地理的骨欠損

はじめに 地図のような骨欠損は、ハンドシュラー・キッサー病の症状の1つです。 Hande-Schüller-Kersi病患者の典型的なトライアドは、尿崩症、眼球突出、地図状の骨欠損であり、診断は難しくありません。 この病気は3歳以上の子供によく見られ、成人はまれです。 患者の顔、まぶた、体幹、会陰、および脇の下の皮膚には、潰瘍または黄色の腫瘍、および口腔粘膜潰瘍があります。 組織細胞および炎症細胞の浸潤による肺門および肺の間質性線維症は、右心不全を引き起こす可能性があります。

原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、免疫機能不全に関連している可能性があります。

（2）病因

病因は不明です。

確認する

関連検査

骨イメージングおよび仙骨部CT検査

症状：

この病気は3歳以上の子供によく見られ、成人はまれです。 患者の顔、まぶた、体幹、会陰、および脇の下の皮膚には、潰瘍または黄色の腫瘍、および口腔粘膜潰瘍があります。 組織細胞および炎症細胞の浸潤による肺門および肺の間質性線維症は、右心不全を引き起こす可能性があります。 下垂体または視床下部が関与する場合、尿崩症が発生します。 頭蓋骨、頭蓋底、サドル、上顎、下顎、骨盤、大腿骨、rib骨、および脛骨は、特に制限、サイズ、不規則な境界、明確なエッジ、および硬化のないマップのような形状の領域に関与する可能性があります。したがって、それは地図のような骨欠損と呼ばれます。 まぶたの外壁と頭頂骨が損傷し、まぶたの軟部組織が影響を受けて眼球突起が生じることがありますが、眼球の本当の原因は不明です。 典型的な場合、頭蓋骨マップ状の欠陥には、眼球外症と尿崩症の3種類がありますが、非定型症例の3つの特徴は、同時に発生することはなく、そのうちの1つまたは2つのみです。尿崩症は、病気の晩期合併症です。

診断 ：

典型的なトライアド、尿崩症、眼球突出、およびマップ状の骨欠損がある患者は、診断するのが難しくありません。 臨床検査は、診断を決定するために画像所見と組み合わせて、非定型病変に対して実施する必要があります。

鑑別診断

骨壁破壊の原因となる病変も骨髄腫と転移です。 骨髄腫の年齢は40歳以上で、病変は小さく多発性であり、尿中にタンパク質が凝縮している可能性があります;転移性腫瘍の患者は通常高齢であり、病変は小さく、エッジははっきりしない可能性があり、原発腫瘍のパフォーマンスが診断に役立ちます。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。