的な抗マラリア治療を行うことができ、診断を効果的に確認できます。
(4)黒熱:黄河流域と北西地域でより一般的であり、積極的な予防と管理の後に基本的に除去されています。 脾腫が主な徴候であり、疾患が2-3縁から5 cm下に到達してから2〜3ヵ月後です。 後期は極端に達し、テクスチャは硬くなります。 その他の症状には、不規則な発熱、身体的な衰弱、食欲不振、肝腫大、白血球減少、単球の増加などがあります。 アルドステロンテスト製品の組み合わせテストは診断に役立ち、診断は骨髄穿刺および塗抹標本検査に基づいており、黒熱病原体が検出されます。
(5)梅毒:梅毒の初期または後期に脾腫があり、ほとんどが軽度です。 診断は主に病歴とX線検査の臨床症状に基づいており、病歴は非常に重要です。製錬ツアー、性的病歴、血液検査歴、治療歴、母性出生歴について詳しく尋ねる必要があります。 梅毒が伝染するため、両親、兄弟姉妹の病気も知っておく必要があります。 一般的に使用される実験的検査には、梅毒のさまざまな段階の診断と治療、および劣性梅毒の発見のための血清カンの華氏反応の重要性があります。 しかし、それはマラリアや全身性エリテマトーデスなどの他の特定の病気に対する生物学的な偽陽性反応かもしれません。 一部の梅毒患者の血清反応も常に陰性です。 スピロヘータ蛍光抗体吸着試験は非常に特異的であり、生物学的偽陽性を回避できます。 病変における淡球の診断には診断的価値がある。
(6)サルコイドーシス:中国では珍しいことではありません。 肝臓および脾臓に関する外国文献50%〜60%。 関係するリンパ節は100%です。 原因はまだ不明です。 病気の経過は遅く、一般に明らかな症状、発熱、わずかな熱はありません。 結節性紅斑を伴うサルコイドーシスは、多くの場合、発熱と関節の腫れと痛み、肺門リンパ節腫脹、赤血球沈降速度の増加を伴い、結核と区別する必要があります。 アンジオテンシン変換酵素アッセイはサルコイドーシスの活動期に増加し、陽性率は90%に達し、明確な診断値を持ち、表在リンパ節生検、皮下結節または皮膚結節生検は重要な診断値を持っています。
(2)非感染性脾腫
1、脾臓のうっ血:単純なうっ血性脾腫、うっ血の原因を除去した後、腫れた脾臓を大幅に撤回することができますが、長期的な慢性うっ血は単核マクロファージ系の増殖と線維組織の増殖による可能性があります大幅に撤回されました。 脾腫を引き起こすいくつかの一般的な病気があります:
(1)肝硬変:脾腫を伴う肝硬変の70%-80%、ほとんどが軽度で、病気の経過が長いほど、腫れがより明白になります。 その診断は、病歴、肝機能検査、病因診断、および門脈圧亢進症の客観的証拠に基づいています。 診断の決定は、肝生検に依存します。
(2)Budd-Chiari症候群:近年、Bモード超音波の広範なスクリーニングの後、多くの肝うっ血性硬化症および肝静脈および肝静脈上大静脈の血栓症または狭窄による門脈が発見されました。 Budd-Chiari症候群として知られる高圧症状は、脾腫と関連している可能性があり、ベッドは他の原因によって引き起こされる肝硬変に似ていますが、鞘と胸壁外側の明らかな静脈瘤によって特徴付けられます。 「肝静脈または肝静脈の下大静脈人口の上の血栓症または血管狭窄のBモード超音波所見により、診断が促されることがあり、下大静脈血管造影により診断が確認される場合があります。
(3)特発性門脈圧亢進症:原因不明の肝外門脈圧亢進症*ベッドは、脾腫、脾機能亢進、上部消化管出血を繰り返す食道静脈瘤として現れます。硬化の組織学的変化、肝機能は一般に正常であり、出血後の腹水、黄und、肝性脳症などの代償不全のパフォーマンスはありません。 Bモード超音波は門脈の拡張を示し、診断に役立ちます。
(4)慢性右心不全:心臓弁膜症が慢性右心不全で発生する場合、脾臓はしばしば静脈うっ血のために拡大しませんが、脾臓萎縮はしばしば低酸素症のために発生しますが、心原性肝硬変を発症する場合多くの脾腫があります。 心臓病とその兆候の明確な歴史を持つことは難しくありません。
(5)慢性狭窄。 すでに炎症で覆われている:慢性収縮性心膜炎の症例の約50%に脾腫がある。 非定型症例はしばしば誤診され、慎重な身体検査とX線および心エコー検査が診断の確認によく使用されます。 個々の非定型症例には右心房カテーテル法が必要です。
(6)門脈血栓症:まれであるが、急性型でも慢性型でも明らかな脾腫がある。 急性型は、脾臓摘出術/静脈手術/静脈内感染または外傷に続発することが多い。 慢性型は肝硬変に続発することが多く、第二に、肝臓がんまたは腹腔内の他の臓器の門脈の腫瘍圧迫またはびらんのためです。
(3)血液疾患
1.白血病:すべてのタイプの急性および慢性白血病には脾腫があります。 それらの中で、急性および慢性白血病によって引き起こされる脾腫は、顆粒球型で最も一般的であり、リンパ球型および単核細胞型が続き、慢性単球性白血病はまれです。 白血病の診断は、主に血液と骨髄に依存しています。 臨床的には、白血病を2つのカテゴリーに分類することは今でも通用しています。1つは急性リンパ芽球性白血病(もう1つは急性非リンパ性白血病)です。
1急性骨髄性白血病。
2急性顆粒球単球性白血病。
3急性単球性白血病。
4赤い白血病。
5巨核球性白血病。
上記のタイプは、急性骨髄性白血病および剥離(M3a、M3b)急性顆粒球単球性白血病およびサブM a、Mb急性単球性白血病など、白血病細胞の分化の程度に応じて多くのサブタイプに分類されます。 M5a、M5b、MEなどに細分化されます。
(1)急性白血病
緑の腫瘍:急性骨髄性白血病は、眼球を伴う場合、緑の腫瘍である可能性が最も高いです。 これはまれなタイプの急性骨髄性白血病です。 臨床的にまれ。 数十件の国内報告があり、そのすべてが30歳未満であり、そのうち子供が女性より男性の半分を占めています。 臨床症状には、急性骨髄性白血病の徴候に加えて腫瘍形成が含まれます。 腫瘍はあらゆる臓器や組織、特に眼窩、頭、胸に発生する可能性があります。 腫瘍切片は淡緑色でした。 この緑の色は、空気と日光で徐々に消えていきます。 腫瘍組織がグリセリンに配置されている場合、元の緑色の光沢を維持できます。 緑の腫瘍の臨床症状、血液および骨髄は、急性骨髄性白血病の臨床症状と同じです。 急性単核(Neiglian)白血病と同一のいくつかの血液および骨髄の画像もあります。 さらに、緑の腫瘍にはまれで限られたタイプの腫瘍があり、病気の全過程において、腫瘍は体内のどこかに限定されており、血液や骨髄に変化はありません。
(2)慢性白血病
慢性骨髄性白血病(遅い顆粒)と比較して、すべてのタイプの慢性白血病の90.5%を占め、発症年齢は3〜85歳であり、最も高い発生率は24〜40歳です。 臨床症状には、発熱、脱力感、体重減少、極度の脾腫などがあり、極度の脾腫は慢性骨髄性白血病の重要な兆候です。 周囲の血液中の白血球の総数は非常に増加しています(100-300)X10 / L)。 葉状核、rod状核、後期、若年および若年、前骨髄球、および少数の顆粒球を含むさまざまなタイプの顆粒球には、中性、好酸球、および好塩基球の絶対値があります。増加し、それはいわゆる「さまざまな」現象です。 骨髄性過形成は、主に顆粒球系の増加と、末梢血と同様にカウントされますが、成熟レベルは低いため、著しくまたは非常に活発です。 ほとんどの症例は、極端な脾腫および典型的な血液および骨髄の変化に基づいて診断できます。
慢性骨髄性白血病は、病気の経過が一般に1年以上急性変化を起こすことがあります。 次の点は、早期の緊急性の可能性を示唆しています。
原因不明の発熱。
2明らかに薄い。
3進行性貧血および大出血傾向。
4骨と関節の痛み。
5ブスルファンまたは深部放射線を使用します。
治療が効果的でないか、治療効果が明白ではなく、脾臓は縮まらず、増加する傾向があります。 大惨事の後期には、上記の症状に加えて、カード領域の痛み、表在リンパ節の拡大、悪液質などがあります。 骨髄と血液は、急速な変化を判断するための重要な基盤です。 血液画像内の顆粒球と前骨髄球が合計カウントの0.20以上を占め、骨髄内の顆粒球と前骨髄球が0.25以上を占める場合、急性変化の診断を確立できます。 極端な脾腫によると、急性顆粒球性白血病と急性骨髄性白血病の特定は一般的に難しいことではありません。 困難がある場合は、染色体チェックを行うことができますが、ph染色体がある場合は、スローグレインカタストロフィをサポートします。 Ph陰性の慢性骨髄性白血病の場合、差別的な意義はありません。
慢性骨髄性白血病では、血液と骨髄の顆粒膜細胞が優勢であり、好中球アルカリホスファターゼ活性が低下し、血清ビタミンBです。 含有量の増加、Ph色陽性(陽性率rate 90%)は、後期赤血球増加症、骨髄線維症、および白血病様反応と区別できます。
b。慢性リンパ性白血病:国内の発生率は低いです。 慢性骨髄性白血病との違いは、脾腫が軽度であり、表在リンパ節の拡大がより顕著であることです。古い細胞選別数は、中小リンパ球が支配的であり、わずかな若いリンパ球のみが腫れます。場合によっては、最大25年間存続できます。 典型的な症例は、表在性リンパ節腫脹と血中濃度の変化に基づいて診断できます。 複数の塗抹標本またはリンパ節生検は、非定型の場合に診断できます。
(3)まれなタイプの白血病
a、好酸球性白血病:臨床的にはより急性で、一般的な急性白血病と同様に、慢性骨髄性白血病のような少数の慢性。 白血球の総数は正常または200 X10 / L以上に増加する可能性があります。血液塗抹標本の成熟好酸球は約0.60〜0.85を占め、好酸球間葉細胞はより少なく、0.005〜0.02だけであり、顆粒球さえ現れることがあります。 骨髄は原始細胞型または成熟細胞型に分類でき、前者は顆粒球が著しく増加し、後者は成熟好酸球があり、元の顆粒球は正常またはわずかに増加します。 この病気の診断は、他の原因によって引き起こされる好酸球増加症に依存しています。 典型的な症例診断は以下に基づいています:1血液および骨髄の好酸球の有意な増加、さらには筋原性顆粒球; 2すべての臓器の好酸球浸潤; 3好酸球の異常な形態、「骨髄」 「もっと見る。
b、好塩基球性白血病:非常にまれであり、国内での報告はごくわずかです。 脾臓は非常に腫れていることがあります。 貧血、血小板減少症、最大(100〜200)X10 / Lまでの白血球増加の臨床症状、その半分は好塩基球です。 慢性骨髄性白血病では、特に進行性の症例や食の場合に、疾患の経過中に好塩基性顆粒球増加症がしばしば見られますが、両者を識別する明確な基準はありません。
c。、有毛細胞白血病:まれなタイプの特殊なタイプの白血病で、慢性です。 80%に脾腫があり、パフォーマンスの半分が非常に腫れており、明らかなリンパ節腫脹はなく、中年男性によく見られ、発症年齢は22〜80歳、ほとんどは40〜60歳です。 潜行性の発症、出血点、斑状出血、白血球または血小板減少症の患者/ 4人、症状のない患者1/4人は、身体検査中に脾腫のみを発見した。 血液像は全血細胞によって減少することが多く、有毛細胞白血病細胞の数を測定することができます(有毛細胞は骨髄がより簡単に見つかります。形態は大きなリンパ球の形態に似ていますが、縁に毛状突起があります。形態と顕微鏡下の大きなリンパ系細胞と単球は見分けがつかず、位相差顕微鏡検査または電子顕微鏡検査で決定できます。患者の90%から95%は有毛細胞で抗酒石酸ホスファターゼ反応が陽性であり、この疾患の診断に非常に役立ちます。骨髄細胞検査には診断的価値がありますが、 113例が「抽出」され、骨髄生検で診断できます。
d、赤血球疾患および赤白血病:すべては白血病のカテゴリーに属し、国内では非常にまれであり、周囲の血液中の多数の有核赤血球が赤血球疾患の診断を示唆しています。有核赤血球と未熟顆粒球が同時に現れる場合、赤白血病の診断を示唆します。
赤血球疾患の診断は以下に基づいています:
1重度の進行性貧血、抗貧血治療は効果がなく、発熱、出血、肝臓および脾臓とリンパ節の軽度の腫脹を伴う場合があります。
2血液は重度または中等度の貧血、白血球減少または増加ですが、未熟な顆粒球はなく、有核赤血球があり、血小板はしばしば減少します。
3骨髄画像は、赤血球の著しい過形成を示し、顆粒と赤の比率は1:1であるか、優勢な赤と若い赤血球および中赤血球が優勢である(赤血球成熟成熟閉塞ヒト有核赤血球は、巨大な赤のような変化、顆粒球、巨核球を有する)システムは抑制されます。
4有核赤血球過ヨウ素酸-シッフ反応(PAS反応)が強い陽性; 5はさまざまな溶血性貧血を除く。
赤血球疾患では若い赤血球の大きな増殖があり、溶血性貧血と区別する必要があります。 溶血性貧血では、赤血球の増殖の程度は溶血の程度に正比例します。赤血球疾患が発生すると、多数の若い赤血球が増殖し、軽度の溶血しか起こりません;溶血性貧血の場合、若い赤血球のPAS反応は弱く陽性ですが、赤血球疾患は強く陽性です放射性放射性核種5%鉄利用試験、鉄利用率は溶血性貧血で高く、鉄利用率は赤血球疾患で低下します。
赤血球疾患の場合、若い赤血球には巨大赤血球様の変化がありますが、これは巨赤芽球性貧血とは区別されます。 巨大赤血球3血液、血清ビタミンB レベルを下げ、ビタミンBを使用します。 または、葉酸治療はよく反応し、赤血球疾患は反対です。 巨赤芽球性貧血はPAS陰性であり、骨髄中の有核赤血球の形態も著しく異なります。
赤血球疾患には2つのタイプがあります。
1急性赤血球疾患(ディググリエルモ病)このタイプの臨床症状は急性白血病に類似しており、疾患の経過は数週間から数ヶ月以上の重症でした。
2成人慢性赤血球症(Heilmeyer少年型)臨床的に遅く、病気の経過は約2年で、一部の症例は亜急性になり、病気の経過は6ヶ月です。
赤白血病の診断によれば、上記の赤血球疾患の診断条件に加えて、末梢血は全血細胞で減少することが多く(白血球も大幅に増加することがあります)、未成熟な顆粒球の数が等しくありません。 骨髄は、顆粒球過形成を伴う赤血球過形成を示し、顆粒球はプロトプラストおよび前骨髄球で優位を占めます。 病気の経過のほとんどは急性であり、時々慢性です。 赤血は、急性骨髄性白血病と区別されるべきです。 後者には若い赤血球過形成もあるかもしれませんが、骨髄の有核赤血球が有核細胞の1/4を超えることはめったになく、有核赤血球のPAS反応は陰性または弱陽性です。 赤白血病は、赤白血病型白血病反応でも特定されるべきです。 後者は主に重度の貧血によるもので、骨髄の顆粒と赤線の極端な過形成は髄外造血によって引き起こされ、その原因を見つけることができます。 中国では、脾臓脾臓の2年後に出現した斑点症候群の例として4例、サラセミアおよび原発性肝癌の3例が報告されました。
2、悪性リンパ腫:悪性リンパ腫のさまざまなタイプでは、ホジキン病肉芽腫タイプの約5%に脾腫があり、濾胞性リンパ腫にも脾腫があります。 網状赤血球肉腫、ホジキン肉腫、およびリンパ肉腫には、しばしば脾腫はありません。 ホジキン病は、膨大な数のカード、いわゆる脾臓型ホジキン病によって特徴付けられ、脾腫は非常に大きく、全身のリンパ節は腫れません。 脾臓穿刺は、診断の確認に役立ちます。 骨髄は、病気を確認する証拠として利用できる場合があります。
3、悪性組織球増加症:この疾患は、しばしば脾腫の程度の変化を伴い、軽度から極度の腫れがあります。 疾患の病理学的変化は、造血組織の異常な組織細胞の増殖であり、これは、血管を取り巻く骨髄、脾臓、リンパ節、肝臓、および血管周囲組織に見られ、病変には、上記の造血器官の1つ、複数、またはすべてが含まれる場合があります。 骨髄塗抹標本は、診断に重要な異常な組織細胞を発見しましたが、1つ以上の検査で異常な組織細胞は発見されず、病気の可能性を完全に排除することはできませんでした。 患者のリンパ節が腫れている場合、リンパ節生検を行って異常に増殖している組織細胞を見つけることができます。
4、全身性組織マスト細胞疾患:組織マスト細胞の異常増殖によって引き起こされる全身性疾患です。 原因は不明であり、臨床的にまれです。 主な臨床症状は、燃え尽き、疲労、発熱、体重減少、発疹、出血、貧血、骨痛、肝臓でした。 脾臓、リンパ節の腫れなど 組織のマスト細胞浸潤は、肝臓、カード、リンパ節腫脹および骨の変化を引き起こす可能性があります。 肝臓と脾腫の発生率は40%〜50%です。 限局性またはびまん性の骨硬化症および骨粗鬆症を含む骨の変化は約70%を占めます。
組織肥満細胞症は良性型と悪性型に分類でき、良性人は局所型、すなわち色素沈着(約90%)や全身性組織肥満細胞病(10%のみ)悪性型などの麻疹に分類できます。肥満細胞白血病はさらにまれです。 この疾患の診断は、主に上記の臨床症状、および多数の組織マスト細胞があることを証明する骨髄塗抹標本または音声検査に基づいており、組織化学または両方のX線骨徴候によって確認されます。
5、特発性血小板減少性紫斑病:脾腫はV5症例で見られ、軽度の腫れがより顕著に現れ、通常はmargin骨縁の下1〜2本の水平な指のみです。 骨髄検査で診断を確認できます。
6、真性赤血球増加症:病気は極端な脾腫に達する可能性があります。 この病気には3つの特徴があります:1つの顔色の赤レンガ; 2つの脾臓の肥大; 3つの赤血球数とヘモグロビン量の増加。 赤血球(7.65-9.67)X 10 / L、ヘモグロビン200g / Lまで。 血小板数は正常または増加し、凝固時間は正常であり、出血時間は正常またはわずかに延長しました。 この疾患は、低酸素症またはエリスロポエチンによる頻繁な異常に続発する二次性赤血球増加症と区別する必要があり、多くの原因を調査できます。
7、溶血性貧血:急性溶血性貧血、脾臓はしばしば軽度の腫れ、慢性溶血性貧血、脾腫はしばしば明らかであり、時には主要な兆候の一つである場合があり、脾腫は軽度または中程度であり、より硬く、柔らかさなし。 小児のサラセミアの脾腫は非常に高い。 成人の場合はほとんどが軽度であり、一般に軽度の脾腫があります。 溶血性貧血の一連の臨床検査は、診断の基礎を提供します。
8、骨髄線維症:脾腫は極端です。 骨髄穿刺骨は特に硬く、骨髄成分を入手することは困難であり、この疾患の診断の可能性を示唆しています。 骨髄生検は最終的に診断することができます。
9、機能亢進:症候群です。 主な症状は以下の通りです:1周囲の血液中の1種類以上の血球が減少します; 2骨髄造血細胞は正常または過形成であり、「成熟ブロック」です; 3脾腫は極端に達する可能性があります; 4血液カードと骨髄の回復は正常です。 原発性および続発性の脾機能亢進には2種類あり、原発性脾腫などの原発性ではまれであり、先天性疾患である場合があり、場合によっては周期的な血球減少症があります。 二次感染は、慢性感染、血液疾患、肝硬変、結合組織疾患、リピドイドなどに起因する可能性があります。
(4)結合組織病:
全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、結節性多発性動脈炎、スティル病、およびEelty症候群には軽度の脾腫があります。 全身性エリテマトーデス脾腫の発生率は8.1%〜17%、皮膚筋炎は約5%、一部の結節性動脈炎には脾腫があります。 腫れの原因は、細胞増殖に加えて脾臓塞栓症または動脈炎に関連しています。 まだ肝臓、脾臓、リンパ節があります; Eeltyは、脾腫、貧血、好中球減少を伴う成人関節リウマチです。
(5)組織球症:
4人の子供でより一般的な脂質様代謝障害のグループを含む、成人はまれです。 この疾患群には5つの症候群が含まれ、そのうち2つは家族性(高雪病、ニーマンピック病)で、3つは非家族性(レイシュエシュエ、ハンイーシュエイーケ症候群、骨好酸球性肉芽腫)です。
1. Le Yi Xue病、Han Yi Xue Yi Da症候群(黄色脂肪腫)および骨好酸球性肉芽腫は、異常な組織細胞増殖、好酸球および泡沫細胞を伴う同じ病理学的変化を持っています。浸潤は、異なる数でのみ、同じ疾患の異なる症状とみなすことができるため、これら3つの疾患の一部は、「組織球症X」(組織球症X)と総称されます。
臨床的に、患者には組織球症の可能性を示唆する肝臓、脾腫、および骨格病変があり、骨髄生検または骨生検は診断に役立ちます。
2、海の青い組織球症:多くの海の青い組織細胞が骨髄に表示されます。 典型的な形はニーマン・ピック細胞の形に似ていますが、細胞質には多くの青色または緑色の粒子があり、粒子は細胞質全体を長時間満たし、不透明な海の青であるため、その名前が付けられています。 女性ではより一般的で、臨床的にまれです。 次元化。 この病気には原発性と続発性の両方があります。 主な性感染症は遅く、病気は比較的良性です。 複数の脾腫を有する患者は不明です。 二次性は原発性血小板減少症に続発し、医師の診察を受けることができます。 肝腫大を伴うことが多く、表在リンパ節は一般に小さい。 紫てんかん、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症。 血小板減少症。 黄cases、肝機能の異常、硬化を伴う場合があります。 診断の主な理由は、骨髄に見られる大量の肝硬変です。 末梢神経炎、肺浸潤、および骨髄性の青い血液細胞が存在する場合があります。
(6)脾腫瘍および脾嚢胞
1、脾臓悪性腫瘍:原発性脾臓悪性腫瘍は非常にまれです。 偽嚢胞は出血性、血清性または炎症性です。 また、悪性腫瘍をカードに移すことは非常にまれです。原発性悪性脾臓嚢胞の患者は、脾腫を有します。軽度の外傷後の腫瘍および脾臓転移の腫瘍は、大きな脾腫、硬い表面、および表面脾臓の急速な増加を特徴とします。左上腹部の大規模な身体検査は、嚢胞性腫瘤に達する可能性があり、凹凸は徐々に増加する傾向があります。 原発性脾臓転移がんは、柔らかく、滑らかで、変動し、可動性がありません。 超音波検査の病変のほとんどは消化管にあります。 多発性骨髄腫も嚢胞性嚢胞を示し、患者の病歴と身体診察と組み合わされ、診断は一般に脾腫で9%〜23%でした。 難なく。
2、脾嚢胞:脾嚢胞はまれであり、真と偽の2種類があり、真の嚢胞は表皮(類皮嚢胞など)、内皮(リンパ腫など)、および寄生虫(包虫症など)に分けることができます)など 偽の出血、血または炎症があります。 偽脾腫の患者には脾腫があり、軽度の外傷の後、脾臓のrapidlyが急速に増加し、左上腹部に触れることができます。
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